2011年臨床助理醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo):川崎病(2)

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    5.其他并發(fā)癥肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影,偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤,以腋、髂動(dòng)脈多見。偶見指趾壞疽。
    川崎病的分期
    根據(jù)日本皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié),在病理形態(tài)學(xué)上,該病血管炎變可分為四期:
    Ⅰ期:約1~2周,其特點(diǎn)為:①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。
    Ⅱ期:約2~4周,其特點(diǎn)為:①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?,多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓;③大動(dòng)脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。
    Ⅲ期:約4~7周,其特點(diǎn)為:①小血管及微血管炎消退;②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
    Ⅳ期:約7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布,可分為:①臟器外的中等或大動(dòng)脈,多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;②臟器內(nèi)動(dòng)脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
    川崎病的急性期治療
    1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg.d,分~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg.d,頓服。
    2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30~100mg.kg,分~4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天,熱退后減至每日~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用。
    3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。