原發(fā)性腎小球疾?。撼２∫虿幻?BR> 繼發(fā)性腎小球疾?。合抵溉硇约膊?如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等)中腎小球損害
遺傳性腎小球疾病：為遺傳變異基因所致的腎小球疾病
一、發(fā)病機(jī)制
腎小球疾病的始發(fā)機(jī)制：免疫機(jī)制
(—)免疫反應(yīng)
1、體液免疫
可通過(guò)下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物(IC)。
(1)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積： 腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下IC常為CIC的發(fā)病機(jī)制。
(2)原位免疫復(fù)合物形成： 腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)IC主要與原位IC發(fā)病機(jī)制相關(guān)。
2、細(xì)胞免疫 釋放血管通透性因子
(二)炎癥反應(yīng)
1、炎癥細(xì)胞 主要包括單核一巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板等。
炎癥細(xì)胞 產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)
腎小球固有細(xì)胞 具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體
2、炎癥介質(zhì) 補(bǔ)體、活性氧、細(xì)胞粘附分子、酶類(lèi)(如膠原酶)、凝血及纖溶系統(tǒng)因子，其他生物活性物質(zhì)如內(nèi)皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長(zhǎng)因子(如白細(xì)胞介素)、細(xì)胞因子(如用中瘤壞死因子)、前列腺素、5-羥色胺等。
(三)非免疫機(jī)制的作用
1、使病變持續(xù)、惡化
2、大量蛋白尿可作為一個(gè)獨(dú)立的致病因素參與腎臟的病變過(guò)程
3、高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一
二、原發(fā)性腎小球疾病的分類(lèi)
(—)臨床分型
1、急性腎小球腎炎。
2、急進(jìn)性腎小球腎炎。
3、慢性腎小球腎炎。
4、隱匿性腎小球腎炎。
5、腎病綜合征。
(二)病理分型
1、輕微病變性腎小球腎炎 包括微小病變
2、局灶性節(jié)段性病變 包括局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化
3、彌漫性腎小球腎炎
(1)膜性腎病
(2)增生性腎炎：
1) 系膜增生性腎小球腎炎。
2) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。
3)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。
4)致密沉積物性腎小球腎炎。
5)新月體性腎小球腎炎。
(3)硬化性腎小球腎炎。
4、.未分類(lèi)的腎小球腎炎
三、腎穿刺的適應(yīng)證與禁忌證
腎活檢可確定腎小球疾病病理類(lèi)型和病變程度
(—)適應(yīng)證
1、原發(fā)性腎臟病 急性腎炎綜合征
腎功能急劇壞轉(zhuǎn)、疑急進(jìn)性腎炎時(shí)，應(yīng)盡早穿刺及按急性腎炎治療2～3月病情無(wú)好轉(zhuǎn)者
2、原發(fā)性腎病綜合征 先治療，腎上腺皮激素規(guī)則足量治療8～12周無(wú)效時(shí)腎穿刺(如微小病變)
3、無(wú)癥狀性血尿 變形紅細(xì)胞血尿臨床診斷不清時(shí)
4、無(wú)癥狀性蛋白尿 蛋白尿持續(xù)>1g/d診斷不清時(shí)
5、繼發(fā)性或遺傳性腎臟病
臨床懷疑而無(wú)法確診時(shí)臨床已確診;但腎臟病理資料對(duì)指導(dǎo)治疔或判斷預(yù)后有重要意義時(shí)
6、急性腎功能衰竭
無(wú)法確定其病因時(shí)應(yīng)及時(shí)穿刺(包括慢性腎臟病人腎功能急壞轉(zhuǎn))
7、移植腎
腎功能明顯減退原因不清時(shí)，嚴(yán)重排斥反應(yīng)決定是否切除移植腎，懷疑原有腎臟病在移植中復(fù)發(fā)
(二)禁忌證
1、絕對(duì)禁忌證
(1) 明顯出血傾向、重度高血壓
(2) 精神病、不配合或無(wú)法配合
(3) 孤立腎、小腎
2、相對(duì)禁忌證
(1) 活動(dòng)性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎盂積水或積膿或腎周?chē)擊?BR> (2) 腎腫瘤或腎臟動(dòng)脈瘤
(3) 多囊腎或腎臟大囊腫
(4) 腎臟位置過(guò)高(深吸氣腎下極也不達(dá)十二肋下)或游走腎、慢性腎功能衰竭，過(guò)度肥胖，重度腹水，心功能衰竭、嚴(yán)重盆血、低血容量
在上述禁忌證中，如果能被糾正，腎穿刺仍能進(jìn)行。
遺傳性腎小球疾病：為遺傳變異基因所致的腎小球疾病
一、發(fā)病機(jī)制
腎小球疾病的始發(fā)機(jī)制：免疫機(jī)制
(—)免疫反應(yīng)
1、體液免疫
可通過(guò)下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物(IC)。
(1)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積： 腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下IC常為CIC的發(fā)病機(jī)制。
(2)原位免疫復(fù)合物形成： 腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)IC主要與原位IC發(fā)病機(jī)制相關(guān)。
2、細(xì)胞免疫 釋放血管通透性因子
(二)炎癥反應(yīng)
1、炎癥細(xì)胞 主要包括單核一巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板等。
炎癥細(xì)胞 產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)
腎小球固有細(xì)胞 具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體
2、炎癥介質(zhì) 補(bǔ)體、活性氧、細(xì)胞粘附分子、酶類(lèi)(如膠原酶)、凝血及纖溶系統(tǒng)因子，其他生物活性物質(zhì)如內(nèi)皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長(zhǎng)因子(如白細(xì)胞介素)、細(xì)胞因子(如用中瘤壞死因子)、前列腺素、5-羥色胺等。
(三)非免疫機(jī)制的作用
1、使病變持續(xù)、惡化
2、大量蛋白尿可作為一個(gè)獨(dú)立的致病因素參與腎臟的病變過(guò)程
3、高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一
二、原發(fā)性腎小球疾病的分類(lèi)
(—)臨床分型
1、急性腎小球腎炎。
2、急進(jìn)性腎小球腎炎。
3、慢性腎小球腎炎。
4、隱匿性腎小球腎炎。
5、腎病綜合征。
(二)病理分型
1、輕微病變性腎小球腎炎 包括微小病變
2、局灶性節(jié)段性病變 包括局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化
3、彌漫性腎小球腎炎
(1)膜性腎病
(2)增生性腎炎：
1) 系膜增生性腎小球腎炎。
2) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。
3)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。
4)致密沉積物性腎小球腎炎。
5)新月體性腎小球腎炎。
(3)硬化性腎小球腎炎。
4、.未分類(lèi)的腎小球腎炎
三、腎穿刺的適應(yīng)證與禁忌證
腎活檢可確定腎小球疾病病理類(lèi)型和病變程度
(—)適應(yīng)證
1、原發(fā)性腎臟病 急性腎炎綜合征
腎功能急劇壞轉(zhuǎn)、疑急進(jìn)性腎炎時(shí)，應(yīng)盡早穿刺及按急性腎炎治療2～3月病情無(wú)好轉(zhuǎn)者
2、原發(fā)性腎病綜合征 先治療，腎上腺皮激素規(guī)則足量治療8～12周無(wú)效時(shí)腎穿刺(如微小病變)
3、無(wú)癥狀性血尿 變形紅細(xì)胞血尿臨床診斷不清時(shí)
4、無(wú)癥狀性蛋白尿 蛋白尿持續(xù)>1g/d診斷不清時(shí)
5、繼發(fā)性或遺傳性腎臟病
臨床懷疑而無(wú)法確診時(shí)臨床已確診;但腎臟病理資料對(duì)指導(dǎo)治疔或判斷預(yù)后有重要意義時(shí)
6、急性腎功能衰竭
無(wú)法確定其病因時(shí)應(yīng)及時(shí)穿刺(包括慢性腎臟病人腎功能急壞轉(zhuǎn))
7、移植腎
腎功能明顯減退原因不清時(shí)，嚴(yán)重排斥反應(yīng)決定是否切除移植腎，懷疑原有腎臟病在移植中復(fù)發(fā)
(二)禁忌證
1、絕對(duì)禁忌證
(1) 明顯出血傾向、重度高血壓
(2) 精神病、不配合或無(wú)法配合
(3) 孤立腎、小腎
2、相對(duì)禁忌證
(1) 活動(dòng)性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎盂積水或積膿或腎周?chē)擊?BR> (2) 腎腫瘤或腎臟動(dòng)脈瘤
(3) 多囊腎或腎臟大囊腫
(4) 腎臟位置過(guò)高(深吸氣腎下極也不達(dá)十二肋下)或游走腎、慢性腎功能衰竭，過(guò)度肥胖，重度腹水，心功能衰竭、嚴(yán)重盆血、低血容量
在上述禁忌證中，如果能被糾正，腎穿刺仍能進(jìn)行。