臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):運(yùn)動(dòng)障礙疾病的表現(xiàn)及癥狀

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    基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為:
    1.不自主動(dòng)作。
    2.動(dòng)作缺失或緩慢而無(wú)癱瘓。
    3.姿勢(shì)及肌張力異常。
    間接通路的功能亢進(jìn)引起動(dòng)作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥或抽動(dòng)動(dòng)作,直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。
    1.病史
    (1)發(fā)病年齡:??商崾静∫颍鐙雰夯蛴變浩谄鸩】赡転槟X缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?;也有助于判定預(yù)后,如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的,老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。
    (2)起病方式:??商崾静∫颍缂毙云鸩〉膬和蚯嗌倌昙埩φ系K可能提示藥物不良反應(yīng),緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?;急性起病的?yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
    (3)病程:對(duì)診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
    (4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。
    (5)某些疾病如風(fēng)濕熱、甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動(dòng)作。
    (6)家族史:有診斷意義,如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動(dòng)-*語(yǔ)綜合征等有遺傳背景。
    2.體檢 可了解運(yùn)動(dòng)障礙癥狀特點(diǎn),明確有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征,如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強(qiáng)直提示帕金森病,角膜K-F環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?,亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動(dòng)障礙,常伴精神和智能損害。