彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是許多疾病發(fā)展過程中的一種復雜的病理過程，是一組嚴重的出血性綜合征。其特點是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。急性型病勢兇險，如不及時治療，可危及生命。
（一）病因和發(fā)病機制
誘發(fā)DIC的病因甚多，其中以感染性疾病最多見，其次是惡性腫瘤，嚴重創(chuàng)傷及病理產科。各種疾病促發(fā)DIC的機制不盡相同如腫瘤、創(chuàng)傷、病理產科等可釋放類似組織因子的物質進入血循環(huán)。革蘭陰性細菌內毒素可激活內源性凝血系統(tǒng)，除直接激活因子Ⅻ外，并可導致單核細胞及內皮細胞的組織因子活性表達，在這些細胞表面加速凝血反應。急性早幼粒細胞白血病大量白細胞溶酶體顆粒中釋放促凝物質。DIC在大多數(shù)情況下往往是綜合因素所致。DIC的發(fā)展過程可分為高凝血期、消耗性低凝血期和繼發(fā)性纖溶亢進期。各期往往交叉進行。
表5-3彌散性血管內凝血常見致病因素及疾病
（二）臨床表現(xiàn)
DIC的臨床表現(xiàn)依據(jù)原發(fā)病的病情、發(fā)病的緩急、癥狀輕重將DIC分為三型：①急性型：病情急劇兇險，通常在數(shù)小時至1～2d內發(fā)病，常有嚴重出血，血壓下降甚至休克，往往因休克和大出血而在短期內死亡；②亞急性型：癥狀多在數(shù)天至數(shù)周內出現(xiàn)，可有靜脈或動脈栓塞癥狀；③慢性型：較少見，起病緩慢，病程可達數(shù)月甚至數(shù)年，高凝血期較明顯；出血不嚴重，可僅見瘀點或瘀斑。本型易與原發(fā)疾病癥狀混淆而被忽視。各型DIC臨床表現(xiàn)的共同特點如下：
1.出血是DIC最突出的癥狀，往往是突然發(fā)生的廣泛、自發(fā)性出血，僅少數(shù)隱匿出現(xiàn)而出血不明顯。出血程度不一，常為皮膚粘膜出血。傷口及注射部位滲血可呈大片瘀斑。嚴重者可有胃腸道、肺及泌尿道等內臟出血甚至顱內出血。分娩或產后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊。
2.栓塞微循環(huán)有廣泛血小板和（或）纖維蛋白血栓形成，導致受累器官缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死。栓塞癥狀依栓塞部位、程度、持續(xù)時間而定。內臟栓塞最常見于肺、腦、肝、腎和胃腸道等，引起相應器官有關的癥狀和體征，如肺栓塞可有胸痛、呼吸困難、紫紺及咯血。腦栓塞引起頭痛、偏癱、瞳孔異常變化及意識障礙等。腎廣泛栓塞可致腎功能損害出現(xiàn)腰痛、少尿、蛋白尿或無尿。胃腸道粘膜缺血、壞死可有嘔血、黑便。皮膚栓塞可出現(xiàn)指、趾、鼻、頰及耳部紫紺甚至干性壞死。
3.微循環(huán)障礙主要見于急性型。由于血管閉塞，回心血量減少，心輸出量降低，患者可在短期內出現(xiàn)低血壓或休克。皮膚粘膜出現(xiàn)紫紺，并有少尿、尿閉、呼吸及循環(huán)衰竭等癥狀。DIC患者發(fā)生休克后因組織缺氧、酸中毒、血液淤滯等又可加重DIC的發(fā)展，形成惡性循環(huán)，甚至導致不可逆性休克。
4.微血管病性溶血血管內凝血使微血管腔變窄，腔內的纖維蛋白條索可使紅細胞在通過時引起機械損傷和碎裂，甚至溶血。溶血一般較輕，早期常不易察覺。大量溶血時可出現(xiàn)黃疸。此時紅細胞大量破壞，游離出紅細胞素，后者具促凝作用又可加重DIC。
（三）診斷
1.臨床表現(xiàn)有下列兩項以上的臨床表現(xiàn)：①多發(fā)性出血傾向；②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；③多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全；④抗凝治療有效。
2.實驗室檢查診斷指標同時有下列三項以上異常者：①血小板＜100×109／L或進行性下降；②血漿纖維蛋白原含量＜1.5g／L，或進行性下降；③3P試驗陽性或FDP＞20mg／L；④凝血酶原時間縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化；⑤周圍血破碎紅細胞＞2%.
纖溶酶原含量及活性降低，ATⅢ含量及活性降低，血漿因子ⅧC活性＜50%等都有助于較疑難病例的診斷。
（四）治療
1.消除誘因，治療原發(fā)病此乃終止DIC的根本措施，例如積極有效地控制感染、敗血癥，及時清除子宮內容物（殘留胎盤、死胎等），抗腫瘤化療等。糾正引起DIC的誘因，如補充血容量，防治休克，改善缺氧狀態(tài)，糾正酸中毒及電解質紊亂等。
2.肝素肝素治療適應癥：①病因不能及時除去者；②準備手術除去病因時為防止術中、術后促凝物進入血循環(huán)加重DIC，可短期應用；③準備補充凝血因子或用纖溶抑制劑應先用肝素；④慢性及亞急性DIC患者療效較好，值得應用。但對出血傾向及出血性疾病如近期咯血、嘔血、各種手術后大創(chuàng)面有出血者或以纖溶亢進為主者不宜用肝素。
肝素的用法和劑量：肝素劑量應根據(jù)DIC的臨床類型及病期而定，宜個別化，以使部分凝血活酶時間（APTT）延長1.5～2倍為度。用藥期間若APTT＞100s，有出血癥狀加重提示肝素過量，應立即停用或減量。療程視病情而定，原則上只要有血管內凝血存在就必須繼續(xù)用藥。待原發(fā)病或誘因基本控制，臨床癥狀明顯改善，出血停止，血壓穩(wěn)定，血小板計數(shù)及纖維蛋白原含量有所回升，可逐漸減量以至停藥。切不可驟停，以免復發(fā)。一般用藥5～7天。
3.抗血小板藥適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態(tài)的患者。常用雙嘧達莫，劑量稍大，每日200～400mg可單獨應用也可與低分子右旋糖酐合用，但不與肝素合用，以免加重出血。阿司匹林可用於慢性DIC.
4.補充凝血因子在應用肝素的同時如APTT時間已顯著延長者可輸新鮮全血或新鮮血漿以補充凝血因子。纖維蛋白原顯著降低（＜1g／L）者可輸纖維蛋白原濃縮劑，每次2～4g，使其濃度達1.5g／L以上。血小板顯著減少者可輸血小板懸液。
5.抗纖溶治療抗纖溶藥物在DIC早期忌用，只有當繼發(fā)性纖溶亢進成為出血的主要原因時才可與足量肝素同時應用。其作用是競爭性抑制纖溶酶原激活物，常用藥有6氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（止血芳酸、PAMBA）和止血環(huán)酸或抑肽酶。
血栓性疾病
血栓形成（thrombosis）是指循環(huán)血液中的有形成分在心臟或血管內形成異常血凝塊的過程。生成的血凝塊稱為血栓，血栓從局部脫落隨血流至前方血管內堵塞部分或全部血管腔，導致血栓栓塞。血栓性疾病可由先天性及獲得性原因所致，其發(fā)病率及病死率遠高于出血性疾病。
（一）病因和變病機制
血栓形成的病因較多，絕大多數(shù)病例是由復合因素引起，其中血管壁損傷，血小板被激活，凝血機制亢進，抗凝血功能減退，血流狀態(tài)的變化等是血栓形成的基本因素。
1.血管壁的改變完整的血管壁里面覆有一層光滑的內皮細胞，其上覆蓋著粘多糖、蛋白聚糖等物質具有抗血栓作用。不僅使血小板不能粘附于血管壁上，而且內皮細胞釋放某些活性物質如花生四烯酸，經環(huán)氧化酶作用生成前列環(huán)素（PGI），后者可刺激腺苷環(huán)化酶使環(huán)磷酸腺苷（cAMP）合成增加。從而抑制血小板聚集并使血管擴張。其作用與血小板膜花生四烯酸合成的TXA2相反，且兩者保持動態(tài)平衡。當血管壁受損PGI合成明顯減少，平衡破壞，有利于血小板在損傷部位聚集。
2.血小板的作用當血管內皮損傷時血小板在局部發(fā)生粘附、聚集并放內源性ADP、5羥色胺、血小板4因子（PF4）、β血小板球蛋白（βTG）及血小板c顆粒膜蛋白等活性物質：促進血小板聚集和血管收縮，同時血小板膜的花生四烯酸轉化為TXA2進一步使血小板聚集、血管收縮形成附壁的血小板血栓。血栓在血流中經過反復沖刷，破壞和重新形成，并可逐漸增大：使受累血管腔變窄乃至閉塞。當Ⅱ型高脂蛋白血癥、心絞痛、心肌梗塞、腦梗塞、糖尿病伴微血管質變時血小板板粘附性、聚集性和釋放產物增加，促使血栓形成。
3.血流狀態(tài)
4.高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)是指血液凝固性增高，是一種病理狀態(tài)，可能是血栓形成的主要病理基礎和潛在危險因素之一。主要原因是血管內皮損傷，激活了內源性凝血途徑、組織損傷或細胞破壞使組織因子進入血循環(huán)直接激活外源性凝血途徑。高凝狀態(tài)可見于惡性腫瘤、溶血性貧血、糖尿病、肝病、DIC、妊娠高血壓綜合征及口服避孕藥等?？鼓蛩厝缈鼓涪?、蛋白C、蛋白S纖溶酶原等遺傳性缺陷，以及異常纖維蛋白原血癥均可形成血栓，臨床稱為易栓癥。
（二）臨床表現(xiàn)
血栓形成的主要病變是血管閉塞、血流受阻引起相關的血管支配組織缺血、缺氧甚至壞死而產生相應組織、器官功能障礙的癥狀。根據(jù)血栓形成的部位、大小、速度及側支循環(huán)建立的情況等，可有不同的臨床表現(xiàn)。
1.靜脈血栓形成較多見，通常出現(xiàn)于靜脈、股靜脈及髖靜脈，可表現(xiàn)為下肢浮腫、疼痛、皮膚顏色改變。血栓脫落可隨血流進入肺動脈，引起肺栓塞。
2.動脈血栓形成常見的有心肌缺血、梗塞、腦動脈栓塞、腸系膜動脈栓塞及肢體動脈栓塞；表現(xiàn)為心絞痛、偏癱、意識障礙、肢端疼痛及肢體缺血性壞死等。血栓脫落可隨動脈血流進入較小的動脈內引起栓塞。常見于腦、脾、腎等器官。若栓塞發(fā)生在冠狀動脈或腦動脈分支，?？晌＜吧?。
3.微循環(huán)血栓形成常見的有DIC、溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等。
（三）治療
血栓性疾病防治的目的在于改善高凝狀態(tài)、再疏通或重建血流通路，以防止組織缺血、壞死。一般認為40歲以上，近期手術時間超過半小時，或既往有心肌梗塞、腦梗塞、糖尿病微血管病變、妊娠高血壓綜合征及嚴重靜脈曲張等均有較高血栓形成的危險性，這些患者手術后及長期臥床期間應采取預防血栓形成的措施，包括使用口服抗凝劑、小劑量肝素及抗血小板劑等。
抗血栓藥物治療包括抗血小板、抗凝及溶栓療法?？寡“鍎┘翱鼓齽┲饕米黝A防血栓形成。
1.肝素肝素是ATⅢ的輔因子，在血漿中肝素與AT～Ⅲ的6氨基酸殘基結合成復合物對凝血酶和因子Xa有強烈的抑制作用。血栓病的肝素治療常規(guī)劑量為24小時20000～40000U持續(xù)靜脈滴注。也有首次靜脈推注5000U，以后每小時給1000U者，可使肝素在短時間內達有效治療濃度。小劑量也可作為預防血栓形成，常用5000U每12小時一次皮下注射，可不必做實驗監(jiān)測。
2.口服抗凝劑，主要是香豆素類衍生物包括雙香豆素、醋酸香豆素、華法林（芐丙酮香豆素、warfarin），其主要作用是在肝臟微粒體內阻斷維生素K環(huán)氧化物的還原作用，導致維生素K缺乏狀態(tài)、抑制維生素K依賴因子的生物合成。其中以華法林應用最廣，因華法林口服后約3～9小時血濃度，故首次劑量為10～15mg以后每日5～10mg使PT延長為對照的1.5～2倍。至少維持用藥1周，一般維持量為每日2～7.5mg.
3.抗血小板療法臨床上常用的抗血小板藥有：①阿司匹林，使花生四烯酸不能轉化為內過氧化物，小劑量可抑制TXA2形成，大劑量可同時抑制內皮細胞合成PGI2，每日用量0.25～0.5g，可抑制TXA2而不影響PGI2的生成；②雙嘧達莫：抑制血小板磷酸二酯酶，使cAMP增多，每日0.1～0.2g。如與阿司匹林合用可提高療效。③噻氯匹定（ticlopidine）通過抑制血小板膜上纖維蛋白原受體，從而抑制血小板聚集，每日口服250mg.④苯磺唑酮及苯磺保泰松，通過抑制環(huán)氧化酶活性，抑制血小板功能；⑤低分子右旋糖酐可防止血小板粘附于血管內皮細胞，并阻止血小板的聚集，所以對血小板功能有一定影響。
4.溶栓療法主要是使纖溶酶原轉化為纖溶酶，后者溶解血栓中已形成的纖維蛋白，較抗凝療法更為直接而有效。在血栓形成后1～2天內使用，急性病例可用1～3天，多至1周，臨床使用較多的溶栓藥有以下三種：
1）尿激酶是腎和上皮細胞生成并由尿中提取，不具抗原性，與血栓中纖溶酶原有較大的親和力，可直接裂解纖溶酶原的精氨酸560一纈氨酸561之間的肽鏈，使其轉變?yōu)槔w溶酶直接溶解纖維蛋白作用，尿激酶是目前常用的溶栓藥物。
2）組織型纖溶酶原激活物（tPA）現(xiàn)已有重組的tPA（rtPA）供臨床應用。
3）鏈激酶為非生理性物質，具抗原性，且用量大、副作用大、目前應用逐漸減少。
5.去纖維蛋白療法
（一）病因和發(fā)病機制
誘發(fā)DIC的病因甚多，其中以感染性疾病最多見，其次是惡性腫瘤，嚴重創(chuàng)傷及病理產科。各種疾病促發(fā)DIC的機制不盡相同如腫瘤、創(chuàng)傷、病理產科等可釋放類似組織因子的物質進入血循環(huán)。革蘭陰性細菌內毒素可激活內源性凝血系統(tǒng)，除直接激活因子Ⅻ外，并可導致單核細胞及內皮細胞的組織因子活性表達，在這些細胞表面加速凝血反應。急性早幼粒細胞白血病大量白細胞溶酶體顆粒中釋放促凝物質。DIC在大多數(shù)情況下往往是綜合因素所致。DIC的發(fā)展過程可分為高凝血期、消耗性低凝血期和繼發(fā)性纖溶亢進期。各期往往交叉進行。
表5-3彌散性血管內凝血常見致病因素及疾病
（二）臨床表現(xiàn)
DIC的臨床表現(xiàn)依據(jù)原發(fā)病的病情、發(fā)病的緩急、癥狀輕重將DIC分為三型：①急性型：病情急劇兇險，通常在數(shù)小時至1～2d內發(fā)病，常有嚴重出血，血壓下降甚至休克，往往因休克和大出血而在短期內死亡；②亞急性型：癥狀多在數(shù)天至數(shù)周內出現(xiàn)，可有靜脈或動脈栓塞癥狀；③慢性型：較少見，起病緩慢，病程可達數(shù)月甚至數(shù)年，高凝血期較明顯；出血不嚴重，可僅見瘀點或瘀斑。本型易與原發(fā)疾病癥狀混淆而被忽視。各型DIC臨床表現(xiàn)的共同特點如下：
1.出血是DIC最突出的癥狀，往往是突然發(fā)生的廣泛、自發(fā)性出血，僅少數(shù)隱匿出現(xiàn)而出血不明顯。出血程度不一，常為皮膚粘膜出血。傷口及注射部位滲血可呈大片瘀斑。嚴重者可有胃腸道、肺及泌尿道等內臟出血甚至顱內出血。分娩或產后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊。
2.栓塞微循環(huán)有廣泛血小板和（或）纖維蛋白血栓形成，導致受累器官缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死。栓塞癥狀依栓塞部位、程度、持續(xù)時間而定。內臟栓塞最常見于肺、腦、肝、腎和胃腸道等，引起相應器官有關的癥狀和體征，如肺栓塞可有胸痛、呼吸困難、紫紺及咯血。腦栓塞引起頭痛、偏癱、瞳孔異常變化及意識障礙等。腎廣泛栓塞可致腎功能損害出現(xiàn)腰痛、少尿、蛋白尿或無尿。胃腸道粘膜缺血、壞死可有嘔血、黑便。皮膚栓塞可出現(xiàn)指、趾、鼻、頰及耳部紫紺甚至干性壞死。
3.微循環(huán)障礙主要見于急性型。由于血管閉塞，回心血量減少，心輸出量降低，患者可在短期內出現(xiàn)低血壓或休克。皮膚粘膜出現(xiàn)紫紺，并有少尿、尿閉、呼吸及循環(huán)衰竭等癥狀。DIC患者發(fā)生休克后因組織缺氧、酸中毒、血液淤滯等又可加重DIC的發(fā)展，形成惡性循環(huán)，甚至導致不可逆性休克。
4.微血管病性溶血血管內凝血使微血管腔變窄，腔內的纖維蛋白條索可使紅細胞在通過時引起機械損傷和碎裂，甚至溶血。溶血一般較輕，早期常不易察覺。大量溶血時可出現(xiàn)黃疸。此時紅細胞大量破壞，游離出紅細胞素，后者具促凝作用又可加重DIC。
（三）診斷
1.臨床表現(xiàn)有下列兩項以上的臨床表現(xiàn)：①多發(fā)性出血傾向；②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；③多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全；④抗凝治療有效。
2.實驗室檢查診斷指標同時有下列三項以上異常者：①血小板＜100×109／L或進行性下降；②血漿纖維蛋白原含量＜1.5g／L，或進行性下降；③3P試驗陽性或FDP＞20mg／L；④凝血酶原時間縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化；⑤周圍血破碎紅細胞＞2%.
纖溶酶原含量及活性降低，ATⅢ含量及活性降低，血漿因子ⅧC活性＜50%等都有助于較疑難病例的診斷。
（四）治療
1.消除誘因，治療原發(fā)病此乃終止DIC的根本措施，例如積極有效地控制感染、敗血癥，及時清除子宮內容物（殘留胎盤、死胎等），抗腫瘤化療等。糾正引起DIC的誘因，如補充血容量，防治休克，改善缺氧狀態(tài)，糾正酸中毒及電解質紊亂等。
2.肝素肝素治療適應癥：①病因不能及時除去者；②準備手術除去病因時為防止術中、術后促凝物進入血循環(huán)加重DIC，可短期應用；③準備補充凝血因子或用纖溶抑制劑應先用肝素；④慢性及亞急性DIC患者療效較好，值得應用。但對出血傾向及出血性疾病如近期咯血、嘔血、各種手術后大創(chuàng)面有出血者或以纖溶亢進為主者不宜用肝素。
肝素的用法和劑量：肝素劑量應根據(jù)DIC的臨床類型及病期而定，宜個別化，以使部分凝血活酶時間（APTT）延長1.5～2倍為度。用藥期間若APTT＞100s，有出血癥狀加重提示肝素過量，應立即停用或減量。療程視病情而定，原則上只要有血管內凝血存在就必須繼續(xù)用藥。待原發(fā)病或誘因基本控制，臨床癥狀明顯改善，出血停止，血壓穩(wěn)定，血小板計數(shù)及纖維蛋白原含量有所回升，可逐漸減量以至停藥。切不可驟停，以免復發(fā)。一般用藥5～7天。
3.抗血小板藥適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態(tài)的患者。常用雙嘧達莫，劑量稍大，每日200～400mg可單獨應用也可與低分子右旋糖酐合用，但不與肝素合用，以免加重出血。阿司匹林可用於慢性DIC.
4.補充凝血因子在應用肝素的同時如APTT時間已顯著延長者可輸新鮮全血或新鮮血漿以補充凝血因子。纖維蛋白原顯著降低（＜1g／L）者可輸纖維蛋白原濃縮劑，每次2～4g，使其濃度達1.5g／L以上。血小板顯著減少者可輸血小板懸液。
5.抗纖溶治療抗纖溶藥物在DIC早期忌用，只有當繼發(fā)性纖溶亢進成為出血的主要原因時才可與足量肝素同時應用。其作用是競爭性抑制纖溶酶原激活物，常用藥有6氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（止血芳酸、PAMBA）和止血環(huán)酸或抑肽酶。
血栓性疾病
血栓形成（thrombosis）是指循環(huán)血液中的有形成分在心臟或血管內形成異常血凝塊的過程。生成的血凝塊稱為血栓，血栓從局部脫落隨血流至前方血管內堵塞部分或全部血管腔，導致血栓栓塞。血栓性疾病可由先天性及獲得性原因所致，其發(fā)病率及病死率遠高于出血性疾病。
（一）病因和變病機制
血栓形成的病因較多，絕大多數(shù)病例是由復合因素引起，其中血管壁損傷，血小板被激活，凝血機制亢進，抗凝血功能減退，血流狀態(tài)的變化等是血栓形成的基本因素。
1.血管壁的改變完整的血管壁里面覆有一層光滑的內皮細胞，其上覆蓋著粘多糖、蛋白聚糖等物質具有抗血栓作用。不僅使血小板不能粘附于血管壁上，而且內皮細胞釋放某些活性物質如花生四烯酸，經環(huán)氧化酶作用生成前列環(huán)素（PGI），后者可刺激腺苷環(huán)化酶使環(huán)磷酸腺苷（cAMP）合成增加。從而抑制血小板聚集并使血管擴張。其作用與血小板膜花生四烯酸合成的TXA2相反，且兩者保持動態(tài)平衡。當血管壁受損PGI合成明顯減少，平衡破壞，有利于血小板在損傷部位聚集。
2.血小板的作用當血管內皮損傷時血小板在局部發(fā)生粘附、聚集并放內源性ADP、5羥色胺、血小板4因子（PF4）、β血小板球蛋白（βTG）及血小板c顆粒膜蛋白等活性物質：促進血小板聚集和血管收縮，同時血小板膜的花生四烯酸轉化為TXA2進一步使血小板聚集、血管收縮形成附壁的血小板血栓。血栓在血流中經過反復沖刷，破壞和重新形成，并可逐漸增大：使受累血管腔變窄乃至閉塞。當Ⅱ型高脂蛋白血癥、心絞痛、心肌梗塞、腦梗塞、糖尿病伴微血管質變時血小板板粘附性、聚集性和釋放產物增加，促使血栓形成。
3.血流狀態(tài)
4.高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)是指血液凝固性增高，是一種病理狀態(tài)，可能是血栓形成的主要病理基礎和潛在危險因素之一。主要原因是血管內皮損傷，激活了內源性凝血途徑、組織損傷或細胞破壞使組織因子進入血循環(huán)直接激活外源性凝血途徑。高凝狀態(tài)可見于惡性腫瘤、溶血性貧血、糖尿病、肝病、DIC、妊娠高血壓綜合征及口服避孕藥等?？鼓蛩厝缈鼓涪?、蛋白C、蛋白S纖溶酶原等遺傳性缺陷，以及異常纖維蛋白原血癥均可形成血栓，臨床稱為易栓癥。
（二）臨床表現(xiàn)
血栓形成的主要病變是血管閉塞、血流受阻引起相關的血管支配組織缺血、缺氧甚至壞死而產生相應組織、器官功能障礙的癥狀。根據(jù)血栓形成的部位、大小、速度及側支循環(huán)建立的情況等，可有不同的臨床表現(xiàn)。
1.靜脈血栓形成較多見，通常出現(xiàn)于靜脈、股靜脈及髖靜脈，可表現(xiàn)為下肢浮腫、疼痛、皮膚顏色改變。血栓脫落可隨血流進入肺動脈，引起肺栓塞。
2.動脈血栓形成常見的有心肌缺血、梗塞、腦動脈栓塞、腸系膜動脈栓塞及肢體動脈栓塞；表現(xiàn)為心絞痛、偏癱、意識障礙、肢端疼痛及肢體缺血性壞死等。血栓脫落可隨動脈血流進入較小的動脈內引起栓塞。常見于腦、脾、腎等器官。若栓塞發(fā)生在冠狀動脈或腦動脈分支，?？晌＜吧?。
3.微循環(huán)血栓形成常見的有DIC、溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等。
（三）治療
血栓性疾病防治的目的在于改善高凝狀態(tài)、再疏通或重建血流通路，以防止組織缺血、壞死。一般認為40歲以上，近期手術時間超過半小時，或既往有心肌梗塞、腦梗塞、糖尿病微血管病變、妊娠高血壓綜合征及嚴重靜脈曲張等均有較高血栓形成的危險性，這些患者手術后及長期臥床期間應采取預防血栓形成的措施，包括使用口服抗凝劑、小劑量肝素及抗血小板劑等。
抗血栓藥物治療包括抗血小板、抗凝及溶栓療法?？寡“鍎┘翱鼓齽┲饕米黝A防血栓形成。
1.肝素肝素是ATⅢ的輔因子，在血漿中肝素與AT～Ⅲ的6氨基酸殘基結合成復合物對凝血酶和因子Xa有強烈的抑制作用。血栓病的肝素治療常規(guī)劑量為24小時20000～40000U持續(xù)靜脈滴注。也有首次靜脈推注5000U，以后每小時給1000U者，可使肝素在短時間內達有效治療濃度。小劑量也可作為預防血栓形成，常用5000U每12小時一次皮下注射，可不必做實驗監(jiān)測。
2.口服抗凝劑，主要是香豆素類衍生物包括雙香豆素、醋酸香豆素、華法林（芐丙酮香豆素、warfarin），其主要作用是在肝臟微粒體內阻斷維生素K環(huán)氧化物的還原作用，導致維生素K缺乏狀態(tài)、抑制維生素K依賴因子的生物合成。其中以華法林應用最廣，因華法林口服后約3～9小時血濃度，故首次劑量為10～15mg以后每日5～10mg使PT延長為對照的1.5～2倍。至少維持用藥1周，一般維持量為每日2～7.5mg.
3.抗血小板療法臨床上常用的抗血小板藥有：①阿司匹林，使花生四烯酸不能轉化為內過氧化物，小劑量可抑制TXA2形成，大劑量可同時抑制內皮細胞合成PGI2，每日用量0.25～0.5g，可抑制TXA2而不影響PGI2的生成；②雙嘧達莫：抑制血小板磷酸二酯酶，使cAMP增多，每日0.1～0.2g。如與阿司匹林合用可提高療效。③噻氯匹定（ticlopidine）通過抑制血小板膜上纖維蛋白原受體，從而抑制血小板聚集，每日口服250mg.④苯磺唑酮及苯磺保泰松，通過抑制環(huán)氧化酶活性，抑制血小板功能；⑤低分子右旋糖酐可防止血小板粘附于血管內皮細胞，并阻止血小板的聚集，所以對血小板功能有一定影響。
4.溶栓療法主要是使纖溶酶原轉化為纖溶酶，后者溶解血栓中已形成的纖維蛋白，較抗凝療法更為直接而有效。在血栓形成后1～2天內使用，急性病例可用1～3天，多至1周，臨床使用較多的溶栓藥有以下三種：
1）尿激酶是腎和上皮細胞生成并由尿中提取，不具抗原性，與血栓中纖溶酶原有較大的親和力，可直接裂解纖溶酶原的精氨酸560一纈氨酸561之間的肽鏈，使其轉變?yōu)槔w溶酶直接溶解纖維蛋白作用，尿激酶是目前常用的溶栓藥物。
2）組織型纖溶酶原激活物（tPA）現(xiàn)已有重組的tPA（rtPA）供臨床應用。
3）鏈激酶為非生理性物質，具抗原性，且用量大、副作用大、目前應用逐漸減少。
5.去纖維蛋白療法