（一）二尖辮狹窄(mitral stenosi)
1．病因二尖瓣狹窄的最常見病因為風濕熱。為反復鏈球菌感染。
2．病理生理
（1）二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：跨瓣壓差升高，左心房壓升高。
（2）左心房壓升高對肺循環(huán)和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細血管壓被動性升高，導致勞力性呼吸困難，當肺毛細血管壓急升超過4．0-4．7kpa時，可致肺泡性肺水腫。
（3）肺動脈高壓對右心室的影響嚴重的肺動脈高壓導致右心室代償肥厚擴張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動脈瓣關(guān)閉不全。
二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴重二尖瓣狹窄時有左心室的失用性萎縮。
3． 臨床表現(xiàn)(重要考點)
（1）癥狀一般在MO中度狹窄即瓣口＜1．5cm2時始有明顯癥狀。
①呼吸困難首次呼吸困難發(fā)作常以運動、精神緊張、性交、感染或心房顫動為誘因使心排增加，左房壓升高，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。
②咯血有以下幾種情況：A．突然咯大量鮮血，通常見于嚴重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。由于支氣管靜脈回流入肺靜脈，靜脈壓升高，支氣管靜脈破裂出血。B．陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰；C．急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰；D．肺梗死伴咯血。
③咳嗽，冬季明顯，支氣管粘膜水腫或支氣管受壓可能為原因。
④聲嘶，由于擴大心房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)致麻痹引起。
（2）體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。
①二尖瓣狹窄的心臟體征A．心尖搏動正?；虿幻黠@；B．心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；如瓣葉鈣化僵硬，第一心音減弱，開瓣音消失；開瓣音在第二心音后越早，左房壓高和狹窄嚴重。C．心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，?？捎|及舒張期震顫。房顫時，舒張晚期雜音消失。
②肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征肺動脈高壓時，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動，第二心音的肺動脈瓣成分亢進。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張早期雜音。稱為Graham Steell雜音(很重要的名詞解釋)。右心室擴大伴三尖瓣關(guān)閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強。
4．診斷和鑒別診斷
心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。與下列疾病鑒別：①嚴重二尖瓣返流房缺等通過二尖瓣口血流增加。②Austin Flint雜音。③左房粘液瘤
5．并發(fā)癥
（1）心房顫動，房性早搏為前奏，房顫發(fā)生多是體力活動明顯受限之始。
（2）急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布濕性啰音。需緊急搶救，見急性左心衰(這是很重要的考點)。
（3）血栓栓塞，約1〖〗4體循環(huán)栓塞為反復發(fā)作和多數(shù)栓塞。
（4）右心衰臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。為晚期病發(fā)癥。
（5）感染性心內(nèi)膜炎，少見。
（6）肺部感染，很常見。
6．治療
（1）一般治療①預防風濕熱復發(fā)用芐星青霉素G。②預防感染性心內(nèi)膜炎；③無癥狀者避免劇烈體力活動，定期(6～12個月)復查；④吸呼困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染，貧血等，必要時應用β受體阻滯劑。
（2）并發(fā)癥的處理
①大量咯血應取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。
②急性肺水腫，注意：a.不用擴張小動脈擴血管藥；b.正性肌力藥物當房顫伴快心室率可用毛花甙C。
③心房顫動治療目的為滿意控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞，可用β受體阻滯劑。
④預防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓，應使用華法林。
⑤右心衰竭限制鈉鹽攝入，應用利尿劑和地高辛。
（3）介入和手術(shù)治療，為根本措施。
①經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，為緩解二尖瓣梗阻首選方法。
②閉式分離術(shù)，適用于無明顯鈣化，前葉活動好，未有左房血栓的患者。
③直視分離術(shù)適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和*肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。
④人工瓣膜置換術(shù)適應證為：A．嚴重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者；B．二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應在有癥狀而無肺動脈高壓時考慮，但肺動脈高壓并非絕對禁忌。
（二）二尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence)
1．病因
（1）慢性
①風心病在我國為最常見病因；②二尖瓣脫垂在西方國家為常見病因；③冠心病；④腱索斷裂；后葉腱索受累多。⑤二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化多見于老年女性，為退行性變；⑥感染性心內(nèi)膜炎；⑦左心室顯著擴大；⑧其他少見原因先天性畸形、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤等。
（2）急性
①腱索斷裂；②感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂；③急性心肌梗死致*肌急性缺血、壞死或斷裂；④創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)；⑤人工瓣膜開裂破壞。
2．病理生理
（1）急性收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張充盈左心室，使左心房和左心室容量負荷驟增，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。
（2）慢性左房順應性增加，擴大心房和心室在長時間內(nèi)，適應容量負荷增加。持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發(fā)生。
3．臨床表現(xiàn)
（1）癥狀
①急性輕度二尖瓣反流如少數(shù)腱索斷裂僅有輕微勞力性呼吸困難，嚴重反流如*肌斷裂很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。
②慢性嚴重反流有心排血量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。
A.風心病無癥狀期較長常超過20年，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。
B．二尖瓣脫垂輕度多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能和自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。
（2）體征
①慢性
A．心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。
B．心音風心病時瓣葉縮短所致，重度關(guān)閉不全時第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。第二心音分裂明顯。
C. 心臟雜音瓣葉攣縮所致(如風心病)，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響伴有震顫。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導。后葉異常時，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病*肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂伴連枷樣瓣葉時雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴重時，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后短促舒張隆隆樣雜音。
②急性心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進，非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常見。心尖區(qū)返流雜音于第二心音前終止而非全收縮期，呈遞減型和低調(diào)。嚴重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。
4．診斷
急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋如二尖瓣脫垂感染性心內(nèi)膜炎急性心肌梗塞。診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。同時應與三尖瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損，胸骨左緣噴射性雜音相鑒別。
5．并發(fā)癥
心房顫動見于3〖〗4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者。感染性心內(nèi)膜炎；體循環(huán)栓塞；二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。
6．治療
（1）急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因和病理生理。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過渡措施，盡可能在床旁球囊飄浮導管血流動力學監(jiān)測指導下進行。靜滴硝普鈉，利尿劑。外科治療為根本措施。
（2）慢性
①內(nèi)科治療
A.預防感染性心內(nèi)膜炎；風心病需預防風濕熱。
B.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨訪。
C．心房顫動的處理同二尖瓣狹窄慢性心房顫動，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應長期抗凝治療。
D．心力衰竭者，應限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。
②外科治療
人工瓣膜置換術(shù)為主要手術(shù)方法，二尖瓣修復術(shù)，作用持久，術(shù)后發(fā)生感染性心肉膜和血栓栓塞少見。
（三）主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)
1．病因
（1）風心病，主瓣狹窄多伴關(guān)閉不全和二尖瓣損害。
（2）先天性畸形
①先天性二葉瓣鈣化性主動脈瓣狹窄
②先天性主動脈瓣狹窄
（3）退行性老年鈣化性主動脈瓣的狹窄，常伴二尖瓣鈣化。
（4）其他少見原因大的贅生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心內(nèi)膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風濕關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等。
2．病理生理瓣口成人主A瓣口≥3．0cm２，若≤1．0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著，失代償時，導致左心衰竭。
3．臨床表現(xiàn)
（1）癥狀：呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯(lián)征，但出現(xiàn)較晚。
①呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀見于90%有癥狀患者，進而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。
②心絞痛常由運動誘發(fā)，休息后緩解。部分患者伴冠心病。
③暈厥或接近暈厥多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起。(原因有哪些?考生要理解)。
（2）體征
①心音第一心音正常。由于左室射血時間延長第二心音常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音，并可能捫及。
②收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主A瓣狹窄者、雜音心底粗糙，心尖區(qū)最響。
③其他動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。
4．診斷有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。確診有賴超聲心動圖。
5．并發(fā)癥
①心律失常10%的本病患者可發(fā)生心房顫動，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水腫。還可發(fā)生房室阻滯和室性心律失常，可引起暈厥和猝死。
②心臟性猝死，少見。
③感染性心內(nèi)膜炎，少見，年輕人危險性比老年人大。
④體循環(huán)栓塞，少見。
⑤心衰發(fā)生左心衰竭后，自然病程縮短，終末期的右心衰少見。
⑥胃腸道出血多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。
6．治療
（1）內(nèi)科治療治療措施包括：①預防感染性心內(nèi)膜炎；②無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次，應包括超聲心動圖定量測定。中、重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每6～12個月復查一次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應予抗心律失常藥物，預防心房顫動。一旦出現(xiàn)，應及時轉(zhuǎn)復為竇性心律。④心絞痛可試用硝酸酯類藥物。⑤心力衰竭者應限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應用利尿劑。⑥擴張小動脈血管擴張劑慎用，以防血壓過低。
（2）外科治療人工瓣膜的置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄瓣口面積＜0.75cm2或均壓差＞6．7kPa伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。
（3）經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)
適應證包括：①由于嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具有極高手術(shù)危險者，作為以后人工瓣膜置換的過渡；③嚴重主動脈狹窄的妊娠婦女；④嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。
（四）主動脈瓣關(guān)閉不全(aortic incompe tence)
1．病因由于主動脈瓣和(或)主動脈根部疾病所致。
（1）慢性
①主動脈瓣疾病
A. 風心病，約占2〖〗3，多伴二尖瓣病變。
D．感染性心內(nèi)膜炎，為單純性主動脈瓣關(guān)閉不全常見病因。
C．先天性畸形，如二葉主動脈瓣，室間隔缺損伴一瓣葉脫重，先天性主動脈瓣穿孔等。
D．主動脈瓣粘液樣變性，致瓣葉舒張期垂入左室。
E．強直性脊柱炎，瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。
②主動脈根部擴張
A．梅毒性主動脈炎，可致主動脈根部擴張。
B．馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織病，累及骨、關(guān)節(jié)、心臟和血管。
C．強直性脊柱炎，升主動脈彌漫性擴張。
D．特發(fā)性升主動脈擴張
E．嚴重高血壓和(或)動脈粥樣硬化。
（2）急性
①感染性心內(nèi)膜炎。
②創(chuàng)傷，穿透性傷或鈍性胸部創(chuàng)傷致升主動脈根部，瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損，瓣葉急性脫垂。
③主動脈夾層分離
④人工瓣膜破裂。
2．病理生理
（1）急性舒張期血流從主動脈反流入左心室，左室同時接納左房前向充盈血流，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。
（2）慢性
①由于代償機制，左心室能較長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。
②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。
3．臨床表現(xiàn)
（1）癥狀
①急性輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。
②慢性可多年無癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心肌缺血所致心絞痛少見，常有體位性頭昏。
（2）體征
①慢性
A.血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。
周圍血管征常見，包括隨心臟搏動的點頭征(De Musset征，名詞解釋)、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈或陷落脈、股動脈槍擊音(Traube征)、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細血管搏動征等，主動脈根部擴大，胸骨旁左第2，3肋間捫及收縮期搏動。
B．心尖搏動向左下移位，常彌散而有力。
C.心音第一心音減弱由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起，第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如；但梅毒性主動脈炎時常亢進呈擊鼓音。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，心尖區(qū)常有第三心音。
D．心臟雜音為與第二心音同時開始的高調(diào)哈氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位前傾和深呼氣時易聽到。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強度2／6～4／6級，可伴有震顫，重度反流在心尖區(qū)可聞及舒張中晚期隆隆雜音，(Austin Flint雜音，重要名詞解釋)。
②急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調(diào)低，如出現(xiàn)Austin Flint雜音，舒張晚期成分消失。
4．診斷有典型主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷。超聲心動圖可助確診。
5．并發(fā)癥①感染性心內(nèi)膜炎較常見；②室性心律失常常見；③心臟性猝死少見；④心衰在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。
6．治療
（1）急性外科治療(人工瓣膜置換術(shù)或主動脈瓣修復術(shù))為根本措施。內(nèi)科治療一般為術(shù)前準備過渡措施應盡量在球囊飄浮導管床旁血流力學監(jiān)測下進行。
（2）慢性
①內(nèi)科治療A.預防感染性心內(nèi)膜炎，預防風濕熱。B．梅毒性主動脈炎應予一療程青霉素治療；C.舒張壓>90mmHg者應用降壓藥；D．無癥狀的輕或中度反流者，應限制重體力活動，并每1～2年隨訪一次，應包括超聲心動圖檢查。在有嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴張者，即使無癥狀，亦可使用洋地黃類藥物和鈣通道阻滯劑硝苯吡啶擴張動脈。E．心力衰竭時應用血管擴張藥(尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)、利尿劑和洋地黃類藥物；F．心絞痛可試用硝酸酯類藥物，G．積極糾正心房顫動和緩慢性心律失常；H．如有感染應及早積極應用敏感抗菌素。
②外科治療人工瓣膜置換術(shù)為主要治療方法
手術(shù)指征：A．有癥狀和左心室功能不全者；B．無癥狀伴左心室功能不全者，經(jīng)系列無創(chuàng)檢查顯示持續(xù)或進行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分數(shù)降低者應手術(shù)；如左心室功能測定為臨界值或不恒定的異常，應密切隨訪；C．有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療，如無改善，不宜拖延手術(shù)時間。手術(shù)的禁忌證為LVEF＜0．15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI＞300ml／m2。
1．病因二尖瓣狹窄的最常見病因為風濕熱。為反復鏈球菌感染。
2．病理生理
（1）二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：跨瓣壓差升高，左心房壓升高。
（2）左心房壓升高對肺循環(huán)和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細血管壓被動性升高，導致勞力性呼吸困難，當肺毛細血管壓急升超過4．0-4．7kpa時，可致肺泡性肺水腫。
（3）肺動脈高壓對右心室的影響嚴重的肺動脈高壓導致右心室代償肥厚擴張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動脈瓣關(guān)閉不全。
二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴重二尖瓣狹窄時有左心室的失用性萎縮。
3． 臨床表現(xiàn)(重要考點)
（1）癥狀一般在MO中度狹窄即瓣口＜1．5cm2時始有明顯癥狀。
①呼吸困難首次呼吸困難發(fā)作常以運動、精神緊張、性交、感染或心房顫動為誘因使心排增加，左房壓升高，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。
②咯血有以下幾種情況：A．突然咯大量鮮血，通常見于嚴重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。由于支氣管靜脈回流入肺靜脈，靜脈壓升高，支氣管靜脈破裂出血。B．陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰；C．急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰；D．肺梗死伴咯血。
③咳嗽，冬季明顯，支氣管粘膜水腫或支氣管受壓可能為原因。
④聲嘶，由于擴大心房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)致麻痹引起。
（2）體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。
①二尖瓣狹窄的心臟體征A．心尖搏動正?；虿幻黠@；B．心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；如瓣葉鈣化僵硬，第一心音減弱，開瓣音消失；開瓣音在第二心音后越早，左房壓高和狹窄嚴重。C．心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，?？捎|及舒張期震顫。房顫時，舒張晚期雜音消失。
②肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征肺動脈高壓時，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動，第二心音的肺動脈瓣成分亢進。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張早期雜音。稱為Graham Steell雜音(很重要的名詞解釋)。右心室擴大伴三尖瓣關(guān)閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強。
4．診斷和鑒別診斷
心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。與下列疾病鑒別：①嚴重二尖瓣返流房缺等通過二尖瓣口血流增加。②Austin Flint雜音。③左房粘液瘤
5．并發(fā)癥
（1）心房顫動，房性早搏為前奏，房顫發(fā)生多是體力活動明顯受限之始。
（2）急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布濕性啰音。需緊急搶救，見急性左心衰(這是很重要的考點)。
（3）血栓栓塞，約1〖〗4體循環(huán)栓塞為反復發(fā)作和多數(shù)栓塞。
（4）右心衰臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。為晚期病發(fā)癥。
（5）感染性心內(nèi)膜炎，少見。
（6）肺部感染，很常見。
6．治療
（1）一般治療①預防風濕熱復發(fā)用芐星青霉素G。②預防感染性心內(nèi)膜炎；③無癥狀者避免劇烈體力活動，定期(6～12個月)復查；④吸呼困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染，貧血等，必要時應用β受體阻滯劑。
（2）并發(fā)癥的處理
①大量咯血應取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。
②急性肺水腫，注意：a.不用擴張小動脈擴血管藥；b.正性肌力藥物當房顫伴快心室率可用毛花甙C。
③心房顫動治療目的為滿意控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞，可用β受體阻滯劑。
④預防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓，應使用華法林。
⑤右心衰竭限制鈉鹽攝入，應用利尿劑和地高辛。
（3）介入和手術(shù)治療，為根本措施。
①經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，為緩解二尖瓣梗阻首選方法。
②閉式分離術(shù)，適用于無明顯鈣化，前葉活動好，未有左房血栓的患者。
③直視分離術(shù)適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和*肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。
④人工瓣膜置換術(shù)適應證為：A．嚴重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者；B．二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應在有癥狀而無肺動脈高壓時考慮，但肺動脈高壓并非絕對禁忌。
（二）二尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence)
1．病因
（1）慢性
①風心病在我國為最常見病因；②二尖瓣脫垂在西方國家為常見病因；③冠心病；④腱索斷裂；后葉腱索受累多。⑤二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化多見于老年女性，為退行性變；⑥感染性心內(nèi)膜炎；⑦左心室顯著擴大；⑧其他少見原因先天性畸形、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤等。
（2）急性
①腱索斷裂；②感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂；③急性心肌梗死致*肌急性缺血、壞死或斷裂；④創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)；⑤人工瓣膜開裂破壞。
2．病理生理
（1）急性收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張充盈左心室，使左心房和左心室容量負荷驟增，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。
（2）慢性左房順應性增加，擴大心房和心室在長時間內(nèi)，適應容量負荷增加。持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發(fā)生。
3．臨床表現(xiàn)
（1）癥狀
①急性輕度二尖瓣反流如少數(shù)腱索斷裂僅有輕微勞力性呼吸困難，嚴重反流如*肌斷裂很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。
②慢性嚴重反流有心排血量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。
A.風心病無癥狀期較長常超過20年，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。
B．二尖瓣脫垂輕度多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能和自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。
（2）體征
①慢性
A．心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。
B．心音風心病時瓣葉縮短所致，重度關(guān)閉不全時第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。第二心音分裂明顯。
C. 心臟雜音瓣葉攣縮所致(如風心病)，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響伴有震顫。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導。后葉異常時，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病*肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂伴連枷樣瓣葉時雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴重時，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后短促舒張隆隆樣雜音。
②急性心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進，非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常見。心尖區(qū)返流雜音于第二心音前終止而非全收縮期，呈遞減型和低調(diào)。嚴重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。
4．診斷
急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋如二尖瓣脫垂感染性心內(nèi)膜炎急性心肌梗塞。診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。同時應與三尖瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損，胸骨左緣噴射性雜音相鑒別。
5．并發(fā)癥
心房顫動見于3〖〗4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者。感染性心內(nèi)膜炎；體循環(huán)栓塞；二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。
6．治療
（1）急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因和病理生理。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過渡措施，盡可能在床旁球囊飄浮導管血流動力學監(jiān)測指導下進行。靜滴硝普鈉，利尿劑。外科治療為根本措施。
（2）慢性
①內(nèi)科治療
A.預防感染性心內(nèi)膜炎；風心病需預防風濕熱。
B.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨訪。
C．心房顫動的處理同二尖瓣狹窄慢性心房顫動，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應長期抗凝治療。
D．心力衰竭者，應限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。
②外科治療
人工瓣膜置換術(shù)為主要手術(shù)方法，二尖瓣修復術(shù)，作用持久，術(shù)后發(fā)生感染性心肉膜和血栓栓塞少見。
（三）主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)
1．病因
（1）風心病，主瓣狹窄多伴關(guān)閉不全和二尖瓣損害。
（2）先天性畸形
①先天性二葉瓣鈣化性主動脈瓣狹窄
②先天性主動脈瓣狹窄
（3）退行性老年鈣化性主動脈瓣的狹窄，常伴二尖瓣鈣化。
（4）其他少見原因大的贅生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心內(nèi)膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風濕關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等。
2．病理生理瓣口成人主A瓣口≥3．0cm２，若≤1．0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著，失代償時，導致左心衰竭。
3．臨床表現(xiàn)
（1）癥狀：呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯(lián)征，但出現(xiàn)較晚。
①呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀見于90%有癥狀患者，進而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。
②心絞痛常由運動誘發(fā)，休息后緩解。部分患者伴冠心病。
③暈厥或接近暈厥多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起。(原因有哪些?考生要理解)。
（2）體征
①心音第一心音正常。由于左室射血時間延長第二心音常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音，并可能捫及。
②收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主A瓣狹窄者、雜音心底粗糙，心尖區(qū)最響。
③其他動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。
4．診斷有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。確診有賴超聲心動圖。
5．并發(fā)癥
①心律失常10%的本病患者可發(fā)生心房顫動，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水腫。還可發(fā)生房室阻滯和室性心律失常，可引起暈厥和猝死。
②心臟性猝死，少見。
③感染性心內(nèi)膜炎，少見，年輕人危險性比老年人大。
④體循環(huán)栓塞，少見。
⑤心衰發(fā)生左心衰竭后，自然病程縮短，終末期的右心衰少見。
⑥胃腸道出血多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。
6．治療
（1）內(nèi)科治療治療措施包括：①預防感染性心內(nèi)膜炎；②無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次，應包括超聲心動圖定量測定。中、重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每6～12個月復查一次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應予抗心律失常藥物，預防心房顫動。一旦出現(xiàn)，應及時轉(zhuǎn)復為竇性心律。④心絞痛可試用硝酸酯類藥物。⑤心力衰竭者應限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應用利尿劑。⑥擴張小動脈血管擴張劑慎用，以防血壓過低。
（2）外科治療人工瓣膜的置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄瓣口面積＜0.75cm2或均壓差＞6．7kPa伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。
（3）經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)
適應證包括：①由于嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具有極高手術(shù)危險者，作為以后人工瓣膜置換的過渡；③嚴重主動脈狹窄的妊娠婦女；④嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。
（四）主動脈瓣關(guān)閉不全(aortic incompe tence)
1．病因由于主動脈瓣和(或)主動脈根部疾病所致。
（1）慢性
①主動脈瓣疾病
A. 風心病，約占2〖〗3，多伴二尖瓣病變。
D．感染性心內(nèi)膜炎，為單純性主動脈瓣關(guān)閉不全常見病因。
C．先天性畸形，如二葉主動脈瓣，室間隔缺損伴一瓣葉脫重，先天性主動脈瓣穿孔等。
D．主動脈瓣粘液樣變性，致瓣葉舒張期垂入左室。
E．強直性脊柱炎，瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。
②主動脈根部擴張
A．梅毒性主動脈炎，可致主動脈根部擴張。
B．馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織病，累及骨、關(guān)節(jié)、心臟和血管。
C．強直性脊柱炎，升主動脈彌漫性擴張。
D．特發(fā)性升主動脈擴張
E．嚴重高血壓和(或)動脈粥樣硬化。
（2）急性
①感染性心內(nèi)膜炎。
②創(chuàng)傷，穿透性傷或鈍性胸部創(chuàng)傷致升主動脈根部，瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損，瓣葉急性脫垂。
③主動脈夾層分離
④人工瓣膜破裂。
2．病理生理
（1）急性舒張期血流從主動脈反流入左心室，左室同時接納左房前向充盈血流，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。
（2）慢性
①由于代償機制，左心室能較長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。
②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。
3．臨床表現(xiàn)
（1）癥狀
①急性輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。
②慢性可多年無癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心肌缺血所致心絞痛少見，常有體位性頭昏。
（2）體征
①慢性
A.血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。
周圍血管征常見，包括隨心臟搏動的點頭征(De Musset征，名詞解釋)、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈或陷落脈、股動脈槍擊音(Traube征)、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細血管搏動征等，主動脈根部擴大，胸骨旁左第2，3肋間捫及收縮期搏動。
B．心尖搏動向左下移位，常彌散而有力。
C.心音第一心音減弱由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起，第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如；但梅毒性主動脈炎時常亢進呈擊鼓音。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，心尖區(qū)常有第三心音。
D．心臟雜音為與第二心音同時開始的高調(diào)哈氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位前傾和深呼氣時易聽到。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強度2／6～4／6級，可伴有震顫，重度反流在心尖區(qū)可聞及舒張中晚期隆隆雜音，(Austin Flint雜音，重要名詞解釋)。
②急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調(diào)低，如出現(xiàn)Austin Flint雜音，舒張晚期成分消失。
4．診斷有典型主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷。超聲心動圖可助確診。
5．并發(fā)癥①感染性心內(nèi)膜炎較常見；②室性心律失常常見；③心臟性猝死少見；④心衰在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。
6．治療
（1）急性外科治療(人工瓣膜置換術(shù)或主動脈瓣修復術(shù))為根本措施。內(nèi)科治療一般為術(shù)前準備過渡措施應盡量在球囊飄浮導管床旁血流力學監(jiān)測下進行。
（2）慢性
①內(nèi)科治療A.預防感染性心內(nèi)膜炎，預防風濕熱。B．梅毒性主動脈炎應予一療程青霉素治療；C.舒張壓>90mmHg者應用降壓藥；D．無癥狀的輕或中度反流者，應限制重體力活動，并每1～2年隨訪一次，應包括超聲心動圖檢查。在有嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴張者，即使無癥狀，亦可使用洋地黃類藥物和鈣通道阻滯劑硝苯吡啶擴張動脈。E．心力衰竭時應用血管擴張藥(尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)、利尿劑和洋地黃類藥物；F．心絞痛可試用硝酸酯類藥物，G．積極糾正心房顫動和緩慢性心律失常；H．如有感染應及早積極應用敏感抗菌素。
②外科治療人工瓣膜置換術(shù)為主要治療方法
手術(shù)指征：A．有癥狀和左心室功能不全者；B．無癥狀伴左心室功能不全者，經(jīng)系列無創(chuàng)檢查顯示持續(xù)或進行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分數(shù)降低者應手術(shù)；如左心室功能測定為臨界值或不恒定的異常，應密切隨訪；C．有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療，如無改善，不宜拖延手術(shù)時間。手術(shù)的禁忌證為LVEF＜0．15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI＞300ml／m2。