2012血液檢驗(yàn)復(fù)習(xí)指導(dǎo):陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

字號:

(1)血象:貧血為大細(xì)胞正色素性或低色素性,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,少數(shù)病例減少。紅細(xì)胞按對補(bǔ)體敏感性分為接近正常紅細(xì)胞(Ⅰ型)、中等敏感(Ⅱ型)、高度敏感(Ⅲ型)。溶血程度取決于Ⅲ型紅細(xì)胞多少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)半數(shù)病例減少,中性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞增多,血小板多數(shù)低于正常。
    (2)骨髓象:骨髓象隨病情變化不一,除按有核細(xì)胞分四級外,注意粒紅比例,增生低下者應(yīng)注明部位,診斷疑難者需同時(shí)作病理活檢。
    (3)溶血試驗(yàn):①酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham test)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)、尿潛血(尿含鐵血黃素)試驗(yàn)等,其中兩項(xiàng)陽性或一項(xiàng)陽性,但對照陰性,結(jié)果才可靠;②排除其他需鑒別的溶血性疾病;③作為研究可采用補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn),并用分子生物學(xué)方法檢查GPI錨蛋白及PIG-A基因。