臨床表現(xiàn)
任何年齡均可發(fā)病,以6個(gè)月至2歲最多見。發(fā)病緩慢,多不能確定發(fā)病日期,不少患兒因其他疾病就診時(shí)才被發(fā)現(xiàn)患有本病。
一、一般表現(xiàn)皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃,以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力,易煩躁哭鬧或精神不振,不愛活動(dòng),食欲減退。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑,耳鳴等。
二、造血器官表現(xiàn)由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小,病程愈久、貧血愈重,則肝脾腫大愈明顯,但腫大程度罕有超過中等度者,淋巴結(jié)腫大程度較輕,質(zhì)韌不硬。
三、其他癥狀和體征由于上皮損害可出現(xiàn)反甲,口腔粘膜及肛門發(fā)炎,舌*萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下,異食癖,時(shí)有嘔吐或腹瀉。呼吸,脈率加快,心前區(qū)往往可聽到收縮期雜音。貧血嚴(yán)重者可有心臟擴(kuò)大,甚至并發(fā)心功能不全。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細(xì)胞數(shù)不減少,隨著病情的發(fā)展紅細(xì)胞數(shù)也減少。紅細(xì)胞平均容積小于正常,紅細(xì)胞平均血紅蛋白量和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度均減低。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常。血涂片可見紅細(xì)胞大小不一和異形,胞徑以小者為多,中央淺染區(qū)增大o.紅細(xì)胞脆性降低。
白細(xì)胞總數(shù)正常或輕度減低。血小板計(jì)數(shù)多為正?;蚺家姕p低,體積變小。
二、血液分析血清鐵減低,往往低于35微克/分升。血清總鐵結(jié)合力增加,常高于370微克/分升。血清鐵飽和度明顯下降,常在15%以下。
三、骨髓象骨髓有核細(xì)胞增生活躍,嚴(yán)重病例也可增生低下。粒、紅比例正?;蚝笳咴龆?。紅細(xì)胞系統(tǒng)中以中幼和晚幼紅細(xì)胞增加明顯。各期紅細(xì)胞胞體均較小,胞漿量少,染色偏藍(lán),因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍(lán)染色法可見鐵粒幼紅細(xì)胞減少,往往低于1.5%以下。白細(xì)胞系統(tǒng)無特殊改變。 巨核細(xì)胞多屬正常。
任何年齡均可發(fā)病,以6個(gè)月至2歲最多見。發(fā)病緩慢,多不能確定發(fā)病日期,不少患兒因其他疾病就診時(shí)才被發(fā)現(xiàn)患有本病。
一、一般表現(xiàn)皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃,以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力,易煩躁哭鬧或精神不振,不愛活動(dòng),食欲減退。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑,耳鳴等。
二、造血器官表現(xiàn)由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小,病程愈久、貧血愈重,則肝脾腫大愈明顯,但腫大程度罕有超過中等度者,淋巴結(jié)腫大程度較輕,質(zhì)韌不硬。
三、其他癥狀和體征由于上皮損害可出現(xiàn)反甲,口腔粘膜及肛門發(fā)炎,舌*萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下,異食癖,時(shí)有嘔吐或腹瀉。呼吸,脈率加快,心前區(qū)往往可聽到收縮期雜音。貧血嚴(yán)重者可有心臟擴(kuò)大,甚至并發(fā)心功能不全。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細(xì)胞數(shù)不減少,隨著病情的發(fā)展紅細(xì)胞數(shù)也減少。紅細(xì)胞平均容積小于正常,紅細(xì)胞平均血紅蛋白量和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度均減低。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常。血涂片可見紅細(xì)胞大小不一和異形,胞徑以小者為多,中央淺染區(qū)增大o.紅細(xì)胞脆性降低。
白細(xì)胞總數(shù)正常或輕度減低。血小板計(jì)數(shù)多為正?;蚺家姕p低,體積變小。
二、血液分析血清鐵減低,往往低于35微克/分升。血清總鐵結(jié)合力增加,常高于370微克/分升。血清鐵飽和度明顯下降,常在15%以下。
三、骨髓象骨髓有核細(xì)胞增生活躍,嚴(yán)重病例也可增生低下。粒、紅比例正?;蚝笳咴龆?。紅細(xì)胞系統(tǒng)中以中幼和晚幼紅細(xì)胞增加明顯。各期紅細(xì)胞胞體均較小,胞漿量少,染色偏藍(lán),因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍(lán)染色法可見鐵粒幼紅細(xì)胞減少,往往低于1.5%以下。白細(xì)胞系統(tǒng)無特殊改變。 巨核細(xì)胞多屬正常。

