近年來，一種原發(fā)于領(lǐng)骨的透明細(xì)胞性腫瘤引起了人們關(guān)注。Hansen等1955年首先報道了3例原發(fā)于領(lǐng)骨的上皮源性透明細(xì)胞瘤，并命名為牙源性透明細(xì)胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor簡稱CCOT)。在此之前，一些學(xué)者已經(jīng)注意到這種罕見的腫瘤。1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性腫瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumor)診斷這種不適用于任何已知分類的牙源性腫瘤。1981年Rick川在全美口腔病理專家討論會上報告了一例原發(fā)于領(lǐng)骨，術(shù)后又復(fù)發(fā)、組織學(xué)具有牙源惡性腫瘤特征的病例。Ricr提出診斷為牙源性透明細(xì)胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma，簡稱CCOC)，1985年Waldron等仁3〕曾報告了2例透明細(xì)胞型造釉細(xì)胞瘤。1986年Muller等川也報道了一例造釉細(xì)胞瘤中見透明細(xì)胞分化。1989年和1992年Bang及Fan等分別報告了3例和1例牙源性透明細(xì)胞癌。迄今為止僅約10例，國內(nèi)尚未見文獻報道。雖然文獻認(rèn)為CCOT或CCOC屬罕見腫瘤，但其發(fā)生率很低的原因可能與對該腫瘤的認(rèn)識不足，且易與其它來源的透明細(xì)胞瘤混淆有關(guān)。
一、臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為CCOT文獻上報道骨緩慢腫大，無明顯癥狀。CCOC則生長較快，伴疼痛，腫瘤可破壞領(lǐng)骨并侵犯局部軟組織。X線表現(xiàn)與造釉細(xì)胞瘤相似。故臨床常誤診為造釉細(xì)胞瘤。CCOT術(shù)后復(fù)發(fā)少，預(yù)后良好。CCOC則可發(fā)生局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后可多次復(fù)發(fā)，生物學(xué)行為與造釉細(xì)胞瘤或惡性造釉細(xì)胞瘤相似。
二、病理特征肉眼觀察腫瘤位于領(lǐng)骨，呈結(jié)節(jié)狀，直徑1.5~10cm不等。膨脹性生長。有包膜或包膜不完整或為假包膜。CCOT與領(lǐng)骨邊界較清。CCOC則侵犯領(lǐng)骨，邊界不清。腫瘤可為實性或帶有囊性變。
光鏡下見腫瘤組織排列成片狀或島狀，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纖維血管基質(zhì)分隔。腫瘤細(xì)胞的特征為大量透明細(xì)胞或胞漿微嗜酸性的細(xì)胞構(gòu)
成．細(xì)胞膜分界清。細(xì)胞卵圓形或多邊形。胞核較小深染，核懸中或偏位。CCOC可見核分裂像。腫瘤細(xì)胞巢外圍細(xì)胞可沿間質(zhì)排列成柵欄狀，核相對較大，核遠(yuǎn)離基底膜。腫瘤細(xì)胞團內(nèi)缺乏炎癥細(xì)胞，無淀粉樣物、腺樣分化或鈣鹽沉積。
三、免疫組織化學(xué)關(guān)于CCOT和CCOC的免疫組華特征，發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞對細(xì)胞角蛋白‘Cyto
Reratin)和上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)抗體染色呈陽性反應(yīng)。Fan等閉指出，腫瘤細(xì)胞除對角蛋白、EMA呈陽性反應(yīng)外，對波形蛋白、S一100蛋白、肌動及肌凝蛋白均為陰性。而造釉細(xì)胞瘤和牙胚造釉器的免疫組化研究也有相似反應(yīng)，說明腫瘤細(xì)胞來源于牙源性上皮而非腺上皮。
一、臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為CCOT文獻上報道骨緩慢腫大，無明顯癥狀。CCOC則生長較快，伴疼痛，腫瘤可破壞領(lǐng)骨并侵犯局部軟組織。X線表現(xiàn)與造釉細(xì)胞瘤相似。故臨床常誤診為造釉細(xì)胞瘤。CCOT術(shù)后復(fù)發(fā)少，預(yù)后良好。CCOC則可發(fā)生局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后可多次復(fù)發(fā)，生物學(xué)行為與造釉細(xì)胞瘤或惡性造釉細(xì)胞瘤相似。
二、病理特征肉眼觀察腫瘤位于領(lǐng)骨，呈結(jié)節(jié)狀，直徑1.5~10cm不等。膨脹性生長。有包膜或包膜不完整或為假包膜。CCOT與領(lǐng)骨邊界較清。CCOC則侵犯領(lǐng)骨，邊界不清。腫瘤可為實性或帶有囊性變。
光鏡下見腫瘤組織排列成片狀或島狀，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纖維血管基質(zhì)分隔。腫瘤細(xì)胞的特征為大量透明細(xì)胞或胞漿微嗜酸性的細(xì)胞構(gòu)
成．細(xì)胞膜分界清。細(xì)胞卵圓形或多邊形。胞核較小深染，核懸中或偏位。CCOC可見核分裂像。腫瘤細(xì)胞巢外圍細(xì)胞可沿間質(zhì)排列成柵欄狀，核相對較大，核遠(yuǎn)離基底膜。腫瘤細(xì)胞團內(nèi)缺乏炎癥細(xì)胞，無淀粉樣物、腺樣分化或鈣鹽沉積。
三、免疫組織化學(xué)關(guān)于CCOT和CCOC的免疫組華特征，發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞對細(xì)胞角蛋白‘Cyto
Reratin)和上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)抗體染色呈陽性反應(yīng)。Fan等閉指出，腫瘤細(xì)胞除對角蛋白、EMA呈陽性反應(yīng)外，對波形蛋白、S一100蛋白、肌動及肌凝蛋白均為陰性。而造釉細(xì)胞瘤和牙胚造釉器的免疫組化研究也有相似反應(yīng)，說明腫瘤細(xì)胞來源于牙源性上皮而非腺上皮。