肺朗格漢斯組織細胞增生癥的肺功能改變與肺病變受累范圍有關，可以是阻塞性、限制性和混合性通氣功能障礙。有10%～15%的患者肺功能是正常的，盡管胸部X線表現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)異常。較為常見的改變是肺活量（VC）降低而殘氣量（RV）增加，因此肺總量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，這種肺功能改變與患者肺囊性化有關。約有50%的患者呈阻塞性通氣功能障礙，表現(xiàn)在FEV1減低。如果一個彌漫性肺間質病變患者存在阻塞性通氣功能障礙，則是非常有用的診斷肺朗格漢斯組織細胞增生癥的指標。最常見的肺功能改變是彌散功能的降低，靜息狀態(tài)下動脈氧分壓可以正常也可輕度降低，但運動性低氧血癥最為常見。