心室間隔缺損
室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）在成人先天性心臟病中約占10％。根據缺損部位可分為室上嵴上型、室上嵴下型（又稱為膜部缺損，最常見）、隔瓣后型和肌部缺損。左心室血液經缺損流入右心室。
臨床特點
（1）缺損小者，預后較好。缺損較大者，若未經手術治療，多在30歲之前死亡。一般死于心力衰竭、嚴重心律失常、反常性栓塞或感染性心內膜炎。
（2）肺血管阻力和肺動脈壓呈進行性增高，一般在20歲之前即可發(fā)生艾森門格爾綜合征。
（3）合并主動脈瓣脫垂和關閉不全的病人，其主動脈瓣關閉不全的程度隨年齡增長進行性加重。
診斷要點
（1）胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音，可伴有收縮期震顫。肺動脈瓣區(qū)第2心音增強并分裂。
（2）X線示肺血流增多，肺動脈段凸起。心電圖示左室或雙室肥大。超聲心動圖可顯示缺損部位和心室水平的分流。心導管術可顯示右心室和肺動脈壓力增高，右心室血氧飽和度顯著高于右心房。左心室造影可顯示左向右分流。
（3）發(fā)生肺動脈高壓，形成艾森門格爾綜合征后可出現發(fā)紺、收縮期雜音減弱或消失、肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進。
（4）須與房間隔缺損、肺動脈口狹窄、肥厚型梗阻性心肌病相鑒別。
治療
對肺動脈壓正常的小缺損，可不做手術。但若合并主動脈瓣脫垂和關閉不全時，即使分流量很小，也應手術。修補缺損后可防止主動脈瓣反流進行性加重。發(fā)生肺動脈高壓后，手術修補的效果欠佳。10歲以前手術者，30年存活率明顯高于10歲以后手術的病人。少數病人術后遠期可發(fā)生室性心律失常，猝死極少見。
室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）在成人先天性心臟病中約占10％。根據缺損部位可分為室上嵴上型、室上嵴下型（又稱為膜部缺損，最常見）、隔瓣后型和肌部缺損。左心室血液經缺損流入右心室。
臨床特點
（1）缺損小者，預后較好。缺損較大者，若未經手術治療，多在30歲之前死亡。一般死于心力衰竭、嚴重心律失常、反常性栓塞或感染性心內膜炎。
（2）肺血管阻力和肺動脈壓呈進行性增高，一般在20歲之前即可發(fā)生艾森門格爾綜合征。
（3）合并主動脈瓣脫垂和關閉不全的病人，其主動脈瓣關閉不全的程度隨年齡增長進行性加重。
診斷要點
（1）胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音，可伴有收縮期震顫。肺動脈瓣區(qū)第2心音增強并分裂。
（2）X線示肺血流增多，肺動脈段凸起。心電圖示左室或雙室肥大。超聲心動圖可顯示缺損部位和心室水平的分流。心導管術可顯示右心室和肺動脈壓力增高，右心室血氧飽和度顯著高于右心房。左心室造影可顯示左向右分流。
（3）發(fā)生肺動脈高壓，形成艾森門格爾綜合征后可出現發(fā)紺、收縮期雜音減弱或消失、肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進。
（4）須與房間隔缺損、肺動脈口狹窄、肥厚型梗阻性心肌病相鑒別。
治療
對肺動脈壓正常的小缺損，可不做手術。但若合并主動脈瓣脫垂和關閉不全時，即使分流量很小，也應手術。修補缺損后可防止主動脈瓣反流進行性加重。發(fā)生肺動脈高壓后，手術修補的效果欠佳。10歲以前手術者，30年存活率明顯高于10歲以后手術的病人。少數病人術后遠期可發(fā)生室性心律失常，猝死極少見。