肝活組織檢查有特征性病理改變。在除外肝外梗阻性黃疸和繼發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)可診斷為此病。
臨床上多見于女性患者，起病隱匿。全身皮膚瘙癢、繼之黃疸且逐漸加深為重度。膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質(zhì)疏松、病理性骨折、出血等。肝脾腫大明顯，皮膚黃色瘤。
臨床上多見于女性患者，起病隱匿。全身皮膚瘙癢、繼之黃疸且逐漸加深為重度。膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質(zhì)疏松、病理性骨折、出血等。肝脾腫大明顯，皮膚黃色瘤。