一、軀體運(yùn)動(dòng)的分類
隨意運(yùn)動(dòng)：由于大腦皮質(zhì)支配而發(fā)生的復(fù)雜精細(xì)動(dòng)作，特別是手指的運(yùn)動(dòng)（例如彈鋼琴、拉提琴、編織毛衣等等）以及有目的性的動(dòng)作（運(yùn)用），受意識(shí)支配，非先天的。
不隨意運(yùn)動(dòng)：自動(dòng)的反射性運(yùn)動(dòng)，機(jī)體適應(yīng)外界的最低的"本能"活動(dòng)，與生俱來(lái)的，如內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)。
隨意和不隨意軀體運(yùn)動(dòng)均是通過(guò)支配脊髓α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）而控制運(yùn)動(dòng)的。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是運(yùn)動(dòng)的最后通路。
二、錐體系統(tǒng)的組成
（一）3部分：
中樞部分：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）。
傳導(dǎo)部分：錐體束（皮質(zhì)脊髓側(cè)束，皮質(zhì)脊髓前束，皮質(zhì)腦干束）和脊肌束。
周圍部分：肌肉運(yùn)動(dòng)終板。
（二）2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：位于運(yùn)動(dòng)皮層的錐體細(xì)胞及其下行纖維（錐體束）。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：腦干的軀體運(yùn)動(dòng)核、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其下行纖維（脊肌束）。
1.皮層中樞：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）
中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）。
僅3%起源于中央前回第五層的巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞），而絕大部分起源于中央前回第五層的其它錐體細(xì)胞。
起源巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）的神經(jīng)纖維：直接支配四肢遠(yuǎn)端肌的α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；與手精細(xì)運(yùn)動(dòng)有關(guān)。
其它錐體細(xì)胞起源神經(jīng)纖維：有中間神經(jīng)元參與，間接控制運(yùn)動(dòng)。
2.錐體束：人錐體系統(tǒng)神經(jīng)纖維約100萬(wàn)根。
巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）——半卵圓中心和內(nèi)囊——內(nèi)囊——中腦——腦橋——延髓——錐體交叉-皮質(zhì)脊髓束——脊髓前角和前根——周圍神經(jīng)和肌肉運(yùn)動(dòng)終板
三、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束在神經(jīng)系統(tǒng)各部的排列
（一）運(yùn)動(dòng)皮層中樞：大腦皮層中央前回（Brodmann第4域），倒置人形。上部：下肢，旁中央小葉前部－膝以下及會(huì)陰；中部：軀干、上肢；下部：頭、面交叉支配：支配對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)
皮質(zhì)投射區(qū)與體表面積不成比例，大小與運(yùn)動(dòng)的精細(xì)和復(fù)雜程度有關(guān)，精細(xì)運(yùn)動(dòng)－大〔手〕，語(yǔ)言－大〔口〕
（二）傳導(dǎo)部分（錐體束）皮質(zhì)脊髓束（corticospinaltracts）、皮質(zhì)腦干束（除了面神經(jīng)核下部與舌下神經(jīng)核外，其他顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核均接受兩側(cè)大腦皮質(zhì)的支配）。
在內(nèi)囊走行：皮質(zhì)腦干束——膝部。皮質(zhì)脊髓束：后肢的前2/3部，上肢：前，軀干：中，下肢：后。
在中腦走行：大腦腳中3/5部。皮質(zhì)延髓束：內(nèi)側(cè)；皮質(zhì)脊髓束：外側(cè)。上肢：內(nèi)；軀干：中；下肢：外。
在腦橋走行：腦橋基底部，纖維分散。上肢：內(nèi)上方，下肢：外下方。
在延髓走行：錐體——上肢：背側(cè)，下肢：腹側(cè)。
皮質(zhì)延髓束，不斷發(fā)出纖維終止于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核
錐體交叉——皮質(zhì)脊髓側(cè)/前束
75%～90%錐體束在錐體下部交叉形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束（支配對(duì)側(cè)），皮質(zhì)脊髓側(cè)束也有少量同側(cè)纖維；25%～10%錐體束在錐體下部不交叉，形成同側(cè)皮質(zhì)脊髓前束。皮質(zhì)脊髓前束可缺如，罕見(jiàn)含有全部錐體束纖維。
在脊髓：外－內(nèi)：骶腰胸頸，與脊髓丘腦束相同
皮質(zhì)脊髓側(cè)束——上肢：內(nèi)；軀干：中；下肢：外。
上肢（頸膨大C5-T2）50%.軀干（T3-T12）20%.下肢（腰膨大L1-S2）30%.
皮質(zhì)脊髓前束一般僅達(dá)上胸部（T6），小部分支配同側(cè)，大部分經(jīng)白質(zhì)前連合交叉支配對(duì)側(cè)，支配軀干肌，上肢近端肌和頸肌的運(yùn)動(dòng)核。
一側(cè)損害，因皮質(zhì)脊髓前束雙側(cè)分布，不出現(xiàn)軀干（呼吸）肌癱瘓。
（三）前角細(xì)胞：
在脊髓形成6個(gè)細(xì)胞柱或群。
軀干肌肉——前內(nèi)側(cè)細(xì)胞群：脊柱淺肌、腹壁某些肌。
后內(nèi)側(cè)細(xì)胞群：脊柱深肌。
四肢肌肉（僅見(jiàn)頸膨大和腰膨大）
前外側(cè)細(xì)胞群：肢體近端和中間段的伸肌和展肌。
后外側(cè)細(xì)胞群：肢體近端和中間段的屈肌和收肌。
后后外側(cè)細(xì)胞群：肢體遠(yuǎn)端肌。
隔?。i段C3，4，5）、會(huì)陰和肛門周圍?。⊿3-S5）：中央細(xì)胞群。
（一）臨床意義
1.幾個(gè)名詞的解釋
單癱（monoplegia）——單一上肢或單一下肢的癱瘓。
腦性偏癱（hemiplegia）——單側(cè)下部面肌、頦舌肌與上下肢的癱瘓。
脊性偏癱——單側(cè)上下肢的癱瘓。
上截癱（paraplegia）-兩側(cè)上肢的癱瘓。
下截癱-兩側(cè)下肢的癱瘓。
四肢癱-兩側(cè)上下肢的癱瘓
2.單側(cè)支配——面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞雙側(cè)支配——習(xí)慣上不分左右總是同時(shí)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)的肌肉，如眼?。?，4，6）、咀嚼?。?）、咽喉聲帶（9，10）、額?。?）、頸?。?1）、軀干肌等。
3.中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別：
中樞性癱瘓——上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損，引起對(duì)側(cè)肢體單癱或偏癱，表現(xiàn)為癱瘓肌肉張力增高－折刀樣、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮。
周圍性癱瘓——下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，脊髓前角細(xì)胞或運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核及周圍神經(jīng)受損，引起癱瘓肌肉張力降低、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失。在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊處，錐體束病變引起的偏癱，常是上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢屈肌比伸肌重。
四、錐體系統(tǒng)損害的定位診斷
（一）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：又稱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹或周圍性癱瘓。
1.脊髓前角損害：癱瘓的分布呈節(jié)段型。如：L3，L4病變引起股四頭肌馳緩性癱瘓，C5病變引起三角肌馳緩性癱瘓。
臨床疾病：急性病變：急性脊髓前角灰質(zhì)炎，即小兒麻痹癥（一般無(wú)肌束顫動(dòng)）。慢性病變：進(jìn)行性脊髓性肌萎縮。
手小肌肉萎縮常見(jiàn)于脊髓空洞癥——脊髓前角損害，伴痛觸覺(jué)分離。
2.前根損害：癱瘓的分布呈節(jié)段型。如：腰5前角損害引致脛前肌癱瘓。臨床疾病：髓外腫瘤，椎骨病變。但后根也常同時(shí)受損——根性疼痛（后根受損表現(xiàn)）。
3.周圍神經(jīng)損害：支配的肌肉發(fā)生周圍性癱瘓，常同時(shí)出現(xiàn)疼痛、麻木等感覺(jué)障礙和自主神經(jīng)功能紊亂。某些金屬中毒可造成周圍神經(jīng)損傷，如鉛中毒可引起橈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)腕下垂，及局部感覺(jué)障礙。
（二）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的定位診斷
1.皮層型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）
損毀癥狀：?jiǎn)沃ㄉ现轮?，或面部的肌肉）癱瘓。對(duì)側(cè)性。
刺激癥狀：Jackson癲癇-從口角或拇指抽搐開(kāi)始，擴(kuò)散至整個(gè)肢體和/或全身。
臨床疾?。耗X腫瘤，腦外傷，腦血管病。
2.內(nèi)囊型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害："三偏"征
對(duì)側(cè)偏身性癱瘓（傳導(dǎo)束型或中樞性）一側(cè)下部面肌、頦舌肌、上下肢中樞性癱瘓，但軀干肌不癱瘓。
對(duì)側(cè)偏身性感覺(jué)障礙：。
對(duì)側(cè)同向偏盲：視放射。
臨床疾?。耗X血管病，腦出血，內(nèi)囊部。
3.腦干型：交叉性癱瘓。
腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損：病灶同側(cè)的顱神經(jīng)麻痹。
已交叉的皮質(zhì)脊髓束受損：病灶對(duì)側(cè)的中樞性癱瘓。
中腦大腦腳Weber綜合征：病灶同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（眼瞼下垂、眼球處于外下斜位、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、復(fù)視出現(xiàn)），病灶對(duì)側(cè)下部面肌，頦舌肌與上下肢癱瘓。
Millard-Gubler綜合征：腦橋水平損害——本側(cè)展神經(jīng)和面神經(jīng)癱瘓，對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。
4.脊髓橫貫型損害：3大主征
損害平面以下截癱，損害平面以下傳導(dǎo)束型各種感覺(jué)障礙，大小便障礙。
（1）脊髓休克癥狀：見(jiàn)于急性脊髓橫貫型損害的早期（一般3~4周）
先表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，肢體弛緩性癱瘓。后表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。
臨床疾?。杭毙约顾柩?，晚期脊髓腫瘤，脊髓外傷。
（2）不同部位的脊髓橫貫型損害：
頸膨大以上脊髓損害（高頸段病變）四肢中樞性癱瘓，因膈神經(jīng)也損害，出現(xiàn)呼吸肌癱瘓。
頸膨大（C5-T2）損害：雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，雙下肢中樞性癱瘓；
C8～T1脊髓側(cè)角損害，出現(xiàn)Horner綜合征。
頸膨大以下，腰膨大以上脊髓損害（胸段）雙上肢正常，雙下肢中樞性癱瘓。
剪刀型步態(tài)（痙攣步態(tài)，劃圈步態(tài)）——輕度雙下肢中樞性癱瘓
腰膨大（L1-S2）損害：雙上肢正常，雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。
腰膨大以下即圓錐（S3-S5，尾1）損害：無(wú)四肢癱瘓，但大小便障礙，骶部及肛門周圍皮膚感覺(jué)障礙（馬鞍狀分布）。
馬尾（L1錐體以下）
5.脊髓半側(cè)型損害：Brown-Sequard綜合征
損害平面以下：
同側(cè)中樞性癱瘓-（沒(méi)有交叉的）皮質(zhì)脊髓束受損；
同側(cè)深感覺(jué)障礙——（沒(méi)有交叉的）后索受損；
對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙——（交叉后的）脊髓丘腦側(cè)束和脊髓丘腦前束。但兩側(cè)觸覺(jué)均保留。
臨床疾?。杭顾鑹浩劝Y：如脊髓外腫瘤，脊椎骨折
6.脊髓傳導(dǎo)束性損害
錐體束損害，臨床疾?。涸l(fā)性側(cè)索硬化。
脊髓前角細(xì)胞加錐體束損害，臨床疾?。杭∥s側(cè)索硬化。
錐體束加后索損害，臨床疾?。簛喖毙月?lián)合變性。
7.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害（錐體束受損）的特點(diǎn)：
對(duì)側(cè)下部面肌，舌肌及上下肢體肌肉癱瘓，但軀干肌肉，眼肌等癱瘓不明顯（因雙側(cè)錐體束支配）；肌肉癱瘓遠(yuǎn)端比近端重；癱瘓肌肉的張力呈痙攣性增高（表現(xiàn)屈肌和伸肌張力增高不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌張力增高較著。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，開(kāi)始阻力大，一旦關(guān)節(jié)啟動(dòng)后，阻力就迅速下降，稱折刀樣肌張力增高。又稱痙攣性癱瘓，或硬癱。）肌肉萎縮不明顯；腱反射亢進(jìn)和皮膚淺反射減弱或消失；神經(jīng)傳導(dǎo)正常；肌電圖：正常，無(wú)失神經(jīng)支配電位；無(wú)肌束顫動(dòng)；有病理反射（為錐體束受損最可靠的表現(xiàn)）。
8.中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別：
鑒別診斷
類型
鑒 別 點(diǎn) 中樞性癱瘓
（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹） 周圍性癱瘓
（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹）
病變所在 皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束 脊髓肌肉束或延髓肌肉束
肌力 單癱、偏癱、截癱（以整個(gè)肢體為主） 節(jié)段性完全性癱瘓（以肌群為主）
肌張力 增高（痙攣性） 減低或喪失（馳緩性）
肌容積 晚期可有廣泛性廢用性肌萎縮 有明顯限局性肌萎縮
肌束顫動(dòng) 無(wú) 有
腱反射 亢進(jìn) 減低或喪失
病理反射 有 無(wú)
電器檢查 無(wú)變性反應(yīng) 有變性反應(yīng)
臨床疾病 腦血管病后遺癥的偏癱 進(jìn)行性脊性肌萎縮
隨意運(yùn)動(dòng)：由于大腦皮質(zhì)支配而發(fā)生的復(fù)雜精細(xì)動(dòng)作，特別是手指的運(yùn)動(dòng)（例如彈鋼琴、拉提琴、編織毛衣等等）以及有目的性的動(dòng)作（運(yùn)用），受意識(shí)支配，非先天的。
不隨意運(yùn)動(dòng)：自動(dòng)的反射性運(yùn)動(dòng)，機(jī)體適應(yīng)外界的最低的"本能"活動(dòng)，與生俱來(lái)的，如內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)。
隨意和不隨意軀體運(yùn)動(dòng)均是通過(guò)支配脊髓α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）而控制運(yùn)動(dòng)的。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是運(yùn)動(dòng)的最后通路。
二、錐體系統(tǒng)的組成
（一）3部分：
中樞部分：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）。
傳導(dǎo)部分：錐體束（皮質(zhì)脊髓側(cè)束，皮質(zhì)脊髓前束，皮質(zhì)腦干束）和脊肌束。
周圍部分：肌肉運(yùn)動(dòng)終板。
（二）2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：位于運(yùn)動(dòng)皮層的錐體細(xì)胞及其下行纖維（錐體束）。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：腦干的軀體運(yùn)動(dòng)核、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其下行纖維（脊肌束）。
1.皮層中樞：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）
中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）。
僅3%起源于中央前回第五層的巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞），而絕大部分起源于中央前回第五層的其它錐體細(xì)胞。
起源巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）的神經(jīng)纖維：直接支配四肢遠(yuǎn)端肌的α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；與手精細(xì)運(yùn)動(dòng)有關(guān)。
其它錐體細(xì)胞起源神經(jīng)纖維：有中間神經(jīng)元參與，間接控制運(yùn)動(dòng)。
2.錐體束：人錐體系統(tǒng)神經(jīng)纖維約100萬(wàn)根。
巨大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）——半卵圓中心和內(nèi)囊——內(nèi)囊——中腦——腦橋——延髓——錐體交叉-皮質(zhì)脊髓束——脊髓前角和前根——周圍神經(jīng)和肌肉運(yùn)動(dòng)終板
三、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束在神經(jīng)系統(tǒng)各部的排列
（一）運(yùn)動(dòng)皮層中樞：大腦皮層中央前回（Brodmann第4域），倒置人形。上部：下肢，旁中央小葉前部－膝以下及會(huì)陰；中部：軀干、上肢；下部：頭、面交叉支配：支配對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)
皮質(zhì)投射區(qū)與體表面積不成比例，大小與運(yùn)動(dòng)的精細(xì)和復(fù)雜程度有關(guān)，精細(xì)運(yùn)動(dòng)－大〔手〕，語(yǔ)言－大〔口〕
（二）傳導(dǎo)部分（錐體束）皮質(zhì)脊髓束（corticospinaltracts）、皮質(zhì)腦干束（除了面神經(jīng)核下部與舌下神經(jīng)核外，其他顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核均接受兩側(cè)大腦皮質(zhì)的支配）。
在內(nèi)囊走行：皮質(zhì)腦干束——膝部。皮質(zhì)脊髓束：后肢的前2/3部，上肢：前，軀干：中，下肢：后。
在中腦走行：大腦腳中3/5部。皮質(zhì)延髓束：內(nèi)側(cè)；皮質(zhì)脊髓束：外側(cè)。上肢：內(nèi)；軀干：中；下肢：外。
在腦橋走行：腦橋基底部，纖維分散。上肢：內(nèi)上方，下肢：外下方。
在延髓走行：錐體——上肢：背側(cè)，下肢：腹側(cè)。
皮質(zhì)延髓束，不斷發(fā)出纖維終止于運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核
錐體交叉——皮質(zhì)脊髓側(cè)/前束
75%～90%錐體束在錐體下部交叉形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束（支配對(duì)側(cè)），皮質(zhì)脊髓側(cè)束也有少量同側(cè)纖維；25%～10%錐體束在錐體下部不交叉，形成同側(cè)皮質(zhì)脊髓前束。皮質(zhì)脊髓前束可缺如，罕見(jiàn)含有全部錐體束纖維。
在脊髓：外－內(nèi)：骶腰胸頸，與脊髓丘腦束相同
皮質(zhì)脊髓側(cè)束——上肢：內(nèi)；軀干：中；下肢：外。
上肢（頸膨大C5-T2）50%.軀干（T3-T12）20%.下肢（腰膨大L1-S2）30%.
皮質(zhì)脊髓前束一般僅達(dá)上胸部（T6），小部分支配同側(cè)，大部分經(jīng)白質(zhì)前連合交叉支配對(duì)側(cè)，支配軀干肌，上肢近端肌和頸肌的運(yùn)動(dòng)核。
一側(cè)損害，因皮質(zhì)脊髓前束雙側(cè)分布，不出現(xiàn)軀干（呼吸）肌癱瘓。
（三）前角細(xì)胞：
在脊髓形成6個(gè)細(xì)胞柱或群。
軀干肌肉——前內(nèi)側(cè)細(xì)胞群：脊柱淺肌、腹壁某些肌。
后內(nèi)側(cè)細(xì)胞群：脊柱深肌。
四肢肌肉（僅見(jiàn)頸膨大和腰膨大）
前外側(cè)細(xì)胞群：肢體近端和中間段的伸肌和展肌。
后外側(cè)細(xì)胞群：肢體近端和中間段的屈肌和收肌。
后后外側(cè)細(xì)胞群：肢體遠(yuǎn)端肌。
隔?。i段C3，4，5）、會(huì)陰和肛門周圍?。⊿3-S5）：中央細(xì)胞群。
（一）臨床意義
1.幾個(gè)名詞的解釋
單癱（monoplegia）——單一上肢或單一下肢的癱瘓。
腦性偏癱（hemiplegia）——單側(cè)下部面肌、頦舌肌與上下肢的癱瘓。
脊性偏癱——單側(cè)上下肢的癱瘓。
上截癱（paraplegia）-兩側(cè)上肢的癱瘓。
下截癱-兩側(cè)下肢的癱瘓。
四肢癱-兩側(cè)上下肢的癱瘓
2.單側(cè)支配——面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞雙側(cè)支配——習(xí)慣上不分左右總是同時(shí)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)的肌肉，如眼?。?，4，6）、咀嚼?。?）、咽喉聲帶（9，10）、額?。?）、頸?。?1）、軀干肌等。
3.中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別：
中樞性癱瘓——上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損，引起對(duì)側(cè)肢體單癱或偏癱，表現(xiàn)為癱瘓肌肉張力增高－折刀樣、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮。
周圍性癱瘓——下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，脊髓前角細(xì)胞或運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核及周圍神經(jīng)受損，引起癱瘓肌肉張力降低、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失。在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊處，錐體束病變引起的偏癱，常是上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢屈肌比伸肌重。
四、錐體系統(tǒng)損害的定位診斷
（一）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：又稱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹或周圍性癱瘓。
1.脊髓前角損害：癱瘓的分布呈節(jié)段型。如：L3，L4病變引起股四頭肌馳緩性癱瘓，C5病變引起三角肌馳緩性癱瘓。
臨床疾病：急性病變：急性脊髓前角灰質(zhì)炎，即小兒麻痹癥（一般無(wú)肌束顫動(dòng)）。慢性病變：進(jìn)行性脊髓性肌萎縮。
手小肌肉萎縮常見(jiàn)于脊髓空洞癥——脊髓前角損害，伴痛觸覺(jué)分離。
2.前根損害：癱瘓的分布呈節(jié)段型。如：腰5前角損害引致脛前肌癱瘓。臨床疾病：髓外腫瘤，椎骨病變。但后根也常同時(shí)受損——根性疼痛（后根受損表現(xiàn)）。
3.周圍神經(jīng)損害：支配的肌肉發(fā)生周圍性癱瘓，常同時(shí)出現(xiàn)疼痛、麻木等感覺(jué)障礙和自主神經(jīng)功能紊亂。某些金屬中毒可造成周圍神經(jīng)損傷，如鉛中毒可引起橈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)腕下垂，及局部感覺(jué)障礙。
（二）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的定位診斷
1.皮層型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害：大腦皮層中央前回與運(yùn)動(dòng)前區(qū)（Brodmann第4，6域）
損毀癥狀：?jiǎn)沃ㄉ现轮?，或面部的肌肉）癱瘓。對(duì)側(cè)性。
刺激癥狀：Jackson癲癇-從口角或拇指抽搐開(kāi)始，擴(kuò)散至整個(gè)肢體和/或全身。
臨床疾?。耗X腫瘤，腦外傷，腦血管病。
2.內(nèi)囊型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害："三偏"征
對(duì)側(cè)偏身性癱瘓（傳導(dǎo)束型或中樞性）一側(cè)下部面肌、頦舌肌、上下肢中樞性癱瘓，但軀干肌不癱瘓。
對(duì)側(cè)偏身性感覺(jué)障礙：。
對(duì)側(cè)同向偏盲：視放射。
臨床疾?。耗X血管病，腦出血，內(nèi)囊部。
3.腦干型：交叉性癱瘓。
腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損：病灶同側(cè)的顱神經(jīng)麻痹。
已交叉的皮質(zhì)脊髓束受損：病灶對(duì)側(cè)的中樞性癱瘓。
中腦大腦腳Weber綜合征：病灶同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（眼瞼下垂、眼球處于外下斜位、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、復(fù)視出現(xiàn)），病灶對(duì)側(cè)下部面肌，頦舌肌與上下肢癱瘓。
Millard-Gubler綜合征：腦橋水平損害——本側(cè)展神經(jīng)和面神經(jīng)癱瘓，對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。
4.脊髓橫貫型損害：3大主征
損害平面以下截癱，損害平面以下傳導(dǎo)束型各種感覺(jué)障礙，大小便障礙。
（1）脊髓休克癥狀：見(jiàn)于急性脊髓橫貫型損害的早期（一般3~4周）
先表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，肢體弛緩性癱瘓。后表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。
臨床疾?。杭毙约顾柩?，晚期脊髓腫瘤，脊髓外傷。
（2）不同部位的脊髓橫貫型損害：
頸膨大以上脊髓損害（高頸段病變）四肢中樞性癱瘓，因膈神經(jīng)也損害，出現(xiàn)呼吸肌癱瘓。
頸膨大（C5-T2）損害：雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，雙下肢中樞性癱瘓；
C8～T1脊髓側(cè)角損害，出現(xiàn)Horner綜合征。
頸膨大以下，腰膨大以上脊髓損害（胸段）雙上肢正常，雙下肢中樞性癱瘓。
剪刀型步態(tài)（痙攣步態(tài)，劃圈步態(tài)）——輕度雙下肢中樞性癱瘓
腰膨大（L1-S2）損害：雙上肢正常，雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。
腰膨大以下即圓錐（S3-S5，尾1）損害：無(wú)四肢癱瘓，但大小便障礙，骶部及肛門周圍皮膚感覺(jué)障礙（馬鞍狀分布）。
馬尾（L1錐體以下）
5.脊髓半側(cè)型損害：Brown-Sequard綜合征
損害平面以下：
同側(cè)中樞性癱瘓-（沒(méi)有交叉的）皮質(zhì)脊髓束受損；
同側(cè)深感覺(jué)障礙——（沒(méi)有交叉的）后索受損；
對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙——（交叉后的）脊髓丘腦側(cè)束和脊髓丘腦前束。但兩側(cè)觸覺(jué)均保留。
臨床疾?。杭顾鑹浩劝Y：如脊髓外腫瘤，脊椎骨折
6.脊髓傳導(dǎo)束性損害
錐體束損害，臨床疾?。涸l(fā)性側(cè)索硬化。
脊髓前角細(xì)胞加錐體束損害，臨床疾?。杭∥s側(cè)索硬化。
錐體束加后索損害，臨床疾?。簛喖毙月?lián)合變性。
7.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害（錐體束受損）的特點(diǎn)：
對(duì)側(cè)下部面肌，舌肌及上下肢體肌肉癱瘓，但軀干肌肉，眼肌等癱瘓不明顯（因雙側(cè)錐體束支配）；肌肉癱瘓遠(yuǎn)端比近端重；癱瘓肌肉的張力呈痙攣性增高（表現(xiàn)屈肌和伸肌張力增高不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌張力增高較著。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，開(kāi)始阻力大，一旦關(guān)節(jié)啟動(dòng)后，阻力就迅速下降，稱折刀樣肌張力增高。又稱痙攣性癱瘓，或硬癱。）肌肉萎縮不明顯；腱反射亢進(jìn)和皮膚淺反射減弱或消失；神經(jīng)傳導(dǎo)正常；肌電圖：正常，無(wú)失神經(jīng)支配電位；無(wú)肌束顫動(dòng)；有病理反射（為錐體束受損最可靠的表現(xiàn)）。
8.中樞性癱瘓與周圍性癱瘓的鑒別：
鑒別診斷
類型
鑒 別 點(diǎn) 中樞性癱瘓
（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹） 周圍性癱瘓
（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹）
病變所在 皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束 脊髓肌肉束或延髓肌肉束
肌力 單癱、偏癱、截癱（以整個(gè)肢體為主） 節(jié)段性完全性癱瘓（以肌群為主）
肌張力 增高（痙攣性） 減低或喪失（馳緩性）
肌容積 晚期可有廣泛性廢用性肌萎縮 有明顯限局性肌萎縮
肌束顫動(dòng) 無(wú) 有
腱反射 亢進(jìn) 減低或喪失
病理反射 有 無(wú)
電器檢查 無(wú)變性反應(yīng) 有變性反應(yīng)
臨床疾病 腦血管病后遺癥的偏癱 進(jìn)行性脊性肌萎縮