臨床診治斷學(xué) 血清結(jié)合珠蛋白定量測(cè)定

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「參考值」
    (20~190mg/L)
    「生物學(xué)變異」
    新生兒較低,隨年齡增長(zhǎng)而增高;有的報(bào)導(dǎo)男性略高于女性。HP基因與人種有關(guān),我國(guó)HP1基因頻率較低(參見(jiàn)臨床意義)故正常值較有些國(guó)家為低,此外因三種表型在正常人中都有分布,故標(biāo)準(zhǔn)差較大,正常幅度也較大。
    「臨床意義」
    人的HP為一種α2-球蛋白,其結(jié)構(gòu)受遺傳控制,其表型有三種,即HP1-1、HP1-2、和HP2-2.每個(gè)人的表型可用簡(jiǎn)單的電泳法加以檢驗(yàn)。HP的遺傳為常染色體不完全顯性,分別由HP1和HP2兩個(gè)基因控制。1-1是HP1/HP1純合子,1-2是HP1/HP2雜合子、2-2是HP2/HP2純合子。帶HP1基因者結(jié)合血紅蛋白較多,HP2基因者結(jié)合血紅蛋白較少,如1-1型平均結(jié)合血紅蛋白為118g血紅蛋白/L,1-2型為93g血紅蛋白/L,2-2僅為75g血紅蛋白/L。
    Hp可與Hb結(jié)合,以除去血循環(huán)中游離的血紅蛋白。
    血清結(jié)合珠蛋白含量下降,甚至缺如,主要見(jiàn)于各種血管內(nèi)溶血性疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和吞豆病。其他血管內(nèi)溶血和部分血管外溶血時(shí)結(jié)合珠蛋白可降低,其降低的程度常與病性輕重相一致。中毒性肝炎、肝硬化等肝臟疾患、傳染性單核細(xì)胞增多癥、急性慢性炎癥、結(jié)核、風(fēng)濕性和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腫瘤、急慢性白血病及妊娠時(shí)血漿結(jié)合珠蛋白含量會(huì)升高。另外,應(yīng)用某些激素,如皮質(zhì)激素和雄性激素后,也可使結(jié)合珠蛋白增高。