本病因至今不明，通常認為是組織細胞性淋巴瘤或急性單核細胞性白血病的一種變型，可能與EB病毒感染有關(guān)，亦有人士認為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年來報道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個惡性腫瘤，常伴發(fā)于惡性淋巴瘤（B細胞性）、T細胞性和*細胞性急性淋巴細胞性白血病、急性粒-單核細胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng)，導致染色體異常，克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。