腫瘤體積大，灰白色，瘤組織常突破腎被膜侵及腎周圍脂肪組織，甚至擴散至腸系膜根部。切面隆起，實性或囊性，色彩多樣，與腫瘤的成分有關(guān)。部分質(zhì)硬，灰白色，部分質(zhì)軟，粘液樣，部分可見透明軟骨樣組織，并有鈣化、出血和壞死灶。鏡下，腫瘤組織有三種成分：未分化的腎母細胞，體積小，呈梭形，胞漿少，核染色深，肉瘤樣，彌漫分布；在彌漫性分布的未分化梭形細胞中，可見由腎母細胞分化而來的未成熟的腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)；不同分化程度的橫紋肌及平滑肌、膠原纖維、軟骨、骨和脂肪組織等間葉組織，這些間葉組織的分化程度與預(yù)后密切相關(guān)。
根據(jù)腫瘤所含成分比例的不同，可分為三型，未分化腎母細胞占優(yōu)勢的為腎母細胞型；腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)占優(yōu)勢的為上皮型；橫紋肌等間葉組織占優(yōu)勢的為間葉型。
根據(jù)腫瘤所含成分比例的不同，可分為三型，未分化腎母細胞占優(yōu)勢的為腎母細胞型；腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)占優(yōu)勢的為上皮型；橫紋肌等間葉組織占優(yōu)勢的為間葉型。