垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn)與下列因素有關(guān):①垂體衰竭的程度;②受累激素的種類③蝶鞍內(nèi)壓力增高的程度與垂體受損的部位;④發(fā)病年齡與患者的性別。
部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而后為促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲狀腺激素(TSH),最后是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩后垂體壞死除外。高泌乳素血癥可能源于腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由于下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩癥是較常發(fā)生的,便當(dāng)下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時(shí),尿崩的多尿癥狀可以緩解而被隱匿。
未經(jīng)的垂體前葉功能減退對于各種應(yīng)激是很敏感的,如感染,手術(shù),麻醉,酒精中毒等。
因缺乏的垂體素素不同,本癥的癥狀和體征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前發(fā)病者表現(xiàn)為青春期延遲,青春期后發(fā)病則表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不發(fā)育,睪丸小而軟,長徑<3cm,缺乏胡須、陰毛和腋毛;原發(fā)性閉經(jīng)。青春期后發(fā)病則患者陰腋毛脫落,皮膚出現(xiàn)細(xì)皺紋;性欲減退,睪丸萎縮,少精或無精;停經(jīng)、陽萎不育。
二、生長激素(GH)缺乏:在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特征,但患者皮膚可變細(xì),內(nèi)臟變小,偶而可有空腹低血糖。
三、泌乳素(PRL)缺乏:產(chǎn)后無乳,*萎縮,常為產(chǎn)后垂體壞死的首發(fā)癥狀。
四、促甲狀激素素(TSH)缺乏:可導(dǎo)致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退癥?;颊呖捎芯氲。吕?,皮膚干燥,跟腱反射延遲,但粘液性水腫不一定明顯。如發(fā)生于兒童期,則生長發(fā)育遲緩,骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。
五、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏:ACTH缺乏常常是部分性的,常見于垂體切除手術(shù)或垂體放療后。起病隱匿,如無力,惡心、嘔吐、位置性低血壓,低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡,皮膚蒼白,久曬不黑。鹽皮質(zhì)激素的分泌更多地受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的控制,因此在垂體性皮質(zhì)功能低下時(shí),極少引起電解質(zhì)紊亂。
六、垂體危象:由于垂體前葉功能減退癥對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下,故于感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉、寒冷及安眠、鎮(zhèn)靜劑等均可誘使原有癥狀加重而出現(xiàn)危象,垂體危象的臨床表現(xiàn)有以下幾種類型。
(一)低血糖昏迷:最為多見。常于空腹時(shí)發(fā)生,心悸、出汗、頭暈、意識(shí)障礙,有時(shí)可精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作,最后昏迷。
(二)感染性昏迷:抵抗力低,易發(fā)生感染,可伴高熱;并發(fā)生神志不清,昏迷。
(三)低體溫性昏迷:多見于嚴(yán)寒的冬季與患者保暖不善時(shí)。
(四)水中毒性昏迷:因皮質(zhì)激素缺乏,對水代謝的調(diào)節(jié)能力減退,當(dāng)過多輸液與飲水后,易發(fā)生水中毒性昏迷。水中毒表現(xiàn)為惡心,嘔吐,虛脫,精神錯(cuò)亂、抽搐與昏迷。
(五)垂體切除術(shù)后昏迷:術(shù)后神志不清,呈嗜睡、昏迷狀態(tài),可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,脈率和偏低,體溫可低可高或正常,血鈉、血糖正?;蚱汀?BR> (六)垂體卒中:由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。起病急驟,頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。
(七)鎮(zhèn)靜與麻醉劑所致昏迷:本病患者對鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑甚為敏感,有時(shí)常規(guī)劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續(xù)時(shí)間延長。
部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而后為促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲狀腺激素(TSH),最后是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩后垂體壞死除外。高泌乳素血癥可能源于腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由于下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩癥是較常發(fā)生的,便當(dāng)下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時(shí),尿崩的多尿癥狀可以緩解而被隱匿。
未經(jīng)的垂體前葉功能減退對于各種應(yīng)激是很敏感的,如感染,手術(shù),麻醉,酒精中毒等。
因缺乏的垂體素素不同,本癥的癥狀和體征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前發(fā)病者表現(xiàn)為青春期延遲,青春期后發(fā)病則表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不發(fā)育,睪丸小而軟,長徑<3cm,缺乏胡須、陰毛和腋毛;原發(fā)性閉經(jīng)。青春期后發(fā)病則患者陰腋毛脫落,皮膚出現(xiàn)細(xì)皺紋;性欲減退,睪丸萎縮,少精或無精;停經(jīng)、陽萎不育。
二、生長激素(GH)缺乏:在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特征,但患者皮膚可變細(xì),內(nèi)臟變小,偶而可有空腹低血糖。
三、泌乳素(PRL)缺乏:產(chǎn)后無乳,*萎縮,常為產(chǎn)后垂體壞死的首發(fā)癥狀。
四、促甲狀激素素(TSH)缺乏:可導(dǎo)致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退癥?;颊呖捎芯氲。吕?,皮膚干燥,跟腱反射延遲,但粘液性水腫不一定明顯。如發(fā)生于兒童期,則生長發(fā)育遲緩,骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。
五、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏:ACTH缺乏常常是部分性的,常見于垂體切除手術(shù)或垂體放療后。起病隱匿,如無力,惡心、嘔吐、位置性低血壓,低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡,皮膚蒼白,久曬不黑。鹽皮質(zhì)激素的分泌更多地受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的控制,因此在垂體性皮質(zhì)功能低下時(shí),極少引起電解質(zhì)紊亂。
六、垂體危象:由于垂體前葉功能減退癥對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下,故于感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉、寒冷及安眠、鎮(zhèn)靜劑等均可誘使原有癥狀加重而出現(xiàn)危象,垂體危象的臨床表現(xiàn)有以下幾種類型。
(一)低血糖昏迷:最為多見。常于空腹時(shí)發(fā)生,心悸、出汗、頭暈、意識(shí)障礙,有時(shí)可精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作,最后昏迷。
(二)感染性昏迷:抵抗力低,易發(fā)生感染,可伴高熱;并發(fā)生神志不清,昏迷。
(三)低體溫性昏迷:多見于嚴(yán)寒的冬季與患者保暖不善時(shí)。
(四)水中毒性昏迷:因皮質(zhì)激素缺乏,對水代謝的調(diào)節(jié)能力減退,當(dāng)過多輸液與飲水后,易發(fā)生水中毒性昏迷。水中毒表現(xiàn)為惡心,嘔吐,虛脫,精神錯(cuò)亂、抽搐與昏迷。
(五)垂體切除術(shù)后昏迷:術(shù)后神志不清,呈嗜睡、昏迷狀態(tài),可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,脈率和偏低,體溫可低可高或正常,血鈉、血糖正?;蚱汀?BR> (六)垂體卒中:由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。起病急驟,頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。
(七)鎮(zhèn)靜與麻醉劑所致昏迷:本病患者對鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑甚為敏感,有時(shí)常規(guī)劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續(xù)時(shí)間延長。