朊毒體不同于人類至今發(fā)現(xiàn)的以核酸復(fù)制為遺傳基礎(chǔ)的任何病原微生物，是一種缺乏核酸、不需核酸復(fù)制而能自行增殖的蛋白質(zhì)感染性粒子。朊毒體感染所致的朊毒體病,目前已知的包括有人類的克-雅病、庫(kù)魯病、杰茨曼-斯脫胎司勒--史茵克綜合征、致死性家族性失眠癥等一類被稱之為“傳染性海綿獎(jiǎng)腦病”的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，這類疾病可呈傳染性、散發(fā)性或遺傳性發(fā)生。人類的朊毒體病具有以下基本特征：主要病理學(xué)改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)星形膠質(zhì)細(xì)胞增生的神經(jīng)纖維的空泡樣改變，且此種上病變極少伴有炎細(xì)胞浸潤(rùn)；潛伏期長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年；病性持續(xù)進(jìn)展并最終致死以及病變的發(fā)生都與朊毒體蛋白的異常代謝及由此所引起的PrP在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的積聚有關(guān)。