本病是一種較少見(jiàn)的先天性心臟病，由于在胚胎發(fā)育的過(guò)程，中心管彎曲不是向右而是向左，導(dǎo)致解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動(dòng)脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常。不過(guò)雖然房室傳導(dǎo)束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。