2010年內(nèi)科輔導(dǎo):骨髓增生異常綜合征的WH0分型

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骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血,外周血血細(xì)胞減少,患者主要表現(xiàn)為貧血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。
    WH0分型
    1997年WH0對(duì)MDS的分型進(jìn)行修改,首先將CMML列入骨髓增殖性疾病類,而不再歸MDS。取消RAEB-T。MDS分型如下:
    (1)RA:難治性貧血。RA主要限于僅紅系病態(tài)造血異常。
    (2)RCMD:有多系異常的難治性血細(xì)胞減少(骨髓原始細(xì)胞 <5%)。
    (3)RAS和RCMD-RS:伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。
    (4)RAEB:RAEB-I(骨髓原始細(xì)胞5%~9%);RAEB-Ⅱ(骨髓原始細(xì)胞10%~19%)。
    (5)5q-綜合征。
    (6)不能分類的MDS(μ-MDS)。