小腦位于后顱窩內(nèi),上方為小腦幕,下方為小腦延髓池,小腦與腦干之間為第四腦室。
小腦的組成
古小腦:絨球小葉結(jié),主要與前庭核聯(lián)系前庭小腦
舊小腦:蚓部,主要接受脊髓的傳入纖維脊髓小腦
新小腦:小腦半球主要與大腦聯(lián)系:傳入和傳出腦橋小腦
小腦傳入神經(jīng)纖維:苔蘚纖維和攀緣纖維。
(攀緣纖維大多起源于對側(cè)的下橄欖核,終止于浦肯野細(xì)胞。脊髓、橋腦核、前庭核、小腦核等傳人纖維組成苔蘚纖維,終止于顆粒細(xì)胞)小腦傳出神經(jīng)纖維:浦肯野細(xì)胞軸突。
浦肯野細(xì)胞
小腦對運動的調(diào)節(jié)
主要環(huán)路:小腦齒狀核→經(jīng)結(jié)合臂交叉→對側(cè)丘腦→對側(cè)大腦運動皮質(zhì)區(qū)→對側(cè)額、枕、頂、顳橋小腦束→對側(cè)腦橋核→交叉→同側(cè)橋臂→同側(cè)小腦
小腦對運動功能有增強作用,病變導(dǎo)致肌肉張力下降等表現(xiàn)。
小腦支配同側(cè)肢體的運動,雙交叉。病變導(dǎo)致同側(cè)肢體的小腦征。
小腦與腦干連接——3對小腦角
小腦下腳(繩狀體)與延髓連接。接受脊髓的傳入纖維。
小腦中腳(橋臂)與腦橋連接。接受大腦的傳入纖維。
小腦上腳(結(jié)合臂)與中腦連接。傳出小腦纖維。
經(jīng)小腦下腳傳入小腦的纖維:(1)本體感覺傳導(dǎo)系統(tǒng)(下肢和上肢),達蚓部,接受同側(cè)。(2)前庭小腦纖維,達絨球小葉結(jié),接受同側(cè)。(3)下橄欖核小腦攀緣纖維,達小腦半球,接受對側(cè)。
小腦中腳(橋臂)接受對側(cè)大腦的傳入纖維。額橋小腦束,經(jīng)內(nèi)囊前肢,中腦大腦腳內(nèi)側(cè)1/5部,腦橋核,交叉到對側(cè)小腦半球。枕橋小腦束,頂橋小腦束及顳橋小腦束,經(jīng)內(nèi)囊后肢后1/3部,中腦大腦腳外側(cè)1/5部,腦橋核,交叉到對側(cè)小腦半球。小腦上腳(結(jié)合臂)
小腦齒狀核,經(jīng)結(jié)合臂交叉,達對側(cè)丘腦后,投射至對側(cè)大腦運動皮質(zhì)區(qū)。因大腦支配對側(cè),故小腦功能損害仍表現(xiàn)在同側(cè)。
額上回與額中回的前部→半卵圓中心→內(nèi)囊前肢→中腦大腦腳內(nèi)側(cè)1/5部→腦橋核交叉→橋臂→對外側(cè)小腦半球。
枕葉,頂葉,顳中回與顳下回的后部→半卵圓中心→內(nèi)囊后肢后1/3的后部→中腦大腦腳外1/5部→腦橋核交叉→橋臂→對側(cè)小腦半球。
小腦生理功能
小腦不直接負(fù)責(zé)運動活動,也不能發(fā)起運動,它通過調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)其它部分對運動的輸出而實現(xiàn)其功能。
最主要的生理功能
調(diào)節(jié)軀體平衡,
肌張力(同側(cè)肢體)
使運動協(xié)調(diào)(同側(cè)肢體)。
小腦損害的臨床表現(xiàn)
小腦損害本身的主要臨床表現(xiàn)為:
小腦性共濟失調(diào)、平衡障礙和肌張力減低。
其中以小腦性共濟失調(diào)最主要、最有特異性。
急性小腦損害較慢性損害的小腦缺陷癥狀明顯,這是因為小腦機能有較強的代償能力。
小腦損害其它常見的表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐和視*水腫,這些都與繼發(fā)顱內(nèi)高壓有關(guān)。
姿勢和步態(tài)的異常及平衡障礙
為小腦最常見的癥狀。
病人站立時兩腳分開,搖晃欲倒,即使睜眼也不能并足站立。行走時兩腳分開,步態(tài)蹣跚,左右搖擺,如醉漢樣。
進行Romberg征檢查時,于閉目或睜目時均明顯不穩(wěn)。
所謂軀干性共濟失調(diào),又稱姿勢性共濟失調(diào),主要是軀干不能保持平穩(wěn),嚴(yán)重時甚至難以坐穩(wěn)或不能坐立,常需舉起上肢以維持平衡,但四肢的共濟失調(diào)可不明顯。
小腦性共濟失調(diào)
共濟失調(diào)指運動在方向、速度、幅度和力量上不規(guī)則或失調(diào),盡管肌肉的力量正?;蚪咏?。
共濟失調(diào)有別于肌肉麻痹和失用癥。
共濟失調(diào)運動常能執(zhí)行,但不完善。
肌肉麻痹在一切嘗試運動中均喪失活動能力。
失用癥則是喪失某些活動能力,而另一些保留。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
意向性震顫:肢體越接近目標(biāo),震顫越明顯。
快復(fù)及輪替動作異常:運動不能向正常那樣立即開始和結(jié)束,周期性的交替動作執(zhí)行的很慢,在最初幾次交替后,次序經(jīng)常被打斷,以至于病人不能連續(xù)進行。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
精細(xì)動作不能:患者不能作內(nèi)容復(fù)雜的動作,例如穿針引線。
辨距不良:不能精確地估計目標(biāo)所必需的運動度,通常不是超越目標(biāo)就是未達目標(biāo)
不能到達預(yù)定目標(biāo)稱辨距不足
超過目標(biāo)則稱辨距過度。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
眼球震顫:大多數(shù)為粗大的水平性眼震。
一般眼震僅在向兩側(cè)注視時出現(xiàn),眼球震顫的快相指向"損毀性"病灶的同側(cè)或"刺激性"病灶的對側(cè)。
眼球震顫為眼球運動肌的共濟運動失調(diào),是小腦病損常見體征。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
小腦性言語障礙由于唇、舌、喉肌等言語肌的共濟失調(diào)和肌張力減低,表現(xiàn)音節(jié)被拆開,發(fā)音緩慢而不連貫,講話斷斷續(xù)續(xù),忽高忽低,稱爆發(fā)性語言或吟詩狀語言。
書寫障礙:表現(xiàn)字跡筆畫不勻,愈寫愈大,稱為大寫癥。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
肌張力減低
可導(dǎo)致膝腱反射呈鐘擺樣來回擺動多次。
在患者前臂屈曲抵抗外力收縮時,如果外力突然撤去,患者前臂不能立即停止對抗外力,而出現(xiàn)打擊自己面部或身體的動作,即回彈現(xiàn)象或反擊征。
行走時上肢擺動的幅度可增大。較小的力量即可使肢體移動。肌張力過低可使關(guān)節(jié)過度彎曲,腱反射減弱,肌力也可減低。
中線區(qū)小腦缺陷:蚓部和絨球小結(jié)葉病變
主要表現(xiàn)平衡失調(diào)和軀干性。共濟失調(diào)。
以頭頸晃動,身體搖晃,步態(tài)紊亂為特征。
但當(dāng)軀體被牢固地捆綁住后,單個肢體的運動正?;虺霈F(xiàn)較輕的共濟失調(diào)。
不對稱的損害,可產(chǎn)生暫時的姿勢和頭部位置的變化,病人向病灶側(cè)摔倒或行走時向病灶側(cè)偏離,
若眼震方向恒定,則快相指向病側(cè),這迷路損毀相反。
見于蚓部髓母細(xì)胞瘤、慢性酒精中毒。
外側(cè)區(qū)小腦缺陷:新小腦病變
主要表現(xiàn)病灶同側(cè)的
小腦性共濟失調(diào)和
肌張力減低。
見于小腦的星形細(xì)胞瘤、血管疾病、膿腫、創(chuàng)傷等。
小腦的傳入和傳出通路的損害
與小腦內(nèi)在的損害難以區(qū)別。
額葉或額橋小腦束:病灶對側(cè)小腦征
表現(xiàn)如同小腦性共濟失調(diào),但通常不如小腦性共濟失調(diào)癥狀明顯,較少伴眼球震顫;常伴有腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性,及精神癥狀、強握反射和強直性陽反射等額葉損害表現(xiàn)。
見于額葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。
脊髓小腦束:病灶同側(cè)小腦征
見于遺傳性共濟失調(diào)也稱脊髓小腦變性
小腦的組成
古小腦:絨球小葉結(jié),主要與前庭核聯(lián)系前庭小腦
舊小腦:蚓部,主要接受脊髓的傳入纖維脊髓小腦
新小腦:小腦半球主要與大腦聯(lián)系:傳入和傳出腦橋小腦
小腦傳入神經(jīng)纖維:苔蘚纖維和攀緣纖維。
(攀緣纖維大多起源于對側(cè)的下橄欖核,終止于浦肯野細(xì)胞。脊髓、橋腦核、前庭核、小腦核等傳人纖維組成苔蘚纖維,終止于顆粒細(xì)胞)小腦傳出神經(jīng)纖維:浦肯野細(xì)胞軸突。
浦肯野細(xì)胞
小腦對運動的調(diào)節(jié)
主要環(huán)路:小腦齒狀核→經(jīng)結(jié)合臂交叉→對側(cè)丘腦→對側(cè)大腦運動皮質(zhì)區(qū)→對側(cè)額、枕、頂、顳橋小腦束→對側(cè)腦橋核→交叉→同側(cè)橋臂→同側(cè)小腦
小腦對運動功能有增強作用,病變導(dǎo)致肌肉張力下降等表現(xiàn)。
小腦支配同側(cè)肢體的運動,雙交叉。病變導(dǎo)致同側(cè)肢體的小腦征。
小腦與腦干連接——3對小腦角
小腦下腳(繩狀體)與延髓連接。接受脊髓的傳入纖維。
小腦中腳(橋臂)與腦橋連接。接受大腦的傳入纖維。
小腦上腳(結(jié)合臂)與中腦連接。傳出小腦纖維。
經(jīng)小腦下腳傳入小腦的纖維:(1)本體感覺傳導(dǎo)系統(tǒng)(下肢和上肢),達蚓部,接受同側(cè)。(2)前庭小腦纖維,達絨球小葉結(jié),接受同側(cè)。(3)下橄欖核小腦攀緣纖維,達小腦半球,接受對側(cè)。
小腦中腳(橋臂)接受對側(cè)大腦的傳入纖維。額橋小腦束,經(jīng)內(nèi)囊前肢,中腦大腦腳內(nèi)側(cè)1/5部,腦橋核,交叉到對側(cè)小腦半球。枕橋小腦束,頂橋小腦束及顳橋小腦束,經(jīng)內(nèi)囊后肢后1/3部,中腦大腦腳外側(cè)1/5部,腦橋核,交叉到對側(cè)小腦半球。小腦上腳(結(jié)合臂)
小腦齒狀核,經(jīng)結(jié)合臂交叉,達對側(cè)丘腦后,投射至對側(cè)大腦運動皮質(zhì)區(qū)。因大腦支配對側(cè),故小腦功能損害仍表現(xiàn)在同側(cè)。
額上回與額中回的前部→半卵圓中心→內(nèi)囊前肢→中腦大腦腳內(nèi)側(cè)1/5部→腦橋核交叉→橋臂→對外側(cè)小腦半球。
枕葉,頂葉,顳中回與顳下回的后部→半卵圓中心→內(nèi)囊后肢后1/3的后部→中腦大腦腳外1/5部→腦橋核交叉→橋臂→對側(cè)小腦半球。
小腦生理功能
小腦不直接負(fù)責(zé)運動活動,也不能發(fā)起運動,它通過調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)其它部分對運動的輸出而實現(xiàn)其功能。
最主要的生理功能
調(diào)節(jié)軀體平衡,
肌張力(同側(cè)肢體)
使運動協(xié)調(diào)(同側(cè)肢體)。
小腦損害的臨床表現(xiàn)
小腦損害本身的主要臨床表現(xiàn)為:
小腦性共濟失調(diào)、平衡障礙和肌張力減低。
其中以小腦性共濟失調(diào)最主要、最有特異性。
急性小腦損害較慢性損害的小腦缺陷癥狀明顯,這是因為小腦機能有較強的代償能力。
小腦損害其它常見的表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐和視*水腫,這些都與繼發(fā)顱內(nèi)高壓有關(guān)。
姿勢和步態(tài)的異常及平衡障礙
為小腦最常見的癥狀。
病人站立時兩腳分開,搖晃欲倒,即使睜眼也不能并足站立。行走時兩腳分開,步態(tài)蹣跚,左右搖擺,如醉漢樣。
進行Romberg征檢查時,于閉目或睜目時均明顯不穩(wěn)。
所謂軀干性共濟失調(diào),又稱姿勢性共濟失調(diào),主要是軀干不能保持平穩(wěn),嚴(yán)重時甚至難以坐穩(wěn)或不能坐立,常需舉起上肢以維持平衡,但四肢的共濟失調(diào)可不明顯。
小腦性共濟失調(diào)
共濟失調(diào)指運動在方向、速度、幅度和力量上不規(guī)則或失調(diào),盡管肌肉的力量正?;蚪咏?。
共濟失調(diào)有別于肌肉麻痹和失用癥。
共濟失調(diào)運動常能執(zhí)行,但不完善。
肌肉麻痹在一切嘗試運動中均喪失活動能力。
失用癥則是喪失某些活動能力,而另一些保留。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
意向性震顫:肢體越接近目標(biāo),震顫越明顯。
快復(fù)及輪替動作異常:運動不能向正常那樣立即開始和結(jié)束,周期性的交替動作執(zhí)行的很慢,在最初幾次交替后,次序經(jīng)常被打斷,以至于病人不能連續(xù)進行。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
精細(xì)動作不能:患者不能作內(nèi)容復(fù)雜的動作,例如穿針引線。
辨距不良:不能精確地估計目標(biāo)所必需的運動度,通常不是超越目標(biāo)就是未達目標(biāo)
不能到達預(yù)定目標(biāo)稱辨距不足
超過目標(biāo)則稱辨距過度。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
眼球震顫:大多數(shù)為粗大的水平性眼震。
一般眼震僅在向兩側(cè)注視時出現(xiàn),眼球震顫的快相指向"損毀性"病灶的同側(cè)或"刺激性"病灶的對側(cè)。
眼球震顫為眼球運動肌的共濟運動失調(diào),是小腦病損常見體征。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
小腦性言語障礙由于唇、舌、喉肌等言語肌的共濟失調(diào)和肌張力減低,表現(xiàn)音節(jié)被拆開,發(fā)音緩慢而不連貫,講話斷斷續(xù)續(xù),忽高忽低,稱爆發(fā)性語言或吟詩狀語言。
書寫障礙:表現(xiàn)字跡筆畫不勻,愈寫愈大,稱為大寫癥。
小腦性共濟失調(diào)特征的癥狀和體征
肌張力減低
可導(dǎo)致膝腱反射呈鐘擺樣來回擺動多次。
在患者前臂屈曲抵抗外力收縮時,如果外力突然撤去,患者前臂不能立即停止對抗外力,而出現(xiàn)打擊自己面部或身體的動作,即回彈現(xiàn)象或反擊征。
行走時上肢擺動的幅度可增大。較小的力量即可使肢體移動。肌張力過低可使關(guān)節(jié)過度彎曲,腱反射減弱,肌力也可減低。
中線區(qū)小腦缺陷:蚓部和絨球小結(jié)葉病變
主要表現(xiàn)平衡失調(diào)和軀干性。共濟失調(diào)。
以頭頸晃動,身體搖晃,步態(tài)紊亂為特征。
但當(dāng)軀體被牢固地捆綁住后,單個肢體的運動正?;虺霈F(xiàn)較輕的共濟失調(diào)。
不對稱的損害,可產(chǎn)生暫時的姿勢和頭部位置的變化,病人向病灶側(cè)摔倒或行走時向病灶側(cè)偏離,
若眼震方向恒定,則快相指向病側(cè),這迷路損毀相反。
見于蚓部髓母細(xì)胞瘤、慢性酒精中毒。
外側(cè)區(qū)小腦缺陷:新小腦病變
主要表現(xiàn)病灶同側(cè)的
小腦性共濟失調(diào)和
肌張力減低。
見于小腦的星形細(xì)胞瘤、血管疾病、膿腫、創(chuàng)傷等。
小腦的傳入和傳出通路的損害
與小腦內(nèi)在的損害難以區(qū)別。
額葉或額橋小腦束:病灶對側(cè)小腦征
表現(xiàn)如同小腦性共濟失調(diào),但通常不如小腦性共濟失調(diào)癥狀明顯,較少伴眼球震顫;常伴有腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性,及精神癥狀、強握反射和強直性陽反射等額葉損害表現(xiàn)。
見于額葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。
脊髓小腦束:病灶同側(cè)小腦征
見于遺傳性共濟失調(diào)也稱脊髓小腦變性