外科學(xué)指導(dǎo):小兒原發(fā)性肝癌的概述

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在小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤中,最常見的是肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌。良性腫瘤主要是血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤及畸胎瘤。肝母細(xì)胞瘤較肝細(xì)胞癌多見,幾乎都發(fā)生于3歲前小兒,多見于男孩,較女孩約多1.5倍。發(fā)生肝細(xì)胞癌的高峰年齡是4歲及12~15歲,也多見于男孩,較女孩多1.3倍。與腎母細(xì)胞瘤相似,先天性畸形如半側(cè)肢體肥大與廣泛血管瘤等可并發(fā)肝惡性瘤,肝臟腫瘤與腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生于同一患者。曾有報(bào)告,肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌發(fā)生于攣生兒中。小兒肝細(xì)胞癌與成人不同,罕有合并肝硬變者。而另一方面,繼發(fā)于膽道閉鎖及巨細(xì)胞肝炎的肝硬變發(fā)生肝惡性瘤的病例增多。此外,先天性再生障礙性貧血(Fanconi′sanemia)應(yīng)用雄激素治療者有發(fā)生肝腫瘤的報(bào)告。如有慢性遺傳性鉻氨酸癥小兒存活至2歲左右,發(fā)生肝細(xì)胞癌的危險(xiǎn)可達(dá)40%.