病理學(xué)筆記講義——第九章 造血系統(tǒng)疾病

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重點(diǎn):
    1.霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別
    2.霍奇金淋巴瘤的病理分型及病變特點(diǎn)
    3.非霍奇金淋巴瘤的分類
    4.Birkitt淋巴瘤的特點(diǎn)
    內(nèi)容:
    一、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別
     霍奇金淋巴瘤(HD) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
    發(fā)病率 占淋巴瘤的80%—11% 占淋巴瘤的92%—89%
    發(fā)病年齡 青年多見,兒童少見 各年齡組,隨年齡增長(zhǎng)而增加
    首發(fā)部位 頸或鎖骨上淋巴結(jié),表現(xiàn)為無(wú)痛性腫大 頸或鎖骨上淋巴結(jié)(占22%)或結(jié)外淋巴組織
    擴(kuò)散方式 經(jīng)典:從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,到鄰近的淋巴結(jié),到遠(yuǎn)處擴(kuò)散,晚期擴(kuò)散至肝、脾臟、骨髓。 跳躍式擴(kuò)散,更易早期結(jié)外及全身擴(kuò)散
    組織學(xué)特點(diǎn) 組織學(xué)分類復(fù)雜多樣,共同特點(diǎn):腫瘤細(xì)胞多為單克隆性,形態(tài)單一,彌漫散在。反應(yīng)性細(xì)胞少 可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細(xì)胞:R-S細(xì)胞,與種類多樣的非腫瘤性炎癥細(xì)胞混合存在(嗜酸,嗜堿,漿細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,吞噬細(xì)胞)
    二、霍奇金淋巴瘤
       病理學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后
    結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型 1)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀分布
    2)爆米花細(xì)胞,典型R—S細(xì)胞很少或缺乏
    3)小淋巴細(xì)胞
    經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤
    1)結(jié)節(jié)硬化型 1)年輕女性多見,預(yù)后第2好
    2)陷窩細(xì)胞
    3)纖維間隔將病變分成結(jié)節(jié)狀
    2)混合細(xì)胞型 1)最多見,預(yù)后第3好。多見于老年人
    2)大量典型鏡影細(xì)胞
    2)反應(yīng)性炎癥細(xì)胞多而雜
    3)淋巴細(xì)胞消減型 1)少見,預(yù)后最差
    2)彌漫纖維化型:RS細(xì)胞和變異型RS細(xì)胞均較多,纖維組織增生,細(xì)胞成份明顯減少,常有壞死。
    3)網(wǎng)狀細(xì)胞型:變異型RS細(xì)胞較多,細(xì)胞豐富。
    4)淋巴細(xì)胞為主型 1)大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞
    2)爆米花細(xì)胞,典型R—S細(xì)胞很少
    3)預(yù)后
    三、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細(xì)胞
    類型
     特點(diǎn)
     主要見于
    RS細(xì)胞
     1)胞漿豐富,嗜伊紅,直徑15-45μm。
    2)細(xì)胞核圓/橢圓形,雙/多核或多葉狀核,核仁明顯。
    4)雙核的RS細(xì)胞又稱鏡影細(xì)胞
    5)RS細(xì)胞來(lái)源于B淋巴細(xì)胞
     混合型多見
    腔隙細(xì)胞(陷窩細(xì)胞)
     體積大,單核,分葉狀,多個(gè)小核仁,
    胞質(zhì)豐富,染色淺。在福爾馬林固定的組織中,胞質(zhì)收縮,細(xì)胞似位于空間或陷窩中
     結(jié)節(jié)硬化型
    爆米花細(xì)胞
     體積大,核折疊狀或多葉形,核仁小,多個(gè),核膜薄。
     淋巴細(xì)胞為主型
    變異型RS細(xì)胞
     瘤細(xì)胞大,形態(tài)不規(guī)則。核仁大,核分裂常見
     淋巴細(xì)胞減少型
    四、非霍奇金淋巴瘤(NHL)
    淋巴瘤和白血病重疊 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病
    前T和前B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤
    B細(xì)胞性 濾泡淋巴瘤
    套細(xì)胞淋巴瘤
    彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤
    Burkitt淋巴瘤
    多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤
    T細(xì)胞性 外周T細(xì)胞淋巴瘤(蕈樣霉菌?。?BR>    NK/T細(xì)胞淋巴瘤
    Burkitt淋巴瘤:
    1.兒童和青年人多見,占兒童NHL的30%
    2.在非洲兒童多見于結(jié)外:上頜骨或下顎骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng),很少發(fā)生白血病。
    3.生長(zhǎng)迅速,高度惡性,大劑量化療,大多可治愈
    4.與EBV感染、8號(hào)染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系
    5.組織學(xué)表現(xiàn):滿天星