房間隔缺損
房間隔缺損（atrial septal defect ASD）在成人先天性心臟病中約占30％，男女比例為1：2.分為繼發(fā)孔（第二孔）和原發(fā)孔（第一孔）型。繼發(fā)孔型常見。左心房血液經(jīng)缺損流入右心房，肺血流量增加。發(fā)生肺動脈高壓后，左向右分流減少，并可出現(xiàn)右向左分流。
臨床特點
（1）未經(jīng)手術(shù)治療者，一般可存活至成人期。20歲以前很少死亡，40歲以后死亡率增至約每年6％。
（2）長期右心室容量負(fù)荷過重可導(dǎo)致右心衰竭。30歲以后，肺動脈壓和肺血管阻力隨年齡進(jìn)行性增高。
（3）合并冠心病或高血壓時，由于左心室舒張功能障礙，左房壓力升高，可使左向右分流量增加。
（4）并發(fā)癥有肺動脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈栓塞及反常性栓塞等。
診斷要點
（1）胸骨左緣第2肋間第2心音增強并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音。當(dāng)發(fā)生肺動脈高壓后第2心音亢進(jìn)，分裂變窄。合并二尖瓣脫垂的病人可有收縮期喀嚓音。
（2）X線檢查示肺血增多，心電圖可有右室肥大、右束支傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn)。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲失落、右心室容量負(fù)荷過重。多普勒超聲心動圖可顯示分流。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧飽和度顯著高于上腔靜脈。
（3）發(fā)生肺動脈高壓后，心房水平可出現(xiàn)雙向或右向左分流。病人在休息或運動時，可出現(xiàn)發(fā)紺。
（4）須與肺動脈瓣狹窄、部分性肺靜脈畸形引流、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動脈高壓相鑒別。
治療
只要未發(fā)生嚴(yán)重肺動脈高壓，均應(yīng)考慮外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)治療。手術(shù)或介入治療的時間選擇在20歲之前為好。外科手術(shù)后遠(yuǎn)期可發(fā)生房性心律失常，以心房撲動和顫動較為常見。
房間隔缺損（atrial septal defect ASD）在成人先天性心臟病中約占30％，男女比例為1：2.分為繼發(fā)孔（第二孔）和原發(fā)孔（第一孔）型。繼發(fā)孔型常見。左心房血液經(jīng)缺損流入右心房，肺血流量增加。發(fā)生肺動脈高壓后，左向右分流減少，并可出現(xiàn)右向左分流。
臨床特點
（1）未經(jīng)手術(shù)治療者，一般可存活至成人期。20歲以前很少死亡，40歲以后死亡率增至約每年6％。
（2）長期右心室容量負(fù)荷過重可導(dǎo)致右心衰竭。30歲以后，肺動脈壓和肺血管阻力隨年齡進(jìn)行性增高。
（3）合并冠心病或高血壓時，由于左心室舒張功能障礙，左房壓力升高，可使左向右分流量增加。
（4）并發(fā)癥有肺動脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈栓塞及反常性栓塞等。
診斷要點
（1）胸骨左緣第2肋間第2心音增強并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音。當(dāng)發(fā)生肺動脈高壓后第2心音亢進(jìn)，分裂變窄。合并二尖瓣脫垂的病人可有收縮期喀嚓音。
（2）X線檢查示肺血增多，心電圖可有右室肥大、右束支傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn)。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲失落、右心室容量負(fù)荷過重。多普勒超聲心動圖可顯示分流。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧飽和度顯著高于上腔靜脈。
（3）發(fā)生肺動脈高壓后，心房水平可出現(xiàn)雙向或右向左分流。病人在休息或運動時，可出現(xiàn)發(fā)紺。
（4）須與肺動脈瓣狹窄、部分性肺靜脈畸形引流、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動脈高壓相鑒別。
治療
只要未發(fā)生嚴(yán)重肺動脈高壓，均應(yīng)考慮外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)治療。手術(shù)或介入治療的時間選擇在20歲之前為好。外科手術(shù)后遠(yuǎn)期可發(fā)生房性心律失常，以心房撲動和顫動較為常見。