Leinbach提出診斷依據(jù)是:1.進(jìn)食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征;2.周圍血中嗜酸粒細(xì)胞增多;3.組織學(xué)證實胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤。
由于不少病例不易作出診斷,臨床上凡遇到難以解放的胃腸道癥狀,有過敏性疾患史,或進(jìn)食某些食物、攝入某些藥物后出現(xiàn)或加重胃腸道癥狀、周圍血嗜酸粒細(xì)胞增高者均應(yīng)考慮本病之可能。并進(jìn)行胃腸鋇餐造影或內(nèi)鏡檢查,取活組織作病理學(xué)檢查。但活檢陰性并不能排除本病。
本病缺乏特異的臨床表現(xiàn),癥狀與病變的部位和浸潤程度有關(guān),一般分為兩型。
(一)彌溫型:多見于30~50歲,男性略多于女性。病程可長達(dá)數(shù)十年。80%病人有胃腸道癥狀,主要表現(xiàn)為上腹部痙攣性疼痛,伴惡性、嘔吐、發(fā)熱,發(fā)作無明顯規(guī)律性,可能與某些食物有關(guān),用抗酸解痙劑不能緩解,但可自行緩解。
1.嗜酸粒細(xì)胞浸潤以粘膜為主者:多出現(xiàn)上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎,濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性,可有夏科雷登結(jié)晶。80%患者外周血嗜酸粒細(xì)胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量試驗異常。X線胃腸鋇餐檢查正常或顯示粘膜水腫征。內(nèi)鏡檢查可見粘膜充血、水腫或糜爛?;顧z有嗜酸粒細(xì)胞浸潤。
2.嗜酸粒細(xì)胞浸潤以肌層為主:引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬?;颊咄霈F(xiàn)幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的癥狀及體征。X線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄,蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細(xì)胞浸潤到粘膜下,并通過肌層向漿膜層延伸。
3.嗜酸粒細(xì)胞浸潤以漿膜下層為主:者??砂l(fā)生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒細(xì)胞。剖腹探查常見小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。
(二)局限型:多見于40~60歲,男女發(fā)病率無明顯差別。主要癥狀為上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐,起病較急,病程較短?;颊哌^敏史不明顯,外周血象僅少數(shù)有嗜酸粒細(xì)胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄,可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損,類似腫瘤。內(nèi)鏡檢查見有息肉樣腫塊,粘膜充血、水腫,易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。
由于不少病例不易作出診斷,臨床上凡遇到難以解放的胃腸道癥狀,有過敏性疾患史,或進(jìn)食某些食物、攝入某些藥物后出現(xiàn)或加重胃腸道癥狀、周圍血嗜酸粒細(xì)胞增高者均應(yīng)考慮本病之可能。并進(jìn)行胃腸鋇餐造影或內(nèi)鏡檢查,取活組織作病理學(xué)檢查。但活檢陰性并不能排除本病。
本病缺乏特異的臨床表現(xiàn),癥狀與病變的部位和浸潤程度有關(guān),一般分為兩型。
(一)彌溫型:多見于30~50歲,男性略多于女性。病程可長達(dá)數(shù)十年。80%病人有胃腸道癥狀,主要表現(xiàn)為上腹部痙攣性疼痛,伴惡性、嘔吐、發(fā)熱,發(fā)作無明顯規(guī)律性,可能與某些食物有關(guān),用抗酸解痙劑不能緩解,但可自行緩解。
1.嗜酸粒細(xì)胞浸潤以粘膜為主者:多出現(xiàn)上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎,濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性,可有夏科雷登結(jié)晶。80%患者外周血嗜酸粒細(xì)胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量試驗異常。X線胃腸鋇餐檢查正常或顯示粘膜水腫征。內(nèi)鏡檢查可見粘膜充血、水腫或糜爛?;顧z有嗜酸粒細(xì)胞浸潤。
2.嗜酸粒細(xì)胞浸潤以肌層為主:引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬?;颊咄霈F(xiàn)幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的癥狀及體征。X線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄,蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細(xì)胞浸潤到粘膜下,并通過肌層向漿膜層延伸。
3.嗜酸粒細(xì)胞浸潤以漿膜下層為主:者??砂l(fā)生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒細(xì)胞。剖腹探查常見小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。
(二)局限型:多見于40~60歲,男女發(fā)病率無明顯差別。主要癥狀為上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐,起病較急,病程較短?;颊哌^敏史不明顯,外周血象僅少數(shù)有嗜酸粒細(xì)胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄,可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損,類似腫瘤。內(nèi)鏡檢查見有息肉樣腫塊,粘膜充血、水腫,易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。