纖維肉瘤細胞趨于定向成纖維細胞分化，產生網狀纖維和膠原纖維。
病因病理
大體所見 分化好的腫瘤呈灰白色，質地堅硬，切面有纖維條索排列成漩渦狀或成束狀，很少見有絲分裂，而分化差的骨纖維肉瘤，細胞較小，成圓形或橢圓形，大小不一，見有核分裂現象，間質中膠原纖維少，核染色過深，多核，或核變形。要注意的是在作出骨的纖維肉瘤診斷以前，尚需除外轉移性類肉瘤癌的可能性。尤其是來源于腎臟。
1.肉眼所見 在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織致密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由于腫瘤中的細胞明顯多于纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區(qū)域，有時存在粘液樣區(qū)域。
2.鏡下所見 骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預后和治療有關。
Ⅰ級纖維肉瘤：是從硬纖維瘤中區(qū)別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
Ⅱ級纖維肉瘤：腫瘤組織致密、均勻，以成束和水流樣的結構為特征，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規(guī)則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而彌漫，幾乎環(huán)繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環(huán)繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續(xù)的血管壁。有時基質吸收液體后產生粘液樣外觀。
Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤：膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特征性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規(guī)則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續(xù)。
在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性）多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的侵潤。
臨床表現
雖可發(fā)生于任何年齡，但以成年人常見，男女之比為2∶1，好發(fā)于四肢長骨的干骺或骨干部，以股骨及脛骨為多。
主要癥狀為疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以后才出現疼痛，中央型發(fā)生病理骨折時癥狀加劇。中央型惡性程度高，常發(fā)生血行轉移，周圍型惡性程度低，很少轉移。
X線表現 中央型纖維肉瘤主要破壞松質骨，X線表現以局灶性透亮區(qū)為主，其中無成骨現象。邊緣參差不齊。中間偶可有散在小鈣化點，鄰近骨皮質局限變薄，輕度膨脹，雖常被穿破，然多無骨膜反應，有些病例，病變范圍較廣，骨小梁排列紊亂夾雜有骨質破壞的小斑點狀透光區(qū)，分布彌散，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位于軟組織中，呈圓形或卵圓形陰影，密度較肌肉影略離，腫塊中可出現少量均勻鈣化點。
發(fā)病率低，至少比骨肉瘤的發(fā)病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重于男性。可發(fā)生在任何年齡段，在15～60歲之間的分布沒有什么差別，發(fā)生在青春期前為個別病例。
好發(fā)于以下部位，按順序排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發(fā)生在膝關節(jié)周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀干骨，很少在手足骨。
在長骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位于骨干者少見。
多發(fā)的纖維肉瘤罕見，其一般位于同一肢體的一塊或多塊骨。同時位于骨和軟組織中，或先后發(fā)生的多發(fā)纖維肉瘤同樣罕見。
疼痛是主要癥狀。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現。纖維肉瘤的病理性骨折多見。
病因病理
大體所見 分化好的腫瘤呈灰白色，質地堅硬，切面有纖維條索排列成漩渦狀或成束狀，很少見有絲分裂，而分化差的骨纖維肉瘤，細胞較小，成圓形或橢圓形，大小不一，見有核分裂現象，間質中膠原纖維少，核染色過深，多核，或核變形。要注意的是在作出骨的纖維肉瘤診斷以前，尚需除外轉移性類肉瘤癌的可能性。尤其是來源于腎臟。
1.肉眼所見 在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織致密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由于腫瘤中的細胞明顯多于纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區(qū)域，有時存在粘液樣區(qū)域。
2.鏡下所見 骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預后和治療有關。
Ⅰ級纖維肉瘤：是從硬纖維瘤中區(qū)別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
Ⅱ級纖維肉瘤：腫瘤組織致密、均勻，以成束和水流樣的結構為特征，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規(guī)則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而彌漫，幾乎環(huán)繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環(huán)繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續(xù)的血管壁。有時基質吸收液體后產生粘液樣外觀。
Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤：膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特征性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規(guī)則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續(xù)。
在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性）多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的侵潤。
臨床表現
雖可發(fā)生于任何年齡，但以成年人常見，男女之比為2∶1，好發(fā)于四肢長骨的干骺或骨干部，以股骨及脛骨為多。
主要癥狀為疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以后才出現疼痛，中央型發(fā)生病理骨折時癥狀加劇。中央型惡性程度高，常發(fā)生血行轉移，周圍型惡性程度低，很少轉移。
X線表現 中央型纖維肉瘤主要破壞松質骨，X線表現以局灶性透亮區(qū)為主，其中無成骨現象。邊緣參差不齊。中間偶可有散在小鈣化點，鄰近骨皮質局限變薄，輕度膨脹，雖常被穿破，然多無骨膜反應，有些病例，病變范圍較廣，骨小梁排列紊亂夾雜有骨質破壞的小斑點狀透光區(qū)，分布彌散，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位于軟組織中，呈圓形或卵圓形陰影，密度較肌肉影略離，腫塊中可出現少量均勻鈣化點。
發(fā)病率低，至少比骨肉瘤的發(fā)病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重于男性。可發(fā)生在任何年齡段，在15～60歲之間的分布沒有什么差別，發(fā)生在青春期前為個別病例。
好發(fā)于以下部位，按順序排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發(fā)生在膝關節(jié)周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀干骨，很少在手足骨。
在長骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位于骨干者少見。
多發(fā)的纖維肉瘤罕見，其一般位于同一肢體的一塊或多塊骨。同時位于骨和軟組織中，或先后發(fā)生的多發(fā)纖維肉瘤同樣罕見。
疼痛是主要癥狀。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現。纖維肉瘤的病理性骨折多見。