《內(nèi)科學(xué)》腎病綜合征——臨床病理類型和臨床表現(xiàn)

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腎病綜合征臨床病理類型和臨床表現(xiàn):
    1.微小病變型腎病
    電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。無電子考試大網(wǎng)站收集致密物。男性多于女性,好發(fā)于兒童,老年亦有上升趨勢,典型表現(xiàn)為NS少見肉眼血尿,一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退。90%以上病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但易復(fù)發(fā)。
    2.系膜增生性腎小球腎炎
    光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。
    IgA腎病以IgA沉積為主,伴C3,非IgA型以IgM或IgG沉積為主,伴C3,在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。
    男性多于女性,好發(fā)于青少年,半數(shù)于上呼吸道感染后急性起病,部分隱匿起病。IgA腎病者15%出現(xiàn)腎病綜合征,幾乎均有血尿,非IgA型30%出現(xiàn)腎病綜合征,70%伴血尿。隨腎臟病變加重,腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。
    3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
    光鏡下系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)重度增生,插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)"雙軌征".(典型特征要牢記)。
    免疫病理見IgG,C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。男性多于女性,多見于青壯年,多有前驅(qū)感染,發(fā)病較急,可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。
    腎功能損害,高血壓及貧血出現(xiàn)早,病情持續(xù)進(jìn)展,病變進(jìn)展快。激素和細(xì)胞毒藥物,療效差。約半數(shù)病例發(fā)病10年后進(jìn)展至慢性腎衰。
    4.膜性腎病
    早期光鏡下基底膜上皮側(cè)可見排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色);進(jìn)而形成釘突(嗜銀染色),基底膜逐漸增厚。若釘突形成,足突可廣泛融合。
    男性多于女性,好發(fā)于中老年,起病隱匿,多表現(xiàn)為腎考,試大網(wǎng)站收集病綜合征,可伴鏡下血尿。發(fā)病5~10年后出現(xiàn)腎功能損害,極易并發(fā)血栓栓塞。少數(shù)可自發(fā)緩解,早期治療緩解率高,病情進(jìn)展,療效差。
    5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化
    光鏡下局灶性,節(jié)段性腎小球硬化,首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應(yīng)腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化。IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。
    好發(fā)于青少年男性,起病隱匿,主要表現(xiàn)為腎病綜合征,約75%患者伴血尿,確診時(shí)常已有高血壓和腎功能減退。多數(shù)有近曲小管功能障礙。激素和細(xì)胞毒藥物療效差,逐漸發(fā)展為腎衰竭。