自身免疫性溶血性貧血是由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體,而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。
(1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血:
①血常規(guī):一般就診時血紅蛋白已有中重度減低,MCV多正?;蜉p度增高。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,但溶血緩慢或件惡性病、感染的病例可不增高。溶血危象時網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少。血片中可有紅細(xì)胞形態(tài)的改變,如多量的球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量線粒幼細(xì)胞。②血清膽紅素:增高,可達(dá)42.8~85.5umol/L.②尿:溶血嚴(yán)重者尿中可出現(xiàn)血紅蛋白尿或/及含鐵血黃素顆粒。尿膽原增多。④骨髓象:紅細(xì)胞系顯著增生,但因感染或惡性病等繼發(fā)性病例紅細(xì)胞系可以不增多,甚至減少。溶血危象時骨髓象呈再生障礙表現(xiàn),有時可見類巨幼紅細(xì)胞改變⑤抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb‘S試驗(yàn)):直接試驗(yàn)大多呈陽性,主要為IgG和C3型。約2/3患者間接試驗(yàn)陽性。約2%~4%病人Coomb’S試驗(yàn)呈陰性。
(2)冷凝集病:
①血常規(guī):血紅蛋白輕至中度降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞可輕度增高。②膽紅素:可增高。③尿:溶血反復(fù)發(fā)作者可有含鐵血黃素尿。①冷凝素試驗(yàn):陽性。4℃效價可高達(dá)1:1000甚至1:16000,30℃時,在白蛋白或生理鹽水內(nèi),若凝集素效價仍較高,有診斷意義。⑤抗人球蛋白試驗(yàn);直接試驗(yàn)陽性,為C3型。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿:
①血象:頻繁發(fā)作溶血的病例可有血紅蛋白的明顯下降,血漿中結(jié)合珠蛋白消失,血紅素減少,出現(xiàn)高鐵血紅蛋白和游離血紅蛋白。②尿:反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。③冷熱溶血試驗(yàn):陽性。④抗入球蛋白試驗(yàn):陽性,為C3型。
(1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血:
①血常規(guī):一般就診時血紅蛋白已有中重度減低,MCV多正?;蜉p度增高。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,但溶血緩慢或件惡性病、感染的病例可不增高。溶血危象時網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少。血片中可有紅細(xì)胞形態(tài)的改變,如多量的球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量線粒幼細(xì)胞。②血清膽紅素:增高,可達(dá)42.8~85.5umol/L.②尿:溶血嚴(yán)重者尿中可出現(xiàn)血紅蛋白尿或/及含鐵血黃素顆粒。尿膽原增多。④骨髓象:紅細(xì)胞系顯著增生,但因感染或惡性病等繼發(fā)性病例紅細(xì)胞系可以不增多,甚至減少。溶血危象時骨髓象呈再生障礙表現(xiàn),有時可見類巨幼紅細(xì)胞改變⑤抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb‘S試驗(yàn)):直接試驗(yàn)大多呈陽性,主要為IgG和C3型。約2/3患者間接試驗(yàn)陽性。約2%~4%病人Coomb’S試驗(yàn)呈陰性。
(2)冷凝集病:
①血常規(guī):血紅蛋白輕至中度降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞可輕度增高。②膽紅素:可增高。③尿:溶血反復(fù)發(fā)作者可有含鐵血黃素尿。①冷凝素試驗(yàn):陽性。4℃效價可高達(dá)1:1000甚至1:16000,30℃時,在白蛋白或生理鹽水內(nèi),若凝集素效價仍較高,有診斷意義。⑤抗人球蛋白試驗(yàn);直接試驗(yàn)陽性,為C3型。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿:
①血象:頻繁發(fā)作溶血的病例可有血紅蛋白的明顯下降,血漿中結(jié)合珠蛋白消失,血紅素減少,出現(xiàn)高鐵血紅蛋白和游離血紅蛋白。②尿:反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。③冷熱溶血試驗(yàn):陽性。④抗入球蛋白試驗(yàn):陽性,為C3型。