2010年醫(yī)師內(nèi)科輔導(dǎo):淋巴瘤的病理及分類

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淋巴瘤的典型病理學(xué)特征有:①淋巴結(jié)正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞,被膜及其周圍組織同樣被侵及;②異常細(xì)胞的分裂指數(shù)增高。
    淋巴瘤是一組非均一性疾病,依據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)分為霍奇金?。℉D)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
    一、霍奇金病
    以細(xì)胞多樣性及腫瘤組織中找到Reed-sternberg細(xì)胞為特征。1966年Rye會(huì)議將其分為4個(gè)亞型(表5-6-1)。以結(jié)節(jié)硬化型及混合細(xì)胞型最為常見,各型并非固定不變,尤以淋巴細(xì)胞為主型,易向其他各型轉(zhuǎn)化,結(jié)節(jié)硬化型較為固定。
    表5-6-1 霍奇金病的病理亞型
    Rye會(huì)議分類
     預(yù)后
    淋巴細(xì)胞為主型
     好,平均存活9.2年
    結(jié)節(jié)硬化型
     較好,平均存活4.2年
    混合細(xì)胞型
     較差,平均存活2.5年
    淋巴細(xì)胞減少型
     最差
    二、非霍金奇淋巴
    其病理分類在1940年以前簡單地分為三類,即濾泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。1966年Rappaport根據(jù)淋巴結(jié)病變是否有結(jié)節(jié)性,將其分為結(jié)節(jié)型與彌漫型。又根據(jù)細(xì)胞分化程度和細(xì)胞成分進(jìn)一步分類(表5-6-2)。晚近由于對淋巴細(xì)胞的成熟過程及各階段的生理功能的認(rèn)識日益增多,發(fā)現(xiàn)從前分類中的網(wǎng)狀細(xì)胞或組織細(xì)胞,絕大多數(shù)是轉(zhuǎn)化中的淋巴細(xì)胞。真正的組織細(xì)胞淋巴瘤僅占NHL的5%。混合型是淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程中不同階段的細(xì)胞同時(shí)存在。1980年提出了國際工作分類法(Working Famulation),是根據(jù)病理學(xué)與疾病的臨床表現(xiàn)分成低度、中度及高度惡性(5-6-3)。此分類法與治療反應(yīng)關(guān)系密切,具有實(shí)際臨床意義。在此基礎(chǔ)上,1985年我國提出成都會(huì)議分類法(表5-6-4)。其與工作分類法相比,類型增加,免疫功能屬性更明確,絕大多數(shù)病例能歸入。目前我國正采用此分類法。
    表5-6-2  Rappaport分類法?。?966)
    結(jié)節(jié)性型  彌漫性型
    淋巴細(xì)胞分化良好性
    淋巴細(xì)胞分化不良性
    混合細(xì)胞性
    組織細(xì)胞性
     未分化型(包括Burkitt淋巴瘤)
    表5-6-3  國際工作分類
    低度惡性
    A.小淋巴細(xì)胞型
    B.濾泡性小裂細(xì)胞為主型
    C.濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型
    中度惡性
    D.濾泡性大細(xì)胞為主型
    E.彌漫性小裂細(xì)胞型
    F.彌漫性大、小細(xì)胞混合型
    G.彌漫性大細(xì)胞型
    高度惡性
    H.大細(xì)胞、原免疫細(xì)胞型
    I.原淋巴細(xì)胞型
    J.小無裂細(xì)胞(Burkitt)型
    雜類
    復(fù)合型、蕈樣霉菌病
    骨髓外漿細(xì)胞瘤、不能分類
    表5-6-4  成都會(huì)議工作分類(1985)
    低度惡性 中度惡性 高度惡性
    小淋巴細(xì)胞性 彌漫型裂細(xì)胞性 無裂細(xì)胞性
    淋巴漿細(xì)胞性 彌漫型裂-無裂 Burkitt淋巴瘤
    濾泡型裂細(xì)胞性 細(xì)胞性 免疫母細(xì)胞性
    濾泡型裂-無裂 濾泡型無裂 透明細(xì)胞性
    細(xì)胞性 細(xì)胞性 多形細(xì)胞性
    分化好髓外漿 分化差髓外漿 淋巴母細(xì)胞性
    細(xì)胞瘤 細(xì)胞瘤 (曲核與非曲核)
    蕈樣霉菌病 不能分類 組織細(xì)胞性