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系指肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。
1）Gilbert綜合征：系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。
2）Dubin-Johnson綜合征：系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及其他有機陰離子向毛細膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色，肝活組織檢查見肝細胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。
3）Rotor綜合征：由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內(nèi)無色素顆粒。
4）Crigler-Najjar綜合征：系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸。預后很差。
系指肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。
1）Gilbert綜合征：系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。
2）Dubin-Johnson綜合征：系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及其他有機陰離子向毛細膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色，肝活組織檢查見肝細胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。
3）Rotor綜合征：由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內(nèi)無色素顆粒。
4）Crigler-Najjar綜合征：系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸。預后很差。