1.概念 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種原因未明的膽汁性肝硬化，較為少見。其病變主要為肝內(nèi)細小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥，有長期持續(xù)性肝內(nèi)膽汁淤積，最終演變?yōu)樵偕Y(jié)節(jié)不明顯肝硬化。
2.病理 有特征性的改變。并分為4期：膽小管炎期、膽小管增殖期、瘢痕形成期和肝硬化期。
3.診斷依據(jù) 中年以上女性，有顯著的皮膚瘙癢、肝大、黃瘤；有顯著的膽汁淤積性黃疸的生化改變；IgM明顯升高、抗線粒體抗體陽性，且滴度很高。確診靠肝穿刺活組織病理檢查。鑒別診斷：首先要排除肝外膽管阻塞引起的繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
2.病理 有特征性的改變。并分為4期：膽小管炎期、膽小管增殖期、瘢痕形成期和肝硬化期。
3.診斷依據(jù) 中年以上女性，有顯著的皮膚瘙癢、肝大、黃瘤；有顯著的膽汁淤積性黃疸的生化改變；IgM明顯升高、抗線粒體抗體陽性，且滴度很高。確診靠肝穿刺活組織病理檢查。鑒別診斷：首先要排除肝外膽管阻塞引起的繼發(fā)性膽汁性肝硬化。