2010年兒科輔導(dǎo):多巴反應(yīng)性肌張力障礙的治療措施

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(一)治療
    小劑量多巴制劑對(duì)本病有戲劇性治療效果。約半數(shù)患者服藥當(dāng)天即見(jiàn)效,起效時(shí)間一般不超過(guò)7天,因此,一旦懷疑此病,立即給藥,作為診斷性治療。
    國(guó)外推薦劑量為左旋多巴/芐絲肼(美多巴)0.125~0.25g/d,分2~3次服用。國(guó)內(nèi)左旋多巴/芐絲肼(美多巴)用量一般為62.5~187.5mg/d.有報(bào)道持續(xù)用藥15年,未出現(xiàn)任何副作用(Harwood,1994),但若停藥,癥狀即重新出現(xiàn)。
    (二)預(yù)后
    本病的根本病因,在于GCHⅠ基因突變所致多巴胺合成減少。因此,需長(zhǎng)期用藥補(bǔ)充其不足,治療中無(wú)需增大劑量,亦不會(huì)出現(xiàn)開(kāi)關(guān)現(xiàn)象、藥效減低等副作用(Nygaard,1988)。