肺氣腫（pulmonary emphysema）是指呼吸細支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡因肺組織彈性減弱而過度充氣，呈永久性擴張，并伴有肺泡間隔破壞，致使肺容積增大的病理狀態(tài)。其發(fā)病在45歲以后隨年齡的增長而增加，是老年人的一種常見病和多發(fā)病。
一、病因及發(fā)病機制
肺氣腫與吸煙、大氣污染、小氣道感染、有害氣體及粉塵吸入等有關，常為支氣管和肺疾病的并發(fā)癥，其中尤以慢性支氣管炎最為多見。
1.支氣管阻塞性通氣功能障礙
慢性支氣管炎時由于炎性滲出物和黏液栓造成支氣管阻塞，細支氣管炎癥使其管壁增厚，管腔狹窄，同時炎癥破壞了支氣管壁及肺間質的支撐組織。吸氣時氣體進入支氣管的通路不暢，但可經細支氣管擴張或側支通過肺泡間孔進入受阻支氣管遠端的呼吸性細支氣管；呼氣時細支氣管腔內黏液栓阻塞，肺泡間孔關閉，同時細支氣管失去周圍組織的支撐，管腔因而閉塞，氣體流出受阻，使肺內殘氣量增多，導致肺組織過度膨脹、肺泡擴張、間隔斷裂、肺泡融合、肺大泡形成。醫(yī)學 教育網 搜集 整理
2.彈性蛋白酶及其抑制物失衡
慢性支氣管炎時，肺組織內滲出的嗜中性粒細胞和單核細胞較多，二者釋放大量彈性蛋白酶（elastase）和氧自由基。彈性蛋白酶對支氣管壁及肺泡間隔的彈力蛋白有破壞溶解作用。α1－抗胰蛋白酶（α1－antitrypsin， α1－AT）是血清、組織液及炎細胞中多種蛋白水解酶的抑制物（包括炎癥時嗜中性粒細胞和巨噬細胞分泌的彈性蛋白酶）。嗜中性粒細胞、巨噬細胞釋放的氧自由基可氧化α1－AT活性中心的蛋氨酸使之失活，從而對彈性蛋白酶的抑制減弱，使其活性增強，過多降解肺組織中的彈性硬蛋白、Ⅳ型膠原蛋白及蛋白多糖，使肺組織中的支撐組織受破壞，肺泡間隔斷裂，肺泡融合形成肺氣腫。遺傳性α1－AT缺乏的家族肺氣腫的發(fā)病率比一般人高15倍 ，主要是全小葉型肺氣腫。遺傳性α1－AT缺乏是引起原發(fā)性肺氣腫的主要原因，此型肺氣腫常無慢性支氣管炎病史，發(fā)病年齡輕，病變進展快，國外報道較多，我國少見。
3.吸煙 吸煙可引起并促進肺氣腫的形成。吸煙導致肺組織內嗜中性粒細胞和單核細胞滲出并釋放彈性蛋白酶，此外可形成大量的氧自由基，抑制肺組織中的α1－AT的活性，進一步增強彈性蛋白酶活性，使肺組織結構破壞，彈性下降。
二、類型與病理變化
肺氣腫分為肺泡性肺氣腫和間質性肺氣腫。肺泡性肺氣腫多合并阻塞性通氣功能障礙，故又稱為阻塞性肺氣腫（obstructive emphysema）。
1.肺泡性肺氣腫（alveolar emphysema）
病變發(fā)生于肺腺泡，分為腺泡中央型肺氣腫、全腺泡型肺氣腫和腺泡周圍型肺氣腫。
（1）腺泡（小葉）中央型肺氣腫（centriacinar emphysema） 最為常見，多伴有小氣道炎癥。病變以肺尖段為常見且嚴重。位于肺腺泡中央的呼吸細支氣管呈囊狀擴張，而肺泡管、肺泡囊未見明顯變化。
（2）腺泡（小葉）周圍型肺氣腫（periacinar emphysema） 肺腺泡遠端的肺泡管和肺泡囊擴張，近端的呼吸細支氣管基本正常。由于此型肺氣腫多系因小葉間隔受牽拉或發(fā)生炎癥所致，故又稱隔旁肺氣腫（paraseptal emphysema）。醫(yī)學 教育網 搜集 整理
（3）全腺泡（小葉）型肺氣腫（panacinar emphysema） 整個肺腺泡從呼吸細支氣管直至肺泡均彌漫性擴張，氣腫囊腔遍布于肺小葉。若肺泡間隔破壞嚴重，氣腫囊腔可融合成直徑超過1cm的大囊泡而形成大泡性肺氣腫，多見于肺邊緣胸膜下。此型肺氣腫的發(fā)生可能與遺傳性α1－AT缺乏有關。
2.間質性肺氣腫
間質性肺氣腫（interstitial emphysema）是由于肺內壓急劇升高時，肺泡壁或細支氣管壁破裂，氣體進入肺間質所致。成串的小氣泡呈網狀分布于肺葉間隔、肺膜下，氣體可沿細支氣管和血管周圍組織間隙擴散至肺門、縱隔，甚至胸部皮下引起皮下氣腫。
除以上幾種主要類型外，還有瘢痕旁肺氣腫（paracicatrical emphysema）、代償性肺氣腫（compensatory emphysema）、老年性肺氣腫（senile emphysema）。
肉眼觀，氣腫肺明顯膨脹，邊緣變鈍，表面可見肋骨壓痕，肺組織柔軟而缺乏彈性，色灰白，切面肺組織呈蜂窩狀，觸之捻發(fā)音增強。
鏡下，肺泡明顯擴張，間隔變窄斷裂，擴張的肺泡融合形成較大的含氣囊腔，肺泡壁毛細血管受壓且數量減少。肺小動脈內膜纖維性增厚，小氣道可見慢性炎癥。腺泡中央型肺氣腫的氣囊壁上有呼吸上皮、平滑肌束殘跡及炭末沉積。全腺泡型肺氣腫的囊泡壁上偶見殘留的平滑肌束片斷，在較大的融合性氣腫囊腔內有時可見肺小血管的懸梁。
三、臨床病理聯(lián)系
早期，輕度肺氣腫臨床上常無明顯癥狀，隨著病變加重，出現漸進性呼氣性呼吸困難，胸悶、氣短。合并呼吸道感染時，癥狀加重，并出現發(fā)紺、呼吸性酸中毒等阻塞性通氣功能障礙和缺氧癥狀。肺功能降低，肺活量下降，殘氣量增加。重者出現肺氣腫典型臨床體征，患者胸廓前后徑變大，呈桶狀胸，叩診呈過清音，心濁音界縮小，肋間隙增寬，膈肌下降，觸覺語顫減弱，聽診呼吸音弱，呼氣延長。肺X線檢查肺野透光度增強。
四、并發(fā)癥
長期嚴重的肺氣腫可導致：①肺源性心臟病及右心衰竭：主要由于肺氣腫時破壞了肺泡間隔毛細血管床，使肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓升高，導致肺源性心臟病及右心衰竭。②自發(fā)性氣胸和皮下氣腫：肺大泡破裂可導致自發(fā)性氣胸，若位于肺門區(qū)可致縱隔氣腫，氣體上升至肩部、頸部皮下形成皮下氣腫。③急性肺感染：呼吸道急性感染時易并發(fā)支氣管肺炎，患者出現發(fā)熱、寒戰(zhàn)，呼吸困難及咳嗽、咳痰加重，外周血白細胞計數增高。
一、病因及發(fā)病機制
肺氣腫與吸煙、大氣污染、小氣道感染、有害氣體及粉塵吸入等有關，常為支氣管和肺疾病的并發(fā)癥，其中尤以慢性支氣管炎最為多見。
1.支氣管阻塞性通氣功能障礙
慢性支氣管炎時由于炎性滲出物和黏液栓造成支氣管阻塞，細支氣管炎癥使其管壁增厚，管腔狹窄，同時炎癥破壞了支氣管壁及肺間質的支撐組織。吸氣時氣體進入支氣管的通路不暢，但可經細支氣管擴張或側支通過肺泡間孔進入受阻支氣管遠端的呼吸性細支氣管；呼氣時細支氣管腔內黏液栓阻塞，肺泡間孔關閉，同時細支氣管失去周圍組織的支撐，管腔因而閉塞，氣體流出受阻，使肺內殘氣量增多，導致肺組織過度膨脹、肺泡擴張、間隔斷裂、肺泡融合、肺大泡形成。醫(yī)學 教育網 搜集 整理
2.彈性蛋白酶及其抑制物失衡
慢性支氣管炎時，肺組織內滲出的嗜中性粒細胞和單核細胞較多，二者釋放大量彈性蛋白酶（elastase）和氧自由基。彈性蛋白酶對支氣管壁及肺泡間隔的彈力蛋白有破壞溶解作用。α1－抗胰蛋白酶（α1－antitrypsin， α1－AT）是血清、組織液及炎細胞中多種蛋白水解酶的抑制物（包括炎癥時嗜中性粒細胞和巨噬細胞分泌的彈性蛋白酶）。嗜中性粒細胞、巨噬細胞釋放的氧自由基可氧化α1－AT活性中心的蛋氨酸使之失活，從而對彈性蛋白酶的抑制減弱，使其活性增強，過多降解肺組織中的彈性硬蛋白、Ⅳ型膠原蛋白及蛋白多糖，使肺組織中的支撐組織受破壞，肺泡間隔斷裂，肺泡融合形成肺氣腫。遺傳性α1－AT缺乏的家族肺氣腫的發(fā)病率比一般人高15倍 ，主要是全小葉型肺氣腫。遺傳性α1－AT缺乏是引起原發(fā)性肺氣腫的主要原因，此型肺氣腫常無慢性支氣管炎病史，發(fā)病年齡輕，病變進展快，國外報道較多，我國少見。
3.吸煙 吸煙可引起并促進肺氣腫的形成。吸煙導致肺組織內嗜中性粒細胞和單核細胞滲出并釋放彈性蛋白酶，此外可形成大量的氧自由基，抑制肺組織中的α1－AT的活性，進一步增強彈性蛋白酶活性，使肺組織結構破壞，彈性下降。
二、類型與病理變化
肺氣腫分為肺泡性肺氣腫和間質性肺氣腫。肺泡性肺氣腫多合并阻塞性通氣功能障礙，故又稱為阻塞性肺氣腫（obstructive emphysema）。
1.肺泡性肺氣腫（alveolar emphysema）
病變發(fā)生于肺腺泡，分為腺泡中央型肺氣腫、全腺泡型肺氣腫和腺泡周圍型肺氣腫。
（1）腺泡（小葉）中央型肺氣腫（centriacinar emphysema） 最為常見，多伴有小氣道炎癥。病變以肺尖段為常見且嚴重。位于肺腺泡中央的呼吸細支氣管呈囊狀擴張，而肺泡管、肺泡囊未見明顯變化。
（2）腺泡（小葉）周圍型肺氣腫（periacinar emphysema） 肺腺泡遠端的肺泡管和肺泡囊擴張，近端的呼吸細支氣管基本正常。由于此型肺氣腫多系因小葉間隔受牽拉或發(fā)生炎癥所致，故又稱隔旁肺氣腫（paraseptal emphysema）。醫(yī)學 教育網 搜集 整理
（3）全腺泡（小葉）型肺氣腫（panacinar emphysema） 整個肺腺泡從呼吸細支氣管直至肺泡均彌漫性擴張，氣腫囊腔遍布于肺小葉。若肺泡間隔破壞嚴重，氣腫囊腔可融合成直徑超過1cm的大囊泡而形成大泡性肺氣腫，多見于肺邊緣胸膜下。此型肺氣腫的發(fā)生可能與遺傳性α1－AT缺乏有關。
2.間質性肺氣腫
間質性肺氣腫（interstitial emphysema）是由于肺內壓急劇升高時，肺泡壁或細支氣管壁破裂，氣體進入肺間質所致。成串的小氣泡呈網狀分布于肺葉間隔、肺膜下，氣體可沿細支氣管和血管周圍組織間隙擴散至肺門、縱隔，甚至胸部皮下引起皮下氣腫。
除以上幾種主要類型外，還有瘢痕旁肺氣腫（paracicatrical emphysema）、代償性肺氣腫（compensatory emphysema）、老年性肺氣腫（senile emphysema）。
肉眼觀，氣腫肺明顯膨脹，邊緣變鈍，表面可見肋骨壓痕，肺組織柔軟而缺乏彈性，色灰白，切面肺組織呈蜂窩狀，觸之捻發(fā)音增強。
鏡下，肺泡明顯擴張，間隔變窄斷裂，擴張的肺泡融合形成較大的含氣囊腔，肺泡壁毛細血管受壓且數量減少。肺小動脈內膜纖維性增厚，小氣道可見慢性炎癥。腺泡中央型肺氣腫的氣囊壁上有呼吸上皮、平滑肌束殘跡及炭末沉積。全腺泡型肺氣腫的囊泡壁上偶見殘留的平滑肌束片斷，在較大的融合性氣腫囊腔內有時可見肺小血管的懸梁。
三、臨床病理聯(lián)系
早期，輕度肺氣腫臨床上常無明顯癥狀，隨著病變加重，出現漸進性呼氣性呼吸困難，胸悶、氣短。合并呼吸道感染時，癥狀加重，并出現發(fā)紺、呼吸性酸中毒等阻塞性通氣功能障礙和缺氧癥狀。肺功能降低，肺活量下降，殘氣量增加。重者出現肺氣腫典型臨床體征，患者胸廓前后徑變大，呈桶狀胸，叩診呈過清音，心濁音界縮小，肋間隙增寬，膈肌下降，觸覺語顫減弱，聽診呼吸音弱，呼氣延長。肺X線檢查肺野透光度增強。
四、并發(fā)癥
長期嚴重的肺氣腫可導致：①肺源性心臟病及右心衰竭：主要由于肺氣腫時破壞了肺泡間隔毛細血管床，使肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓升高，導致肺源性心臟病及右心衰竭。②自發(fā)性氣胸和皮下氣腫：肺大泡破裂可導致自發(fā)性氣胸，若位于肺門區(qū)可致縱隔氣腫，氣體上升至肩部、頸部皮下形成皮下氣腫。③急性肺感染：呼吸道急性感染時易并發(fā)支氣管肺炎，患者出現發(fā)熱、寒戰(zhàn)，呼吸困難及咳嗽、咳痰加重，外周血白細胞計數增高。