淋巴瘤與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤?？砂l(fā)生在身體的任何部位。分為HD和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。組織學(xué)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞腫瘤性增生。共同的臨床表現(xiàn)是無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。晚期因全身組織器官受到浸潤(rùn)，可見(jiàn)到肝、脾大及各系統(tǒng)受浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)，后可出現(xiàn)惡病質(zhì)。
（一）臨床分期和分組
AnnArbor臨床分期方案現(xiàn)主要用于HD，NHL也參照使用。
Ⅰ期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（1）或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（1E）。
Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）。
Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），結(jié)外器官局限受累（ⅢE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。
Ⅳ期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。
各期按全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組。無(wú)癥狀者為A，有癥狀者為B.全身癥狀包括三個(gè)方面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因；②6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗，即入睡后出汗。組織學(xué)分型（很重要考點(diǎn)考生要理解）。
（二）臨床表現(xiàn)
1.霍奇金病多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)。首見(jiàn)癥狀常是無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（占60%～80%），左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺(jué)，并可有相應(yīng)組織器官的壓迫癥狀。
另有一些HD患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?；颊咭话隳挲g稍大，男性較多，病變較為彌漫，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。同期性發(fā)熱多見(jiàn)于1/6病人部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的惟一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HD特有的，但并不是每一個(gè)HD患者都是如此。
脾大者并不常見(jiàn)約10%，脾受累多為血源播放。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%～16%。
2.非霍奇金淋巴瘤可見(jiàn)于各年齡組，但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良的淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見(jiàn)于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見(jiàn)。除淋巴細(xì)胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處播散。
咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%～15%，發(fā)生部位多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多，（西醫(yī)綜合課考過(guò)，重要考點(diǎn)）臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結(jié)核或脂肪瀉等。脾大僅見(jiàn)于較后期病例。胸部以肺門(mén)及縱隔受累多，半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或（和）胸腔積液?？捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1／3～2／3.骨骼損害以胸椎及腰椎常見(jiàn)，皮膚表現(xiàn)較HD為常見(jiàn)，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。
（三）實(shí)驗(yàn)室檢查
1.霍奇金病
（1）血液血象變化較早。常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。少數(shù)白細(xì)胞輕度或明顯增加，伴中性粒細(xì)胞增多。骨髓被廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí)，可有全血細(xì)胞減少。
（2）骨髓大多為非特異性。如能找到R-S細(xì)胞對(duì)診斷有助。RS細(xì)胞大小不一，20～60μm胞漿嗜雙色，核外形不規(guī)則呈“鏡影”狀，可多葉或多核，核質(zhì)粗細(xì)不等，為較特異病變（R～S細(xì)胞很重要名詞解釋）。
（3）其他化驗(yàn)疾病活動(dòng)期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。
2.非霍奇金淋巴瘤
（1）血液和骨髓白細(xì)胞數(shù)多正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)和相對(duì)增多，NHL血源播散早，晚期可有急性組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞的白血病。
（2）其他可并發(fā)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。染色體易位t（14；18）是NHL常見(jiàn)的染色體標(biāo)志。
（四）診斷和鑒別診斷
1.對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)作淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。當(dāng)有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細(xì)胞減少、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變時(shí)，可作骨髓活檢和涂片以尋找R～S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。在缺乏HD其他組織學(xué)改變時(shí)，單獨(dú)見(jiàn)到R～S細(xì)胞，不能確診HD.（小的細(xì)節(jié)，考生要注意，可為選擇題中的選擇項(xiàng)）。
2.淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別。
（1）結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由于軟化、潰破而形成竇道。
（2）以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。
（3）結(jié)外淋巴瘤需和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。
（五）治療
1.霍奇金病高能射線治療HD的IA及ⅡA用擴(kuò)大淋巴結(jié)照射法。擴(kuò)大照射除被累及的淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結(jié)構(gòu)，如病變?cè)陔跎喜捎枚放袷?，照射部位包括兩?cè)從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門(mén)、縱隔的淋巴結(jié)。要保護(hù)肱骨頭、喉部及肺部免受照射。膈下倒"Y"字照射包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動(dòng)脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時(shí)照射脾區(qū)。（重要考點(diǎn)，考生要牢記）。
如HD有B組癥狀、縱隔大腫塊、屬淋巴細(xì)胞消減型，分期Ⅲ～Ⅳ者，均應(yīng)以化療為主，必要時(shí)再局部放療。化療采用MOPP方案，MOPP方案耐藥者，可采用ABVD方案，也可用MOPP與ABVD交替治療，MOPP主要副作用是對(duì)生育功能的影響及引起繼發(fā)性腫瘤的可能。AB～VD方案對(duì)生育功能影響小，不引起繼發(fā)性腫瘤，而且ABVD方案療效與MOPP方案相同。
目前治療HD的策略是化療為主的放化療綜合治療。
2.非霍杰金淋巴瘤療效決定于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD.
（1）低度惡性組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無(wú)復(fù)發(fā)，Ⅲ和Ⅳ期放療和化療都末能全愈。主張盡可能推遲化學(xué)治療，定期密切觀察。如有全身癥狀可單獨(dú)給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺。如病情有進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。
（2）中、高度惡性組根據(jù)NHL跳躍性播散并有較多結(jié)外侵犯的特點(diǎn)，治療策略應(yīng)以化療為主。中、高度惡性淋巴瘤患者即使臨床分期在I～Ⅱ期也應(yīng)化療，僅在必要時(shí)補(bǔ)充局部照射。CHOP方案為中、高度惡性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤，目的是防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。更強(qiáng)烈的治療方案有MACOP～B，因毒性過(guò)大，不適于老年及體弱者。
高度惡性組的淋巴母細(xì)胞型及Burkitt淋巴瘤進(jìn)展較快，如不積極治療，幾周或幾個(gè)月內(nèi)即死亡，強(qiáng)烈的化療方案予以治療，或許有效。
3.骨髓移植55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易復(fù)發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長(zhǎng)期緩解和無(wú)病存活期。
4.手術(shù)僅限于活體組織檢查；合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征，可行切脾術(shù)以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。
5.干擾素有生長(zhǎng)調(diào)節(jié)及抗增殖效應(yīng)。對(duì)蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細(xì)胞型有部分緩解作用。
（一）臨床分期和分組
AnnArbor臨床分期方案現(xiàn)主要用于HD，NHL也參照使用。
Ⅰ期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（1）或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（1E）。
Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）。
Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），結(jié)外器官局限受累（ⅢE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。
Ⅳ期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。
各期按全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組。無(wú)癥狀者為A，有癥狀者為B.全身癥狀包括三個(gè)方面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因；②6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗，即入睡后出汗。組織學(xué)分型（很重要考點(diǎn)考生要理解）。
（二）臨床表現(xiàn)
1.霍奇金病多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)。首見(jiàn)癥狀常是無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（占60%～80%），左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺(jué)，并可有相應(yīng)組織器官的壓迫癥狀。
另有一些HD患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?；颊咭话隳挲g稍大，男性較多，病變較為彌漫，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。同期性發(fā)熱多見(jiàn)于1/6病人部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的惟一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HD特有的，但并不是每一個(gè)HD患者都是如此。
脾大者并不常見(jiàn)約10%，脾受累多為血源播放。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%～16%。
2.非霍奇金淋巴瘤可見(jiàn)于各年齡組，但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良的淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見(jiàn)于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見(jiàn)。除淋巴細(xì)胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處播散。
咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%～15%，發(fā)生部位多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多，（西醫(yī)綜合課考過(guò)，重要考點(diǎn)）臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結(jié)核或脂肪瀉等。脾大僅見(jiàn)于較后期病例。胸部以肺門(mén)及縱隔受累多，半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或（和）胸腔積液?？捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1／3～2／3.骨骼損害以胸椎及腰椎常見(jiàn)，皮膚表現(xiàn)較HD為常見(jiàn)，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。
（三）實(shí)驗(yàn)室檢查
1.霍奇金病
（1）血液血象變化較早。常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。少數(shù)白細(xì)胞輕度或明顯增加，伴中性粒細(xì)胞增多。骨髓被廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí)，可有全血細(xì)胞減少。
（2）骨髓大多為非特異性。如能找到R-S細(xì)胞對(duì)診斷有助。RS細(xì)胞大小不一，20～60μm胞漿嗜雙色，核外形不規(guī)則呈“鏡影”狀，可多葉或多核，核質(zhì)粗細(xì)不等，為較特異病變（R～S細(xì)胞很重要名詞解釋）。
（3）其他化驗(yàn)疾病活動(dòng)期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。
2.非霍奇金淋巴瘤
（1）血液和骨髓白細(xì)胞數(shù)多正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)和相對(duì)增多，NHL血源播散早，晚期可有急性組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞的白血病。
（2）其他可并發(fā)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。染色體易位t（14；18）是NHL常見(jiàn)的染色體標(biāo)志。
（四）診斷和鑒別診斷
1.對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)作淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。當(dāng)有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細(xì)胞減少、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變時(shí)，可作骨髓活檢和涂片以尋找R～S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。在缺乏HD其他組織學(xué)改變時(shí)，單獨(dú)見(jiàn)到R～S細(xì)胞，不能確診HD.（小的細(xì)節(jié)，考生要注意，可為選擇題中的選擇項(xiàng)）。
2.淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別。
（1）結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由于軟化、潰破而形成竇道。
（2）以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。
（3）結(jié)外淋巴瘤需和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。
（五）治療
1.霍奇金病高能射線治療HD的IA及ⅡA用擴(kuò)大淋巴結(jié)照射法。擴(kuò)大照射除被累及的淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結(jié)構(gòu)，如病變?cè)陔跎喜捎枚放袷?，照射部位包括兩?cè)從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門(mén)、縱隔的淋巴結(jié)。要保護(hù)肱骨頭、喉部及肺部免受照射。膈下倒"Y"字照射包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動(dòng)脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時(shí)照射脾區(qū)。（重要考點(diǎn)，考生要牢記）。
如HD有B組癥狀、縱隔大腫塊、屬淋巴細(xì)胞消減型，分期Ⅲ～Ⅳ者，均應(yīng)以化療為主，必要時(shí)再局部放療。化療采用MOPP方案，MOPP方案耐藥者，可采用ABVD方案，也可用MOPP與ABVD交替治療，MOPP主要副作用是對(duì)生育功能的影響及引起繼發(fā)性腫瘤的可能。AB～VD方案對(duì)生育功能影響小，不引起繼發(fā)性腫瘤，而且ABVD方案療效與MOPP方案相同。
目前治療HD的策略是化療為主的放化療綜合治療。
2.非霍杰金淋巴瘤療效決定于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD.
（1）低度惡性組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無(wú)復(fù)發(fā)，Ⅲ和Ⅳ期放療和化療都末能全愈。主張盡可能推遲化學(xué)治療，定期密切觀察。如有全身癥狀可單獨(dú)給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺。如病情有進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。
（2）中、高度惡性組根據(jù)NHL跳躍性播散并有較多結(jié)外侵犯的特點(diǎn)，治療策略應(yīng)以化療為主。中、高度惡性淋巴瘤患者即使臨床分期在I～Ⅱ期也應(yīng)化療，僅在必要時(shí)補(bǔ)充局部照射。CHOP方案為中、高度惡性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤，目的是防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。更強(qiáng)烈的治療方案有MACOP～B，因毒性過(guò)大，不適于老年及體弱者。
高度惡性組的淋巴母細(xì)胞型及Burkitt淋巴瘤進(jìn)展較快，如不積極治療，幾周或幾個(gè)月內(nèi)即死亡，強(qiáng)烈的化療方案予以治療，或許有效。
3.骨髓移植55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易復(fù)發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長(zhǎng)期緩解和無(wú)病存活期。
4.手術(shù)僅限于活體組織檢查；合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征，可行切脾術(shù)以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。
5.干擾素有生長(zhǎng)調(diào)節(jié)及抗增殖效應(yīng)。對(duì)蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細(xì)胞型有部分緩解作用。