系因肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見。
1.Gilbert綜合征 系因肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。病人常無明顯癥狀，其他肝功能也正常。
2.Dubin-Johnson綜合征 系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泌發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
3.Rotor綜合征 系因肝細(xì)胞對(duì)攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
4.Crigler-Najjar綜合征 系因肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致非結(jié)合膽紅素不能形成結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。本病常見于新生兒，由于血中非結(jié)臺(tái)膽紅素甚高，可產(chǎn)生核黃疸，預(yù)后極差。
1.Gilbert綜合征 系因肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。病人常無明顯癥狀，其他肝功能也正常。
2.Dubin-Johnson綜合征 系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泌發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
3.Rotor綜合征 系因肝細(xì)胞對(duì)攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
4.Crigler-Najjar綜合征 系因肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致非結(jié)合膽紅素不能形成結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。本病常見于新生兒，由于血中非結(jié)臺(tái)膽紅素甚高，可產(chǎn)生核黃疸，預(yù)后極差。