【摘要】 目的 探討左心房黏液瘤的診斷和治療經(jīng)驗(yàn),以提高手術(shù)療效。方法 回顧分析2002年1月至2007年6月我院收治的15例左心房黏液瘤病例,術(shù)前均經(jīng)彩色超聲心動(dòng)圖確診,均在體外循環(huán)下行黏液瘤摘除術(shù),同期行二尖瓣成形術(shù)1例,三尖瓣成形術(shù)5例,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)2例。結(jié)果 1例于術(shù)前死亡,余無(wú)圍術(shù)期及手術(shù)死亡,隨訪1個(gè)月~5年,1例復(fù)發(fā)再次手術(shù)。其余均達(dá)到臨床治愈。結(jié)論 左心房黏液瘤一經(jīng)確診應(yīng)盡快手術(shù),手術(shù)效果滿意,復(fù)發(fā)率低;彩色超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷及術(shù)后隨訪有重要作用,應(yīng)注意術(shù)后隨訪。
【關(guān)鍵詞】 左心房;黏液瘤;外科手術(shù)
[Abstract] Objective To study the experiences of diagnose and therapy on left atrial myxoma,for improving surgical results.Methods To investigate the clinical results,from January 2002 to June 2007,15 cases diagnosed left atrial myxoma by Doppler echocardiography were operated under cardiopulmonary bypass.Mitral valve proplasty were operated on one patien and tricuspid valve proplasty were operated on five patients,atrial septal defect were repaired on two patients.Results One case died before operation,the others got a successful results,no death happened on preoperative period and operative course.Follow-up for one month to five years was done,one case was admitted to reoperation for recurrence of left atrial myxoma.The other cases got a better clinical results.Conclusion early diagnosis and timely operation are very important to the patients of left atrial myxoma.Doppler Echocardiography would have an important usefulness to diagnose and postoperative follow-up.
[Key words] left heart atrium;myxoma;surgery operation
心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤,約占心臟腫瘤的25%,心臟良性腫瘤的50%[1]。左心房黏液瘤占心臟黏液瘤75%,雖多為良性病變,但可引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)改變,體、肺循環(huán)栓塞甚至猝死,危及患者的生命。因此,應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)手術(shù)治療。我科自2002年1月至2007年6月共收治15例左心房黏液瘤患者,均在體外循環(huán)下行手術(shù)摘除,術(shù)中經(jīng)過(guò)順利、術(shù)后恢復(fù)良好,現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 本組15例,男10例,女5例,年齡18~59歲,平均(30.5±12.6)歲,病史36 h~2年。全組均有活動(dòng)后心悸、氣促、頭暈。1例有暈厥史,1例有腦栓塞偏癱,2例入院時(shí)不能平臥、咳粉紅色泡沫痰。心尖部聞及舒張期隆隆樣雜音8例,收縮期雜音3例,雙期雜音4例,癥狀和雜音隨體位改變而變化10例。胸部X線照片:心胸比率0.50~0.68,肺淤血11例,呈“二尖瓣型”心影9例。超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)有異?;芈暪鈭F(tuán),邊界清楚,可隨心臟舒縮而上下活動(dòng);有2例舒張期可見(jiàn)光團(tuán)進(jìn)入左心室。
1.2 手術(shù)方法 全組均在全麻、低溫、體外循環(huán)下行手術(shù)。采用胸骨正中劈開(kāi),右心房——房間隔切口,體外循環(huán)時(shí)間20~51 min,平均(27.6±11.9)min。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左心房?jī)?nèi),有1例瘤體已嵌入二尖瓣口;有完整包膜12例,無(wú)完整包膜3例。瘤體呈葡萄狀類圓形或橢圓形,顏色多樣,質(zhì)脆,膠凍樣。瘤體大小1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm至8.5 cm×7.0 cm×5.8 cm,重量18~334 g,平均(86.4±25.3)g,瘤蒂位于房間隔卵圓窩附近12例,左心房前壁1例,二尖瓣前瓣1例,其中無(wú)明顯瘤蒂1例。切除黏液瘤體及瘤蒂周圍0.5~1.5 cm的房間隔組織,切除后多能直接縫合,1例缺損較大而用心包片修補(bǔ)。腫瘤切除后用心外吸引吸除殘余組織,用生理鹽水沖洗心腔。術(shù)中注意探查右心房、右心室,二尖瓣及三尖瓣情況,同期行二尖瓣成形術(shù)1例,三尖瓣成形術(shù)3例。
2 結(jié)果
1例因在外院未能及時(shí)診斷,來(lái)就診時(shí)已呈現(xiàn)嚴(yán)重急性肺水腫表現(xiàn),雖經(jīng)積極搶救,因腫瘤阻塞二尖瓣口造成卡瓣于術(shù)前死亡。余14例患者,急診入院5例,平診入院9例,因診治及時(shí),無(wú)圍術(shù)期及手術(shù)死亡;出院前復(fù)查心動(dòng)超聲,未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā),心功能較入院前均有改善。隨訪1個(gè)月~5年,1例于出院3個(gè)月后復(fù)發(fā)再次手術(shù),復(fù)發(fā)部位多處,包括右房、右室及左室流出道。其余病例均達(dá)到臨床治愈。
3 討論
心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的心臟良性腫瘤,其起源于心內(nèi)膜下間葉組織,左心房黏液瘤約占75%,其余依次為右心房、右心室、左心室。瘤蒂大多位于卵圓窩處房間隔[2]。
3.1 臨床表現(xiàn)及診斷 左心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置、大小和蒂的長(zhǎng)短、腫瘤活動(dòng)度。心臟黏液瘤體積小時(shí),可無(wú)癥狀;腫瘤大時(shí),可出現(xiàn)心悸、胸悶、氣促、心前區(qū)雜音、暈厥以及急性左心衰。左心房黏液瘤可因瘤栓或瘤表面的血栓脫落導(dǎo)致體循環(huán)栓塞,常見(jiàn)于腦、肢體、脾、腎、視網(wǎng)膜、冠狀動(dòng)脈等,其中腦栓塞最常見(jiàn),約占栓塞的50%[3]。本組有1例為瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞。本組有2例患者無(wú)明顯的癥狀和體征,是在治療其他疾病時(shí)行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)的;凡是出現(xiàn)自主癥狀就診的,瘤體通常較大或是瘤蒂附著在二尖瓣葉導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全、左心功能不全。
左心房黏液瘤多數(shù)可聞及心前區(qū)雜音,雜音性質(zhì)類似于二尖瓣狹窄或是二尖瓣關(guān)閉不全,有時(shí)兩種雜音可同時(shí)聽(tīng)到。部分患者癥狀具有隱蔽性,難于發(fā)覺(jué),有的病例癥狀及雜音可隨體位的變化而改變,是黏液瘤的一個(gè)特征性表現(xiàn)。本組患者有5例急診入院,有3例入院時(shí)并未診斷為黏液瘤,而是以肺炎、呼吸衰竭收入院的。分析其原因可以發(fā)現(xiàn),左心房黏液瘤有部分表現(xiàn)為重度二尖瓣狹窄急性發(fā)作所引起急性肺水腫的臨床癥狀,胸片表現(xiàn)為雙肺的滲出性改變,患者不能平臥,端坐體位,兩肺野可聞及濕啰音;肺彌散功能減退,表現(xiàn)為低氧血癥,較少出現(xiàn)二氧化碳潴留。死亡的一例患者5天前已表現(xiàn)為明顯的心悸、胸悶、氣促,因未能及時(shí)診斷,入院后已出現(xiàn)嚴(yán)重的急性肺水腫,雖經(jīng)及時(shí)搶救而未能救治成功。此外,黏液瘤還可引起一些全身癥狀,如發(fā)熱、乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、血沉增快、貧血和血清蛋白異常等,其發(fā)生機(jī)制可能與腫瘤本身產(chǎn)生白細(xì)胞介素-6 (IL-6)[4],或與腫瘤細(xì)胞本身具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能有關(guān)[5]。
彩色超聲心動(dòng)圖能夠顯示腫瘤的大小、形狀、附著部位以及在房室之間的往返活動(dòng)情況,對(duì)心臟黏液瘤具有確診價(jià)值,本組術(shù)前彩色超聲心動(dòng)圖檢查診斷的正確率幾乎為100%。需要引起我們注意的是對(duì)于沒(méi)有明顯瘤蒂的黏液瘤,超聲診斷上有一定難度,因?yàn)椴糠趾罂v隔惡性腫瘤可能侵犯左房后壁,并突入左心房?jī)?nèi),造成左心房黏液瘤的假陽(yáng)性診斷。我們?cè)?jīng)歷一例此類情況,術(shù)前診斷為左心房黏液瘤,術(shù)中發(fā)現(xiàn)為惡性腫瘤侵犯左心房,造成治療上的極大被動(dòng)。為此,我們認(rèn)為對(duì)于未發(fā)現(xiàn)明顯瘤蒂及活動(dòng)度不明顯的心臟腫瘤,需行胸部CT檢查,明確腫瘤的性質(zhì)。
3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇及方法
3.2.1 手術(shù)時(shí)機(jī) 由于左心房黏液瘤對(duì)心功能影響迅速而嚴(yán)重,因此,一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)治療[6]。手術(shù)切除是治療心臟黏液瘤的治療方法。黏液瘤雖為良性腫瘤,但其潛在的危險(xiǎn)性可以帶來(lái)非常嚴(yán)重的后果。楊祖謙等報(bào)道心臟黏液瘤的患者在等待手術(shù)過(guò)程中死亡率高達(dá)8%。本組曾有1例因等待手術(shù)時(shí)突然猝死。其原因主要是:黏液瘤組織質(zhì)脆弱極易破碎脫落,易造成全身重要臟器的栓塞;腫瘤隨心臟跳動(dòng)而移動(dòng),隨時(shí)可堵塞二尖瓣口甚至左室流出道引起左心功能不全或是導(dǎo)致猝死;另外,約有5%的腫瘤有惡變的傾向。心臟黏液瘤的早期診斷和早期治療對(duì)患者的預(yù)后具有重要的意義。對(duì)于有活動(dòng)后心悸、胸悶、氣促的患者,應(yīng)仔細(xì)辨別心臟雜音,有可疑者,均應(yīng)接受超聲心動(dòng)圖檢查。而黏液瘤診斷一經(jīng)明確,則應(yīng)盡快行手術(shù)治療。特別是對(duì)已有暈厥發(fā)作、呼吸困難的患者,更應(yīng)盡可能的行急診手術(shù),以減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生及降低死亡率。
即便是平診入院的患者,我們也主張應(yīng)限期手術(shù),已合并有心功能不全的患者,可適當(dāng)予以強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥處理,但不能以此作為評(píng)價(jià)有無(wú)手術(shù)指征的標(biāo)準(zhǔn)。因左心房黏液瘤起病突然、進(jìn)展迅速,一旦出現(xiàn)癥狀,就表明病情已很嚴(yán)重,并有生命危險(xiǎn),完全可以當(dāng)作急診或亞急診對(duì)待。
3.2.2 手術(shù)方法 本組患者均采用中低溫、體外循環(huán)、心臟停搏下完成。雖然周華富等[7]主張?jiān)谛呐K跳動(dòng)下實(shí)施手術(shù),我們認(rèn)為因黏液瘤組織質(zhì)脆弱,極易破碎脫落,從而造成全身重要臟器的栓塞;從安全性考慮,還是以主動(dòng)脈阻斷、心臟停搏下完成為好。
手術(shù)采用右心房——房間隔切口入路,這樣,有利于手術(shù)顯露,并可探查四個(gè)心腔有無(wú)多發(fā)瘤或合并畸形,同時(shí),確定房室瓣啟閉情況。切口應(yīng)注意保護(hù)瘤蒂附著點(diǎn),操作要輕柔,不可隨意搬動(dòng)心臟;切除瘤體時(shí)應(yīng)夾住瘤體附著處的正常組織,將瘤體提出心腔,避免瘤體破碎,盡可能將腫瘤完整取出。對(duì)瘤蒂附著處周圍0.5~1.5 cm房間隔或心房壁組織給予切除,以防止術(shù)后復(fù)發(fā),同期行瓣膜或瓣環(huán)成形、瓣膜置換術(shù)。手術(shù)造成的房間隔或心房壁缺損可視情況采用直接縫合或補(bǔ)片修復(fù)。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查各心腔,以發(fā)現(xiàn)或排除多中心多心腔腫瘤生長(zhǎng)及其他心內(nèi)畸形,同時(shí),探查二尖瓣、三尖瓣口的大小和閉合情況,并根據(jù)情況給予處理。本組同期行二尖瓣成形術(shù)1例、三尖瓣成形術(shù)5例,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)2例,手術(shù)效果滿意。
3.3 圍術(shù)期處理 對(duì)于平診入院的患者,術(shù)前一般不需特別的藥物治療,除已出現(xiàn)心衰外,盡量不用強(qiáng)心藥物?;颊邞?yīng)減少活動(dòng),睡覺(jué)可采用自己感覺(jué)癥狀減輕的體位,以防瘤體嵌頓而致急性左側(cè)心力衰竭或猝死。對(duì)于已出現(xiàn)急性肺水腫的患者,一般采用端坐體位,給予鎮(zhèn)靜、吸氧,禁忌搬動(dòng),盡快行急診手術(shù)。麻醉誘導(dǎo)過(guò)程應(yīng)盡量平穩(wěn),減少對(duì)患者的刺激,選擇適當(dāng)?shù)捏w位以及對(duì)循環(huán)影響較小的藥物,避免嗆咳、掙扎及肌束顫動(dòng),加強(qiáng)術(shù)中血壓及心電圖的監(jiān)測(cè),定期觀察瞳孔,術(shù)后早期應(yīng)適當(dāng)控制液體的入量,防止急性左側(cè)心力衰竭、肺水腫的發(fā)生,注意神志、四肢肌張力的變化。
3.4 隨訪 心臟黏液瘤的復(fù)發(fā)率為5%~14%[8],本組有1例復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率7.1%,為不同部位的多中心起源的復(fù)發(fā)。有報(bào)道稱,此種復(fù)發(fā)多見(jiàn)于家族性黏液瘤病,與遺傳因素有關(guān)[9]。因此,我們認(rèn)為應(yīng)重視對(duì)黏液瘤術(shù)后患者的隨訪,患者出院前及出院后早期應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。
【參考文獻(xiàn)】
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【關(guān)鍵詞】 左心房;黏液瘤;外科手術(shù)
[Abstract] Objective To study the experiences of diagnose and therapy on left atrial myxoma,for improving surgical results.Methods To investigate the clinical results,from January 2002 to June 2007,15 cases diagnosed left atrial myxoma by Doppler echocardiography were operated under cardiopulmonary bypass.Mitral valve proplasty were operated on one patien and tricuspid valve proplasty were operated on five patients,atrial septal defect were repaired on two patients.Results One case died before operation,the others got a successful results,no death happened on preoperative period and operative course.Follow-up for one month to five years was done,one case was admitted to reoperation for recurrence of left atrial myxoma.The other cases got a better clinical results.Conclusion early diagnosis and timely operation are very important to the patients of left atrial myxoma.Doppler Echocardiography would have an important usefulness to diagnose and postoperative follow-up.
[Key words] left heart atrium;myxoma;surgery operation
心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤,約占心臟腫瘤的25%,心臟良性腫瘤的50%[1]。左心房黏液瘤占心臟黏液瘤75%,雖多為良性病變,但可引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)改變,體、肺循環(huán)栓塞甚至猝死,危及患者的生命。因此,應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)手術(shù)治療。我科自2002年1月至2007年6月共收治15例左心房黏液瘤患者,均在體外循環(huán)下行手術(shù)摘除,術(shù)中經(jīng)過(guò)順利、術(shù)后恢復(fù)良好,現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 本組15例,男10例,女5例,年齡18~59歲,平均(30.5±12.6)歲,病史36 h~2年。全組均有活動(dòng)后心悸、氣促、頭暈。1例有暈厥史,1例有腦栓塞偏癱,2例入院時(shí)不能平臥、咳粉紅色泡沫痰。心尖部聞及舒張期隆隆樣雜音8例,收縮期雜音3例,雙期雜音4例,癥狀和雜音隨體位改變而變化10例。胸部X線照片:心胸比率0.50~0.68,肺淤血11例,呈“二尖瓣型”心影9例。超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)有異?;芈暪鈭F(tuán),邊界清楚,可隨心臟舒縮而上下活動(dòng);有2例舒張期可見(jiàn)光團(tuán)進(jìn)入左心室。
1.2 手術(shù)方法 全組均在全麻、低溫、體外循環(huán)下行手術(shù)。采用胸骨正中劈開(kāi),右心房——房間隔切口,體外循環(huán)時(shí)間20~51 min,平均(27.6±11.9)min。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左心房?jī)?nèi),有1例瘤體已嵌入二尖瓣口;有完整包膜12例,無(wú)完整包膜3例。瘤體呈葡萄狀類圓形或橢圓形,顏色多樣,質(zhì)脆,膠凍樣。瘤體大小1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm至8.5 cm×7.0 cm×5.8 cm,重量18~334 g,平均(86.4±25.3)g,瘤蒂位于房間隔卵圓窩附近12例,左心房前壁1例,二尖瓣前瓣1例,其中無(wú)明顯瘤蒂1例。切除黏液瘤體及瘤蒂周圍0.5~1.5 cm的房間隔組織,切除后多能直接縫合,1例缺損較大而用心包片修補(bǔ)。腫瘤切除后用心外吸引吸除殘余組織,用生理鹽水沖洗心腔。術(shù)中注意探查右心房、右心室,二尖瓣及三尖瓣情況,同期行二尖瓣成形術(shù)1例,三尖瓣成形術(shù)3例。
2 結(jié)果
1例因在外院未能及時(shí)診斷,來(lái)就診時(shí)已呈現(xiàn)嚴(yán)重急性肺水腫表現(xiàn),雖經(jīng)積極搶救,因腫瘤阻塞二尖瓣口造成卡瓣于術(shù)前死亡。余14例患者,急診入院5例,平診入院9例,因診治及時(shí),無(wú)圍術(shù)期及手術(shù)死亡;出院前復(fù)查心動(dòng)超聲,未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā),心功能較入院前均有改善。隨訪1個(gè)月~5年,1例于出院3個(gè)月后復(fù)發(fā)再次手術(shù),復(fù)發(fā)部位多處,包括右房、右室及左室流出道。其余病例均達(dá)到臨床治愈。
3 討論
心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的心臟良性腫瘤,其起源于心內(nèi)膜下間葉組織,左心房黏液瘤約占75%,其余依次為右心房、右心室、左心室。瘤蒂大多位于卵圓窩處房間隔[2]。
3.1 臨床表現(xiàn)及診斷 左心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置、大小和蒂的長(zhǎng)短、腫瘤活動(dòng)度。心臟黏液瘤體積小時(shí),可無(wú)癥狀;腫瘤大時(shí),可出現(xiàn)心悸、胸悶、氣促、心前區(qū)雜音、暈厥以及急性左心衰。左心房黏液瘤可因瘤栓或瘤表面的血栓脫落導(dǎo)致體循環(huán)栓塞,常見(jiàn)于腦、肢體、脾、腎、視網(wǎng)膜、冠狀動(dòng)脈等,其中腦栓塞最常見(jiàn),約占栓塞的50%[3]。本組有1例為瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞。本組有2例患者無(wú)明顯的癥狀和體征,是在治療其他疾病時(shí)行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)的;凡是出現(xiàn)自主癥狀就診的,瘤體通常較大或是瘤蒂附著在二尖瓣葉導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全、左心功能不全。
左心房黏液瘤多數(shù)可聞及心前區(qū)雜音,雜音性質(zhì)類似于二尖瓣狹窄或是二尖瓣關(guān)閉不全,有時(shí)兩種雜音可同時(shí)聽(tīng)到。部分患者癥狀具有隱蔽性,難于發(fā)覺(jué),有的病例癥狀及雜音可隨體位的變化而改變,是黏液瘤的一個(gè)特征性表現(xiàn)。本組患者有5例急診入院,有3例入院時(shí)并未診斷為黏液瘤,而是以肺炎、呼吸衰竭收入院的。分析其原因可以發(fā)現(xiàn),左心房黏液瘤有部分表現(xiàn)為重度二尖瓣狹窄急性發(fā)作所引起急性肺水腫的臨床癥狀,胸片表現(xiàn)為雙肺的滲出性改變,患者不能平臥,端坐體位,兩肺野可聞及濕啰音;肺彌散功能減退,表現(xiàn)為低氧血癥,較少出現(xiàn)二氧化碳潴留。死亡的一例患者5天前已表現(xiàn)為明顯的心悸、胸悶、氣促,因未能及時(shí)診斷,入院后已出現(xiàn)嚴(yán)重的急性肺水腫,雖經(jīng)及時(shí)搶救而未能救治成功。此外,黏液瘤還可引起一些全身癥狀,如發(fā)熱、乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、血沉增快、貧血和血清蛋白異常等,其發(fā)生機(jī)制可能與腫瘤本身產(chǎn)生白細(xì)胞介素-6 (IL-6)[4],或與腫瘤細(xì)胞本身具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能有關(guān)[5]。
彩色超聲心動(dòng)圖能夠顯示腫瘤的大小、形狀、附著部位以及在房室之間的往返活動(dòng)情況,對(duì)心臟黏液瘤具有確診價(jià)值,本組術(shù)前彩色超聲心動(dòng)圖檢查診斷的正確率幾乎為100%。需要引起我們注意的是對(duì)于沒(méi)有明顯瘤蒂的黏液瘤,超聲診斷上有一定難度,因?yàn)椴糠趾罂v隔惡性腫瘤可能侵犯左房后壁,并突入左心房?jī)?nèi),造成左心房黏液瘤的假陽(yáng)性診斷。我們?cè)?jīng)歷一例此類情況,術(shù)前診斷為左心房黏液瘤,術(shù)中發(fā)現(xiàn)為惡性腫瘤侵犯左心房,造成治療上的極大被動(dòng)。為此,我們認(rèn)為對(duì)于未發(fā)現(xiàn)明顯瘤蒂及活動(dòng)度不明顯的心臟腫瘤,需行胸部CT檢查,明確腫瘤的性質(zhì)。
3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇及方法
3.2.1 手術(shù)時(shí)機(jī) 由于左心房黏液瘤對(duì)心功能影響迅速而嚴(yán)重,因此,一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)治療[6]。手術(shù)切除是治療心臟黏液瘤的治療方法。黏液瘤雖為良性腫瘤,但其潛在的危險(xiǎn)性可以帶來(lái)非常嚴(yán)重的后果。楊祖謙等報(bào)道心臟黏液瘤的患者在等待手術(shù)過(guò)程中死亡率高達(dá)8%。本組曾有1例因等待手術(shù)時(shí)突然猝死。其原因主要是:黏液瘤組織質(zhì)脆弱極易破碎脫落,易造成全身重要臟器的栓塞;腫瘤隨心臟跳動(dòng)而移動(dòng),隨時(shí)可堵塞二尖瓣口甚至左室流出道引起左心功能不全或是導(dǎo)致猝死;另外,約有5%的腫瘤有惡變的傾向。心臟黏液瘤的早期診斷和早期治療對(duì)患者的預(yù)后具有重要的意義。對(duì)于有活動(dòng)后心悸、胸悶、氣促的患者,應(yīng)仔細(xì)辨別心臟雜音,有可疑者,均應(yīng)接受超聲心動(dòng)圖檢查。而黏液瘤診斷一經(jīng)明確,則應(yīng)盡快行手術(shù)治療。特別是對(duì)已有暈厥發(fā)作、呼吸困難的患者,更應(yīng)盡可能的行急診手術(shù),以減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生及降低死亡率。
即便是平診入院的患者,我們也主張應(yīng)限期手術(shù),已合并有心功能不全的患者,可適當(dāng)予以強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥處理,但不能以此作為評(píng)價(jià)有無(wú)手術(shù)指征的標(biāo)準(zhǔn)。因左心房黏液瘤起病突然、進(jìn)展迅速,一旦出現(xiàn)癥狀,就表明病情已很嚴(yán)重,并有生命危險(xiǎn),完全可以當(dāng)作急診或亞急診對(duì)待。
3.2.2 手術(shù)方法 本組患者均采用中低溫、體外循環(huán)、心臟停搏下完成。雖然周華富等[7]主張?jiān)谛呐K跳動(dòng)下實(shí)施手術(shù),我們認(rèn)為因黏液瘤組織質(zhì)脆弱,極易破碎脫落,從而造成全身重要臟器的栓塞;從安全性考慮,還是以主動(dòng)脈阻斷、心臟停搏下完成為好。
手術(shù)采用右心房——房間隔切口入路,這樣,有利于手術(shù)顯露,并可探查四個(gè)心腔有無(wú)多發(fā)瘤或合并畸形,同時(shí),確定房室瓣啟閉情況。切口應(yīng)注意保護(hù)瘤蒂附著點(diǎn),操作要輕柔,不可隨意搬動(dòng)心臟;切除瘤體時(shí)應(yīng)夾住瘤體附著處的正常組織,將瘤體提出心腔,避免瘤體破碎,盡可能將腫瘤完整取出。對(duì)瘤蒂附著處周圍0.5~1.5 cm房間隔或心房壁組織給予切除,以防止術(shù)后復(fù)發(fā),同期行瓣膜或瓣環(huán)成形、瓣膜置換術(shù)。手術(shù)造成的房間隔或心房壁缺損可視情況采用直接縫合或補(bǔ)片修復(fù)。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查各心腔,以發(fā)現(xiàn)或排除多中心多心腔腫瘤生長(zhǎng)及其他心內(nèi)畸形,同時(shí),探查二尖瓣、三尖瓣口的大小和閉合情況,并根據(jù)情況給予處理。本組同期行二尖瓣成形術(shù)1例、三尖瓣成形術(shù)5例,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)2例,手術(shù)效果滿意。
3.3 圍術(shù)期處理 對(duì)于平診入院的患者,術(shù)前一般不需特別的藥物治療,除已出現(xiàn)心衰外,盡量不用強(qiáng)心藥物?;颊邞?yīng)減少活動(dòng),睡覺(jué)可采用自己感覺(jué)癥狀減輕的體位,以防瘤體嵌頓而致急性左側(cè)心力衰竭或猝死。對(duì)于已出現(xiàn)急性肺水腫的患者,一般采用端坐體位,給予鎮(zhèn)靜、吸氧,禁忌搬動(dòng),盡快行急診手術(shù)。麻醉誘導(dǎo)過(guò)程應(yīng)盡量平穩(wěn),減少對(duì)患者的刺激,選擇適當(dāng)?shù)捏w位以及對(duì)循環(huán)影響較小的藥物,避免嗆咳、掙扎及肌束顫動(dòng),加強(qiáng)術(shù)中血壓及心電圖的監(jiān)測(cè),定期觀察瞳孔,術(shù)后早期應(yīng)適當(dāng)控制液體的入量,防止急性左側(cè)心力衰竭、肺水腫的發(fā)生,注意神志、四肢肌張力的變化。
3.4 隨訪 心臟黏液瘤的復(fù)發(fā)率為5%~14%[8],本組有1例復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率7.1%,為不同部位的多中心起源的復(fù)發(fā)。有報(bào)道稱,此種復(fù)發(fā)多見(jiàn)于家族性黏液瘤病,與遺傳因素有關(guān)[9]。因此,我們認(rèn)為應(yīng)重視對(duì)黏液瘤術(shù)后患者的隨訪,患者出院前及出院后早期應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。
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