幼年型皮肌炎發(fā)病原因
本病病因和發(fā)病機制不明。其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子等機制損害肌纖維；同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應也可能起一定作用。一般認為本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。
皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關系尚未確定。
幼年型皮肌炎發(fā)病機制
廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動脈、小靜脈和毛細血管可見血管變性、栓塞、多發(fā)性梗死。在電鏡下血管變性以內皮細胞變化為主，內皮細胞腫脹、變性、壞死，引起血小板堆積、血栓形成而造成管腔狹窄和梗阻。這種血管改變可見于皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內臟的包膜。皮膚改變表現(xiàn)為表皮萎縮、基底細胞液化變性、真皮水腫、慢性炎性細胞浸潤、膠原纖維斷裂與破碎。
甲皺部位可以見到表皮下毛細血管因內皮腫脹而致擴張、增大、數(shù)量減少和呈扭曲狀。嚴重者，用肉眼都可見到。肌肉組織由于肌束周圍肌纖維小血管病變，使肌纖維粗細不等、變性、壞死。病程較長者，肌纖維萎縮或為纖維性結締組織替代、鈣質沉著。胃腸道血管損害可形成潰瘍、出血和穿孔。
幼年型皮肌炎輔助檢查
1.血象 急性期白細胞增多，晚期有貧血。
2.急性期反應物 血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP陽性，但變化較輕微。
3.血清酶學檢查 肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷草轉氨酶（AST）等明顯升高，CK同工酶CK-MM增高。
4.抗核抗體 ANA 50%陽性，但無dsDNA和抗Sm抗體陽性，可有特異性抗Jo-1 抗體。
1.X線檢查 骨關節(jié)周圍有鈣化，或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。
2.肌電圖 呈肌源性變化，表現(xiàn)為：靜息時自發(fā)性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位。刺激時出現(xiàn)反復高頻放電。
3.MRI 可顯示肌肉異常部位及范圍，有利于監(jiān)測病情和指導肌活檢部位。
4.肌肉活體組織檢查 一般為三角肌或四頭肌、經(jīng)肌電圖或MRI證實的病變部位，應無肌肉萎縮，標本宜較大（2～3cm）；不合適的部位和不合適的標本大小可使肌活檢結果陰性，疾病晚期不宜做肌活體組織檢查，因此時病變已不再有特異性?；铙w組織檢查標本可見到：血管周圍炎性細胞浸潤，肌束周圍有肌纖維萎縮和壞死，肌纖維再生現(xiàn)象。
幼年型皮肌炎的鑒別
診斷本病時應與下列疾病相鑒別：
1.感染后肌炎 一些病毒感染，特別是流感病毒A、B和柯薩基病毒B后可出現(xiàn)急性一過性肌炎?？捎幸贿^性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢復。此外，旋毛蟲病、弓形體病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的癥狀。應予以鑒別。
2.重癥肌無力 應與無皮疹的多發(fā)性肌炎相鑒別。本病特征為全身廣泛性肌無力，受累肌肉在持久或重復活動后肌無力加重，多伴有眼瞼下垂，往往晨輕傍晚重。血清肌酶和肌活檢均正常?？挂阴Ｄ憠A受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗可資鑒別。
3.進行性肌營養(yǎng)不良 本病為男性發(fā)病。有典型的鴨型步態(tài)及腓腸肌假性肥大。有明顯的家族史。
此外，應與風濕性疾病中的系統(tǒng)性紅斑狼瘡及混合結締組織病相鑒別，其他還應與表現(xiàn)為肌無力和癱瘓的疾病，如多發(fā)性神經(jīng)根炎、脊髓灰質炎及脊髓炎等相鑒別。
本病病因和發(fā)病機制不明。其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子等機制損害肌纖維；同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應也可能起一定作用。一般認為本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。
皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關系尚未確定。
幼年型皮肌炎發(fā)病機制
廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動脈、小靜脈和毛細血管可見血管變性、栓塞、多發(fā)性梗死。在電鏡下血管變性以內皮細胞變化為主，內皮細胞腫脹、變性、壞死，引起血小板堆積、血栓形成而造成管腔狹窄和梗阻。這種血管改變可見于皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內臟的包膜。皮膚改變表現(xiàn)為表皮萎縮、基底細胞液化變性、真皮水腫、慢性炎性細胞浸潤、膠原纖維斷裂與破碎。
甲皺部位可以見到表皮下毛細血管因內皮腫脹而致擴張、增大、數(shù)量減少和呈扭曲狀。嚴重者，用肉眼都可見到。肌肉組織由于肌束周圍肌纖維小血管病變，使肌纖維粗細不等、變性、壞死。病程較長者，肌纖維萎縮或為纖維性結締組織替代、鈣質沉著。胃腸道血管損害可形成潰瘍、出血和穿孔。
幼年型皮肌炎輔助檢查
1.血象 急性期白細胞增多，晚期有貧血。
2.急性期反應物 血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP陽性，但變化較輕微。
3.血清酶學檢查 肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷草轉氨酶（AST）等明顯升高，CK同工酶CK-MM增高。
4.抗核抗體 ANA 50%陽性，但無dsDNA和抗Sm抗體陽性，可有特異性抗Jo-1 抗體。
1.X線檢查 骨關節(jié)周圍有鈣化，或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。
2.肌電圖 呈肌源性變化，表現(xiàn)為：靜息時自發(fā)性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位。刺激時出現(xiàn)反復高頻放電。
3.MRI 可顯示肌肉異常部位及范圍，有利于監(jiān)測病情和指導肌活檢部位。
4.肌肉活體組織檢查 一般為三角肌或四頭肌、經(jīng)肌電圖或MRI證實的病變部位，應無肌肉萎縮，標本宜較大（2～3cm）；不合適的部位和不合適的標本大小可使肌活檢結果陰性，疾病晚期不宜做肌活體組織檢查，因此時病變已不再有特異性?；铙w組織檢查標本可見到：血管周圍炎性細胞浸潤，肌束周圍有肌纖維萎縮和壞死，肌纖維再生現(xiàn)象。
幼年型皮肌炎的鑒別
診斷本病時應與下列疾病相鑒別：
1.感染后肌炎 一些病毒感染，特別是流感病毒A、B和柯薩基病毒B后可出現(xiàn)急性一過性肌炎?？捎幸贿^性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢復。此外，旋毛蟲病、弓形體病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的癥狀。應予以鑒別。
2.重癥肌無力 應與無皮疹的多發(fā)性肌炎相鑒別。本病特征為全身廣泛性肌無力，受累肌肉在持久或重復活動后肌無力加重，多伴有眼瞼下垂，往往晨輕傍晚重。血清肌酶和肌活檢均正常?？挂阴Ｄ憠A受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗可資鑒別。
3.進行性肌營養(yǎng)不良 本病為男性發(fā)病。有典型的鴨型步態(tài)及腓腸肌假性肥大。有明顯的家族史。
此外，應與風濕性疾病中的系統(tǒng)性紅斑狼瘡及混合結締組織病相鑒別，其他還應與表現(xiàn)為肌無力和癱瘓的疾病，如多發(fā)性神經(jīng)根炎、脊髓灰質炎及脊髓炎等相鑒別。