目前病因仍不明了，可能與以下因素有關(guān)：①細(xì)菌感染，長(zhǎng)期慢性炎癥致腎組織持續(xù)破壞，脂質(zhì)釋放，被組織細(xì)胞吞噬而形成黃色瘤細(xì)胞。②尿路梗阻合并感染。③脂代謝異常。④免疫功能紊亂，特別是局灶型黃色肉芽腫性腎盂腎炎多由于宿主免疫功能低下，以致腎實(shí)質(zhì)內(nèi)輕度炎癥性病變不能自行愈合。變形桿菌、大腸埃希桿菌是最常見(jiàn)的病原菌。耐青霉素的金黃色葡萄球菌也可引起。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎發(fā)病機(jī)制
盡管可以肯定本病由細(xì)菌感染引起且尿路梗阻可促進(jìn)其發(fā)生，但發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
病理表現(xiàn)有兩種類型：①局灶型：較少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為腎內(nèi)黃色瘤樣腫物。②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴(kuò)展到腎周和腎外組織，腎周廣泛粘連纖維化，并累及周圍鄰近組織器官。
Malek臨床分期：Ⅰ期腎內(nèi)期：病變局限于腎實(shí)質(zhì)，僅侵入1個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì)；Ⅱ期腎周期：腎內(nèi)病變同Ⅰ期，但已穿透腎實(shí)質(zhì)侵犯腎周圍脂肪；Ⅲ期腎旁期：病變彌漫于大部分或全部腎臟，并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜。
鏡下見(jiàn)橙黃色病變由炎癥組織構(gòu)成，其組成為大的泡沫巨噬細(xì)胞、細(xì)胞質(zhì)呈顆粒狀的小巨噬細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。腎盂黏膜周圍可見(jiàn)大量的中性粒細(xì)胞和壞死組織碎片。偶爾可見(jiàn)異物巨細(xì)胞。泡沫巨噬細(xì)胞的胞漿，特別是顆粒小巨噬細(xì)胞的胞漿細(xì)胞的胞漿PAS染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎早期癥狀
本病臨床少見(jiàn)，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變；絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱（不規(guī)則熱）、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時(shí)間一般為3個(gè)月～9年。73%患者有結(jié)石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據(jù)為：對(duì)有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細(xì)胞陽(yáng)性以及X線發(fā)現(xiàn)某些可疑病變者，應(yīng)考慮XGPN的可能性。X線的改變包括單側(cè)腎腫大，靜脈腎盂造影（IVP）顯示無(wú)功能腎，腎和（或）輸尿管發(fā)現(xiàn)結(jié)石。血管造影顯示無(wú)血管腫塊或伴有腎內(nèi)血管伸長(zhǎng)變細(xì)的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯著的囊狀擴(kuò)張性病變，在顯著無(wú)血管區(qū)域的不規(guī)則的有腎功能損害的腎影，以及CT和MRI值有特征性發(fā)現(xiàn)。根據(jù)這些特點(diǎn)，對(duì)40%的病例可以作出診斷或術(shù)前擬診。另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細(xì)菌感染引起，故尿細(xì)菌培養(yǎng)幾乎均呈陽(yáng)性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見(jiàn)，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類似情況。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎預(yù)防措施
本病預(yù)防主要措施如下：
1.堅(jiān)持每天多飲水，勤排尿，以沖洗膀胱和尿道。避免細(xì)菌在尿路繁殖，這是最簡(jiǎn)便又有效的措施。
2.注意陰部清潔，以減少尿道口的細(xì)菌群，必要時(shí)可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或會(huì)陰部皮膚，以減少上行性再發(fā)感染。
3.盡量避免使用尿路器械，必要時(shí)應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎鑒別診斷
本病的腫塊易誤診為腎細(xì)胞癌，也曾有報(bào)道本病可同時(shí)伴有腎細(xì)胞癌或移行上皮癌，應(yīng)注意鑒別。腎癌為富血管的腫瘤，可表現(xiàn)明顯不規(guī)則增強(qiáng)，而本病則增強(qiáng)不明顯，或有周邊增強(qiáng)，病灶內(nèi)有囊狀或間隔的不增強(qiáng)區(qū)。故行增強(qiáng)掃描可以為鑒別診斷提供重要的依據(jù)。另本病有結(jié)石、梗阻、膿腫的存在及膿性物和局部黃色組織黏附于腎盂腎盞，也提示為炎性疾病。故應(yīng)注意與其他慢性尿路感染性疾病腎結(jié)核等梗阻性疾病相鑒別。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎發(fā)病機(jī)制
盡管可以肯定本病由細(xì)菌感染引起且尿路梗阻可促進(jìn)其發(fā)生，但發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
病理表現(xiàn)有兩種類型：①局灶型：較少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為腎內(nèi)黃色瘤樣腫物。②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴(kuò)展到腎周和腎外組織，腎周廣泛粘連纖維化，并累及周圍鄰近組織器官。
Malek臨床分期：Ⅰ期腎內(nèi)期：病變局限于腎實(shí)質(zhì)，僅侵入1個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì)；Ⅱ期腎周期：腎內(nèi)病變同Ⅰ期，但已穿透腎實(shí)質(zhì)侵犯腎周圍脂肪；Ⅲ期腎旁期：病變彌漫于大部分或全部腎臟，并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜。
鏡下見(jiàn)橙黃色病變由炎癥組織構(gòu)成，其組成為大的泡沫巨噬細(xì)胞、細(xì)胞質(zhì)呈顆粒狀的小巨噬細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。腎盂黏膜周圍可見(jiàn)大量的中性粒細(xì)胞和壞死組織碎片。偶爾可見(jiàn)異物巨細(xì)胞。泡沫巨噬細(xì)胞的胞漿，特別是顆粒小巨噬細(xì)胞的胞漿細(xì)胞的胞漿PAS染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎早期癥狀
本病臨床少見(jiàn)，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變；絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱（不規(guī)則熱）、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時(shí)間一般為3個(gè)月～9年。73%患者有結(jié)石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據(jù)為：對(duì)有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細(xì)胞陽(yáng)性以及X線發(fā)現(xiàn)某些可疑病變者，應(yīng)考慮XGPN的可能性。X線的改變包括單側(cè)腎腫大，靜脈腎盂造影（IVP）顯示無(wú)功能腎，腎和（或）輸尿管發(fā)現(xiàn)結(jié)石。血管造影顯示無(wú)血管腫塊或伴有腎內(nèi)血管伸長(zhǎng)變細(xì)的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯著的囊狀擴(kuò)張性病變，在顯著無(wú)血管區(qū)域的不規(guī)則的有腎功能損害的腎影，以及CT和MRI值有特征性發(fā)現(xiàn)。根據(jù)這些特點(diǎn)，對(duì)40%的病例可以作出診斷或術(shù)前擬診。另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細(xì)菌感染引起，故尿細(xì)菌培養(yǎng)幾乎均呈陽(yáng)性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見(jiàn)，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類似情況。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎預(yù)防措施
本病預(yù)防主要措施如下：
1.堅(jiān)持每天多飲水，勤排尿，以沖洗膀胱和尿道。避免細(xì)菌在尿路繁殖，這是最簡(jiǎn)便又有效的措施。
2.注意陰部清潔，以減少尿道口的細(xì)菌群，必要時(shí)可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或會(huì)陰部皮膚，以減少上行性再發(fā)感染。
3.盡量避免使用尿路器械，必要時(shí)應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎鑒別診斷
本病的腫塊易誤診為腎細(xì)胞癌，也曾有報(bào)道本病可同時(shí)伴有腎細(xì)胞癌或移行上皮癌，應(yīng)注意鑒別。腎癌為富血管的腫瘤，可表現(xiàn)明顯不規(guī)則增強(qiáng)，而本病則增強(qiáng)不明顯，或有周邊增強(qiáng)，病灶內(nèi)有囊狀或間隔的不增強(qiáng)區(qū)。故行增強(qiáng)掃描可以為鑒別診斷提供重要的依據(jù)。另本病有結(jié)石、梗阻、膿腫的存在及膿性物和局部黃色組織黏附于腎盂腎盞，也提示為炎性疾病。故應(yīng)注意與其他慢性尿路感染性疾病腎結(jié)核等梗阻性疾病相鑒別。