卟啉系血紅素合成過程中的中間產(chǎn)物，如圖1所示。血紅素的合成起始于骨髓及肝細(xì)胞的線粒體，由線粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸（ALA）合成酶的催化下合成ALA，再由卟膽原（PBG）合成酶經(jīng)脫水后生成PBG，即卟啉的單吡咯前體。PBG經(jīng)脫氨基生成羥甲基膽核，其中小部分轉(zhuǎn)變成尿卟啉原Ⅰ，而絕大部分則在尿卟啉原Ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原Ⅲ，進(jìn)一步脫羧生成糞卟啉原Ⅲ，再不斷氧化成原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，然后在亞鐵螯合酶作用下與鐵絡(luò)合生成血紅素。