系統(tǒng)性硬化癥是一種全身性結締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點是膠原增生，炎癥細胞浸潤，血管阻塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其后改名進行性系統(tǒng)硬化癥，但病情未必都是進行性，故現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)痛和內(nèi)臟損害。本病有自行好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定的可能。治療原則為：早期保暖、抗炎、抗凝和護血管。
常見的護理問題有：①周圍組織灌注改變；②關節(jié)疼痛；③關節(jié)強直；④皮膚完整性受損的危險；⑤有口腔粘膜改變的危險；⑥疲乏；⑦潛在并發(fā)癥——腎危象。
一 周圍組織灌注改變
【相關因素】
雷諾現(xiàn)象，血管痙攣。
【主要表現(xiàn)】
1雙手指是或足趾遇冷或情緒緊張出現(xiàn)白或紫紺。
2顯微鏡觀察可見甲皺微循環(huán)形態(tài)異常，如毛細血管袢減少、擴張畸形、血流緩慢等。
【護理目標】
保持周圍組織灌注，表現(xiàn)為指、趾顏色正常。
【護理措施】
1保暖：（1）室內(nèi)溫度維持在22℃以上。（2）冬天外出時戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免呆在過冷的環(huán)境中。（3）需在冷藏室或冷凍室取物品時，應先戴好手套。
2戒煙。
3忌咖啡，以免導致血管收縮。
4保持情緒穩(wěn)定，避免緊張和激動。
5遵醫(yī)囑合理使用擴血管劑，并觀察藥物療效及副作用。
【重點評價】
1手指、足趾的皮膚顏色。
2病人對冷刺激的感受。
二 關節(jié)疼痛
【相關因素】
炎癥反應。
【主要表現(xiàn)】
1手指關節(jié)疼痛、功能障礙。
2大關節(jié)也可受累。
3疼痛的關節(jié)有壓痛。
【護理目標】
疼痛減輕或消失。
【護理措施】
1協(xié)助病人取舒適的體位。
2理療或熱敷。
3指導病人掌握放松術。
4按時服藥，必要時遵醫(yī)囑給予止痛劑。
【重點評價】
1關節(jié)痛是否減輕。
2壓痛是否減輕。
三 關節(jié)強直
【相關因素】
皮膚和腱鞘纖維化。
【主要表現(xiàn)】
1皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下骨面。
2關節(jié)攣縮、畸形。
【護理目標】
1關節(jié)強直程度減輕。
2能進行日?；顒?。
常見的護理問題有：①周圍組織灌注改變；②關節(jié)疼痛；③關節(jié)強直；④皮膚完整性受損的危險；⑤有口腔粘膜改變的危險；⑥疲乏；⑦潛在并發(fā)癥——腎危象。
一 周圍組織灌注改變
【相關因素】
雷諾現(xiàn)象，血管痙攣。
【主要表現(xiàn)】
1雙手指是或足趾遇冷或情緒緊張出現(xiàn)白或紫紺。
2顯微鏡觀察可見甲皺微循環(huán)形態(tài)異常，如毛細血管袢減少、擴張畸形、血流緩慢等。
【護理目標】
保持周圍組織灌注，表現(xiàn)為指、趾顏色正常。
【護理措施】
1保暖：（1）室內(nèi)溫度維持在22℃以上。（2）冬天外出時戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免呆在過冷的環(huán)境中。（3）需在冷藏室或冷凍室取物品時，應先戴好手套。
2戒煙。
3忌咖啡，以免導致血管收縮。
4保持情緒穩(wěn)定，避免緊張和激動。
5遵醫(yī)囑合理使用擴血管劑，并觀察藥物療效及副作用。
【重點評價】
1手指、足趾的皮膚顏色。
2病人對冷刺激的感受。
二 關節(jié)疼痛
【相關因素】
炎癥反應。
【主要表現(xiàn)】
1手指關節(jié)疼痛、功能障礙。
2大關節(jié)也可受累。
3疼痛的關節(jié)有壓痛。
【護理目標】
疼痛減輕或消失。
【護理措施】
1協(xié)助病人取舒適的體位。
2理療或熱敷。
3指導病人掌握放松術。
4按時服藥，必要時遵醫(yī)囑給予止痛劑。
【重點評價】
1關節(jié)痛是否減輕。
2壓痛是否減輕。
三 關節(jié)強直
【相關因素】
皮膚和腱鞘纖維化。
【主要表現(xiàn)】
1皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下骨面。
2關節(jié)攣縮、畸形。
【護理目標】
1關節(jié)強直程度減輕。
2能進行日?；顒?。