幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）是小兒時(shí)期一種常見(jiàn)的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn)，并伴有全身多系統(tǒng)的受累，包括關(guān)節(jié)、皮、肌、肝、脾、淋巴結(jié)。年齡較小的患兒往往先有持續(xù)性不規(guī)則發(fā)熱，其全身癥狀較關(guān)節(jié)癥狀更為顯著。年長(zhǎng)兒或成年患者較多限于關(guān)節(jié)癥狀。本病臨床表現(xiàn)差異較大，可分為不同類(lèi)型，故命名眾多，如Still?。?897），幼年類(lèi)風(fēng)濕病反復(fù)高熱型（Wissler Fanconi綜合征），幼年慢性關(guān)節(jié)炎（juvenile chronic arthritis，JCA），幼年類(lèi)風(fēng)濕?。╦uvenile rheumatoid disease）及幼年型關(guān)節(jié)炎（juvenile arthritis，JA）等。
病因?qū)W
至今尚未完全清楚。在發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山機(jī)理上一般認(rèn)為與免疫、感染及遺傳有關(guān)。似屬于第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，造成結(jié)締組織損傷?？赡苡捎谖⑸铮?xì)菌、支原體、病毒等）感染持續(xù)地刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類(lèi)風(fēng)濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉淀系數(shù)為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，通過(guò)補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，和粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體的釋放；引起炎性組織損傷?；颊哐寮瓣P(guān)節(jié)滑膜液中補(bǔ)體水平下降IgM、IgG及免疫復(fù)合物增高，提示本病為一免疫復(fù)合物疾病。另外尚有細(xì)胞免疫失衡。外周轎中單個(gè)核細(xì)胞中B淋巴細(xì)胞增多；白細(xì)胞介素IL-1增多，而IL-2減少。也參與發(fā)病機(jī)理。
近年來(lái)發(fā)現(xiàn)少關(guān)節(jié)類(lèi)型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關(guān)，認(rèn)為染色體基因遺傳起一定作用。
病理改變
以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?，呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關(guān)節(jié)骨膜充血，水腫、伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出于關(guān)節(jié)腔中，滑膜炎繼續(xù)進(jìn)展，進(jìn)入晚期，滑膜絨毛狀增生波及關(guān)節(jié)軟骨，并形成血管翳，軟骨可被吸收，軟骨下骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或半脫位。兒童類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞。
胸膜、心包膜及腹膜可發(fā)生非特異性纖維素性漿膜炎。類(lèi)風(fēng)濕性皮疹的組織學(xué)改變 為上皮下小血管炎。
臨床表現(xiàn)
1.全身型 全身型又名Still?。ㄟ^(guò)去曾用名變應(yīng)性亞敗血癥）以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。發(fā)熱呈弛張型，每日波動(dòng)于36～41℃之間，高熱初可伴寒戰(zhàn)，患兒精神不振，數(shù)小時(shí)熱退后患兒活動(dòng)如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解，但于數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時(shí)出現(xiàn)，隨體溫的升降而時(shí)時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側(cè)。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。X線檢查可見(jiàn)胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多，可出現(xiàn)心包磨擦音。心包炎逐漸恢復(fù)，很少發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見(jiàn)心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時(shí)或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，大小關(guān)節(jié)均可受累，起病時(shí)由于全身癥狀重，關(guān)節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過(guò)性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關(guān)節(jié)炎?；純嚎捎休p度貧血，白細(xì)胞明顯增多，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒，并可出現(xiàn)類(lèi)白血病樣反應(yīng)。此型病兒約有1/4最終患有嚴(yán)重性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山時(shí)有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山6個(gè)月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者，易發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎。
2.多關(guān)節(jié)為型 此型特點(diǎn)為慢性對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開(kāi)始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關(guān)節(jié)，出于梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累，致頸部活動(dòng)受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓（喉部軟骨）關(guān)節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，于兒童晚期發(fā)病，關(guān)節(jié)炎輕重，最終有一半以上病兒患嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。
3.少關(guān)節(jié)類(lèi)型 受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型：①Ⅰ型：婦女孩發(fā)病較男孩我，發(fā)病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個(gè)別指趾關(guān)節(jié)。若發(fā)病6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)，則一般不發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。關(guān)節(jié)炎可反復(fù)發(fā)作，但很少遺留嚴(yán)重功能障礙。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數(shù)患者受累，早期常無(wú)癥狀，用裂隙燈始能檢出，多發(fā)生在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后，甚至見(jiàn)于關(guān)節(jié)炎已靜止時(shí)。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對(duì)少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3～4月定期進(jìn)行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期，患者可無(wú)關(guān)節(jié)痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型：男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲以后，常有家族史，家中可有少關(guān)節(jié)型類(lèi)風(fēng)濕病、強(qiáng)直性脊椎炎或Reiter氏綜合征（包括關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎）或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主，早期即發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎及骶髂關(guān)節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現(xiàn)一過(guò)性踝、腕、肘關(guān)節(jié)炎。經(jīng)過(guò)多年以后，患者常出現(xiàn)腰背部強(qiáng)直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27（HLA-B27）。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。
X線檢查：早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹，骨骺部骨質(zhì)稀疏。晚期嚴(yán)重關(guān)節(jié)患者見(jiàn)骨表面破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，骨囊性變，骨膜反應(yīng)及關(guān)節(jié)半脫位等。
病因?qū)W
至今尚未完全清楚。在發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山機(jī)理上一般認(rèn)為與免疫、感染及遺傳有關(guān)。似屬于第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，造成結(jié)締組織損傷?？赡苡捎谖⑸铮?xì)菌、支原體、病毒等）感染持續(xù)地刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類(lèi)風(fēng)濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉淀系數(shù)為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，通過(guò)補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，和粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體的釋放；引起炎性組織損傷?；颊哐寮瓣P(guān)節(jié)滑膜液中補(bǔ)體水平下降IgM、IgG及免疫復(fù)合物增高，提示本病為一免疫復(fù)合物疾病。另外尚有細(xì)胞免疫失衡。外周轎中單個(gè)核細(xì)胞中B淋巴細(xì)胞增多；白細(xì)胞介素IL-1增多，而IL-2減少。也參與發(fā)病機(jī)理。
近年來(lái)發(fā)現(xiàn)少關(guān)節(jié)類(lèi)型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關(guān)，認(rèn)為染色體基因遺傳起一定作用。
病理改變
以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?，呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關(guān)節(jié)骨膜充血，水腫、伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出于關(guān)節(jié)腔中，滑膜炎繼續(xù)進(jìn)展，進(jìn)入晚期，滑膜絨毛狀增生波及關(guān)節(jié)軟骨，并形成血管翳，軟骨可被吸收，軟骨下骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或半脫位。兒童類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞。
胸膜、心包膜及腹膜可發(fā)生非特異性纖維素性漿膜炎。類(lèi)風(fēng)濕性皮疹的組織學(xué)改變 為上皮下小血管炎。
臨床表現(xiàn)
1.全身型 全身型又名Still?。ㄟ^(guò)去曾用名變應(yīng)性亞敗血癥）以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。發(fā)熱呈弛張型，每日波動(dòng)于36～41℃之間，高熱初可伴寒戰(zhàn)，患兒精神不振，數(shù)小時(shí)熱退后患兒活動(dòng)如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解，但于數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時(shí)出現(xiàn)，隨體溫的升降而時(shí)時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側(cè)。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。X線檢查可見(jiàn)胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多，可出現(xiàn)心包磨擦音。心包炎逐漸恢復(fù)，很少發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見(jiàn)心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時(shí)或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，大小關(guān)節(jié)均可受累，起病時(shí)由于全身癥狀重，關(guān)節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過(guò)性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關(guān)節(jié)炎?；純嚎捎休p度貧血，白細(xì)胞明顯增多，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒，并可出現(xiàn)類(lèi)白血病樣反應(yīng)。此型病兒約有1/4最終患有嚴(yán)重性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山時(shí)有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山6個(gè)月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者，易發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎。
2.多關(guān)節(jié)為型 此型特點(diǎn)為慢性對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開(kāi)始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關(guān)節(jié)，出于梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累，致頸部活動(dòng)受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓（喉部軟骨）關(guān)節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，于兒童晚期發(fā)病，關(guān)節(jié)炎輕重，最終有一半以上病兒患嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。
3.少關(guān)節(jié)類(lèi)型 受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型：①Ⅰ型：婦女孩發(fā)病較男孩我，發(fā)病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個(gè)別指趾關(guān)節(jié)。若發(fā)病6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)，則一般不發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。關(guān)節(jié)炎可反復(fù)發(fā)作，但很少遺留嚴(yán)重功能障礙。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數(shù)患者受累，早期常無(wú)癥狀，用裂隙燈始能檢出，多發(fā)生在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后，甚至見(jiàn)于關(guān)節(jié)炎已靜止時(shí)。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對(duì)少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3～4月定期進(jìn)行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期，患者可無(wú)關(guān)節(jié)痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型：男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲以后，常有家族史，家中可有少關(guān)節(jié)型類(lèi)風(fēng)濕病、強(qiáng)直性脊椎炎或Reiter氏綜合征（包括關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎）或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主，早期即發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎及骶髂關(guān)節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現(xiàn)一過(guò)性踝、腕、肘關(guān)節(jié)炎。經(jīng)過(guò)多年以后，患者常出現(xiàn)腰背部強(qiáng)直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27（HLA-B27）。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。
X線檢查：早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹，骨骺部骨質(zhì)稀疏。晚期嚴(yán)重關(guān)節(jié)患者見(jiàn)骨表面破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，骨囊性變，骨膜反應(yīng)及關(guān)節(jié)半脫位等。