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重肌無力癥,中國內(nèi)地稱為“重癥肌無力”,醫(yī)學(xué)學(xué)名為Myasthenia Gravis,簡稱M.G.。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂,它會阻礙抗體的循環(huán),阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點(diǎn)。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
臨床表現(xiàn):
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時(shí)肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,出現(xiàn)復(fù)視,最后眼球可固定,眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構(gòu)音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型,極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)?!?BR> 重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈(即病人的臨床癥狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作,并停止一切治療重癥肌無力的藥物)。
有的患者可有一個長時(shí)間的緩解期,但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情,因此,重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識到這一點(diǎn),了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因,才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。
癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重?!?BR> 過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用,應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)和診治?!?BR> ⑵重癥肌無力病因
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、代表性的自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累,由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身性疾病,胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應(yīng)的重要因素,某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)?!?1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn),某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因—遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn),它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因,如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn),本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常,經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變,這也許是本病病情不穩(wěn)定,容易復(fù)發(fā)的一個重要因素。
重癥肌無力西醫(yī)治療
西醫(yī)治療肌無力主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明,這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等,可以同時(shí)服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。
3、手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。
重癥肌無力的中醫(yī)綜合療法
根據(jù)臨床表現(xiàn)將肌病分為脾胃虛弱、氣血兩虛、肝腎虧虛和脾腎兩虛四個常見證型,根據(jù)“虛則補(bǔ)之,損者益之”的治療原則,以健脾益氣、補(bǔ)益氣血、滋補(bǔ)肝腎、溫陽補(bǔ)腎為基本治療方法,并輔以祛瘀活血、舒筋活絡(luò)等療法,選用黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。
重肌無力癥,中國內(nèi)地稱為“重癥肌無力”,醫(yī)學(xué)學(xué)名為Myasthenia Gravis,簡稱M.G.。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂,它會阻礙抗體的循環(huán),阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點(diǎn)。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
臨床表現(xiàn):
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時(shí)肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,出現(xiàn)復(fù)視,最后眼球可固定,眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構(gòu)音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型,極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)?!?BR> 重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈(即病人的臨床癥狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作,并停止一切治療重癥肌無力的藥物)。
有的患者可有一個長時(shí)間的緩解期,但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情,因此,重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識到這一點(diǎn),了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因,才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。
癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重?!?BR> 過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用,應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)和診治?!?BR> ⑵重癥肌無力病因
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、代表性的自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累,由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身性疾病,胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應(yīng)的重要因素,某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)?!?1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn),某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因—遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn),它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因,如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn),本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常,經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變,這也許是本病病情不穩(wěn)定,容易復(fù)發(fā)的一個重要因素。
重癥肌無力西醫(yī)治療
西醫(yī)治療肌無力主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明,這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等,可以同時(shí)服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。
3、手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。
重癥肌無力的中醫(yī)綜合療法
根據(jù)臨床表現(xiàn)將肌病分為脾胃虛弱、氣血兩虛、肝腎虧虛和脾腎兩虛四個常見證型,根據(jù)“虛則補(bǔ)之,損者益之”的治療原則,以健脾益氣、補(bǔ)益氣血、滋補(bǔ)肝腎、溫陽補(bǔ)腎為基本治療方法,并輔以祛瘀活血、舒筋活絡(luò)等療法,選用黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。