任何原因引起的肝內(nèi)、外膽管疾病，導致膽汁淤積，皆可發(fā)展為膽汁性肝硬化。分原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕性關節(jié)炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PBC時，甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。部分患者尚有抗核抗體、類風濕因子、甲狀腺抗體等，這些抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統(tǒng)引起免疫損傷。
膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕性關節(jié)炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PBC時，甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。部分患者尚有抗核抗體、類風濕因子、甲狀腺抗體等，這些抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統(tǒng)引起免疫損傷。