2011年公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):獲得性失語性癲癇

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獲得性失語性癲癇也稱做拉-科綜合征,為兒科疾病,是一種由獲得性聽力理解缺陷引起的以失語為特點(diǎn)的癲癇綜合征,原因不明,目前有學(xué)者認(rèn)為是單純的功能障礙所致。發(fā)病高峰期為4~7歲,男多于女,發(fā)病前智力及語言發(fā)育正常。首發(fā)癥狀為失語或癲癇發(fā)作,典型的語言障礙是聽力理解缺陷,自發(fā)性語言減少或突然說不出話,但聽力檢測及聽覺誘發(fā)電位檢查均正常。
    腦電圖顯示背景節(jié)律正常,雙側(cè)頂枕區(qū)多灶性棘波和慢波放電,約2/3的病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作以及行為和精神運(yùn)動(dòng)障礙,有語言和聽覺性失認(rèn)癥和自發(fā)性言語迅速減少。
    癲癇發(fā)作與腦電圖異常大多在15歲前自行緩解,語言的恢復(fù)不能預(yù)料,有報(bào)道5歲前發(fā)病者語言恢復(fù)較難。本型對(duì)藥物治療效果不能肯定。