多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。
重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指（趾）。
重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指（趾）。