小兒的致癇性驚厥被認(rèn)為是最常見(jiàn)的原因，最近把圍生期的諸多因素和分娩時(shí)疾病看成是引起顳葉癲癇的高危因素，特別是新生兒與胎盤(pán)分離進(jìn)入新環(huán)境的代謝變化，經(jīng)產(chǎn)道時(shí)可能發(fā)生的腦損傷。有研究發(fā)現(xiàn)10%～14%的顳葉癲癇與圍生期并發(fā)癥有關(guān)。一般認(rèn)為成人的顳葉病變多是局限性的和單側(cè)性的，而小兒熱病性驚厥和產(chǎn)傷所致的顳葉損害多為廣泛性和兩側(cè)性。另外，腦外傷時(shí)所引起的腦膜腦瘢痕、顱內(nèi)感染、缺氧性、變性疾病所致腦萎縮等均可成為其病因。加拿大蒙特利爾大學(xué)對(duì)近50年所做手術(shù)的1100例顳葉癲癇的病因?qū)W分析如下：產(chǎn)傷24%，炎癥和瘢痕15%，腦瘤和其他占位性病變15%，出生后頭部外傷12%，其他原因12%，原因不明者22%。
顳葉癲癇發(fā)病機(jī)制
在顳葉的鉤回、海馬回、海馬和杏仁核等都有硬化性改變。過(guò)去曾有人認(rèn)為顳葉癲癇的癇灶在海馬，現(xiàn)經(jīng)大量顳葉癇灶切除的病理證明，海馬只是顳葉受累的一部分，除發(fā)現(xiàn)海馬硬化外尚發(fā)現(xiàn)顳葉的小血管病變、微小膿腫或腫瘤、局部萎縮、瘢痕及膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)細(xì)胞變性等。
顳葉癲癇的表現(xiàn)及診斷
顳葉癲癇主要發(fā)生于青年人，且62%病人首次發(fā)作在15歲以前。臨床癥狀以精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作和大發(fā)作為最常見(jiàn)，但小發(fā)作和混合性發(fā)作也可見(jiàn)到。有人把顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)分為6種主要發(fā)作類型，即：①感覺(jué)性（聽(tīng)覺(jué)、味覺(jué)、嗅幻覺(jué)）；②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）；③自律性（腹部的、心臟的）；④記憶障礙（遺忘、幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、懷念往事）；⑤自動(dòng)癥或精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作（咽、口、單純或復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)）；⑥意識(shí)蒙眬狀態(tài)（精神錯(cuò)亂等）。在觀察中應(yīng)重視詢問(wèn)發(fā)作先兆，大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆，除幻聽(tīng)、幻嗅外，人格解體，曾相識(shí)狀態(tài)，缺乏任何目的的自主運(yùn)動(dòng)都可見(jiàn)到，興奮、欣快、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯(cuò)亂記憶力損害應(yīng)與精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作同等看待。當(dāng)癇灶位于左顳葉時(shí)常伴幻聽(tīng)、遺忘和復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)的自動(dòng)癥；當(dāng)癇灶位于右顳葉時(shí)以感性發(fā)作和人格解體多為主要表現(xiàn)，記憶力損害癇灶多在左顳葉。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn)，一般可做出初步診斷。腦電圖仍是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法。
無(wú)異常表現(xiàn)。
顳葉癲癇時(shí)可進(jìn)行如下檢查：
1.結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當(dāng)今最常用的方法，能夠查出結(jié)構(gòu)性腦病變的存在及其部位，CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病變，如腫瘤，AVM，鈣化，萎縮性病變等，但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感，不僅能查出腫瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤，海綿狀血管瘤，還有皮質(zhì)發(fā)育異常以及顳葉內(nèi)側(cè)硬化-海馬硬化，MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在冠狀位像上T2加權(quán)像或FLAIR像上顯示內(nèi)側(cè)顳葉有增高的信號(hào)。T1加權(quán)像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進(jìn)行MRI海馬容積測(cè)定，更能定量地查出海馬萎縮，而且特異性和敏感性極高，能對(duì)76%～93%的海馬硬化病人準(zhǔn)確定位。是診斷顳葉內(nèi)側(cè)癲癇最直觀的方法。中國(guó)人海馬正常值：右側(cè)海馬為2.95cm3±0.3cm3（下限是2.62cm3）；左側(cè)海馬為2.8cm3±0.3cm3（下限為2.48cm）。但海馬體積如在臨界值時(shí)或體積無(wú)明顯異常時(shí)，需仔細(xì)觀察FLAIRT2WI圖像上海馬信號(hào)的改變，當(dāng)海馬膠質(zhì)增生時(shí)，其體積可不縮小，而表現(xiàn)為信號(hào)的明顯增高。MRS是目前惟一無(wú)創(chuàng)活體顯示組織代謝的影像學(xué)方法，常測(cè)的波峰有：①NAA（N-乙酰天門冬氨酸），幾乎只位于神經(jīng)元之內(nèi)；②Cho（膽堿）；③）Cr（肌酸）。后兩者在膠質(zhì)細(xì)胞中含量較高，可作為神經(jīng)膠質(zhì)增生的標(biāo)志。臨床上常用NAA與Cr或CrCho的比值作為判斷正常與否的標(biāo)準(zhǔn)。在正常的灰質(zhì)，多以》0.6為正常標(biāo)準(zhǔn)。用NAA/CrCho值對(duì)顳葉癲癇進(jìn)行定側(cè)診斷的敏感性達(dá)75%～88%，比MRI和PET更敏感。
2.功能性神經(jīng)影像檢查功能性磁共振成像（fMRI）可有助于顳葉癲癇的定側(cè)，并能測(cè)出癇灶和其腦重要功能區(qū)的部位，有人認(rèn)為fMRI可以代替經(jīng)典的頸動(dòng)脈Amytal試驗(yàn)，減輕病人的痛苦。核醫(yī)學(xué)儀器的迅速發(fā)展，已經(jīng)能夠三維顯示局部腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分布，有單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描。SPECT研究證實(shí)癲癇發(fā)作間期癇灶呈低灌注血流，發(fā)作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發(fā)作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測(cè)定局部腦葡萄糖代謝率，在顳葉癲癇病人，有70%～80%的病人，于發(fā)作間期單側(cè)顳葉葡萄糖率降低。發(fā)作期呈高代謝狀態(tài)。這種方法有人認(rèn)為可以代替深部電極和皮質(zhì)ECoG的應(yīng)用。不過(guò)PET所見(jiàn)的低代謝范圍一般較實(shí)際的病變范圍要大，它是一種無(wú)創(chuàng)傷的檢查方法，它是一種分子核醫(yī)學(xué)的高尖技術(shù)。并可通過(guò)三維重建直觀的進(jìn)行癲癇灶定位。尤其對(duì)結(jié)構(gòu)性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過(guò)應(yīng)與電生理檢查結(jié)果相一致，其癇灶的定位可靠性就大。
顳葉癲癇發(fā)病機(jī)制
在顳葉的鉤回、海馬回、海馬和杏仁核等都有硬化性改變。過(guò)去曾有人認(rèn)為顳葉癲癇的癇灶在海馬，現(xiàn)經(jīng)大量顳葉癇灶切除的病理證明，海馬只是顳葉受累的一部分，除發(fā)現(xiàn)海馬硬化外尚發(fā)現(xiàn)顳葉的小血管病變、微小膿腫或腫瘤、局部萎縮、瘢痕及膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)細(xì)胞變性等。
顳葉癲癇的表現(xiàn)及診斷
顳葉癲癇主要發(fā)生于青年人，且62%病人首次發(fā)作在15歲以前。臨床癥狀以精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作和大發(fā)作為最常見(jiàn)，但小發(fā)作和混合性發(fā)作也可見(jiàn)到。有人把顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)分為6種主要發(fā)作類型，即：①感覺(jué)性（聽(tīng)覺(jué)、味覺(jué)、嗅幻覺(jué)）；②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）；③自律性（腹部的、心臟的）；④記憶障礙（遺忘、幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、懷念往事）；⑤自動(dòng)癥或精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作（咽、口、單純或復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)）；⑥意識(shí)蒙眬狀態(tài)（精神錯(cuò)亂等）。在觀察中應(yīng)重視詢問(wèn)發(fā)作先兆，大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆，除幻聽(tīng)、幻嗅外，人格解體，曾相識(shí)狀態(tài)，缺乏任何目的的自主運(yùn)動(dòng)都可見(jiàn)到，興奮、欣快、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯(cuò)亂記憶力損害應(yīng)與精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作同等看待。當(dāng)癇灶位于左顳葉時(shí)常伴幻聽(tīng)、遺忘和復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)的自動(dòng)癥；當(dāng)癇灶位于右顳葉時(shí)以感性發(fā)作和人格解體多為主要表現(xiàn)，記憶力損害癇灶多在左顳葉。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn)，一般可做出初步診斷。腦電圖仍是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法。
無(wú)異常表現(xiàn)。
顳葉癲癇時(shí)可進(jìn)行如下檢查：
1.結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當(dāng)今最常用的方法，能夠查出結(jié)構(gòu)性腦病變的存在及其部位，CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病變，如腫瘤，AVM，鈣化，萎縮性病變等，但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感，不僅能查出腫瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤，海綿狀血管瘤，還有皮質(zhì)發(fā)育異常以及顳葉內(nèi)側(cè)硬化-海馬硬化，MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在冠狀位像上T2加權(quán)像或FLAIR像上顯示內(nèi)側(cè)顳葉有增高的信號(hào)。T1加權(quán)像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進(jìn)行MRI海馬容積測(cè)定，更能定量地查出海馬萎縮，而且特異性和敏感性極高，能對(duì)76%～93%的海馬硬化病人準(zhǔn)確定位。是診斷顳葉內(nèi)側(cè)癲癇最直觀的方法。中國(guó)人海馬正常值：右側(cè)海馬為2.95cm3±0.3cm3（下限是2.62cm3）；左側(cè)海馬為2.8cm3±0.3cm3（下限為2.48cm）。但海馬體積如在臨界值時(shí)或體積無(wú)明顯異常時(shí)，需仔細(xì)觀察FLAIRT2WI圖像上海馬信號(hào)的改變，當(dāng)海馬膠質(zhì)增生時(shí)，其體積可不縮小，而表現(xiàn)為信號(hào)的明顯增高。MRS是目前惟一無(wú)創(chuàng)活體顯示組織代謝的影像學(xué)方法，常測(cè)的波峰有：①NAA（N-乙酰天門冬氨酸），幾乎只位于神經(jīng)元之內(nèi)；②Cho（膽堿）；③）Cr（肌酸）。后兩者在膠質(zhì)細(xì)胞中含量較高，可作為神經(jīng)膠質(zhì)增生的標(biāo)志。臨床上常用NAA與Cr或CrCho的比值作為判斷正常與否的標(biāo)準(zhǔn)。在正常的灰質(zhì)，多以》0.6為正常標(biāo)準(zhǔn)。用NAA/CrCho值對(duì)顳葉癲癇進(jìn)行定側(cè)診斷的敏感性達(dá)75%～88%，比MRI和PET更敏感。
2.功能性神經(jīng)影像檢查功能性磁共振成像（fMRI）可有助于顳葉癲癇的定側(cè)，并能測(cè)出癇灶和其腦重要功能區(qū)的部位，有人認(rèn)為fMRI可以代替經(jīng)典的頸動(dòng)脈Amytal試驗(yàn)，減輕病人的痛苦。核醫(yī)學(xué)儀器的迅速發(fā)展，已經(jīng)能夠三維顯示局部腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分布，有單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描。SPECT研究證實(shí)癲癇發(fā)作間期癇灶呈低灌注血流，發(fā)作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發(fā)作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測(cè)定局部腦葡萄糖代謝率，在顳葉癲癇病人，有70%～80%的病人，于發(fā)作間期單側(cè)顳葉葡萄糖率降低。發(fā)作期呈高代謝狀態(tài)。這種方法有人認(rèn)為可以代替深部電極和皮質(zhì)ECoG的應(yīng)用。不過(guò)PET所見(jiàn)的低代謝范圍一般較實(shí)際的病變范圍要大，它是一種無(wú)創(chuàng)傷的檢查方法，它是一種分子核醫(yī)學(xué)的高尖技術(shù)。并可通過(guò)三維重建直觀的進(jìn)行癲癇灶定位。尤其對(duì)結(jié)構(gòu)性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過(guò)應(yīng)與電生理檢查結(jié)果相一致，其癇灶的定位可靠性就大。