巨細胞修復性肉芽腫(giant cell reparative granuloma)由Jaffe于1953年首先報道。2002年,何悅等報道1例發(fā)生于髁突、顳骨的病例;其后,2004年RegeziJA等也在JOralMaxillofacSurg上發(fā)表了相關論文。巨細胞修復性肉芽腫占口腔良性腫瘤的1%~7%,分為中央性和外周性2種。
一般狀況
1.發(fā)病部位:頜骨,手、足,長骨,脛骨,鎖骨,肱骨,股骨,肋骨,椎骨體,環(huán)狀軟骨,顱面骨:顱底,蝶骨,巖骨,篩骨,鼻竇,額骨,顳骨,枕骨,顴骨。
2.臨床表現:女性多于男性(2:1),27例中,78%為女性。多見于兒童、青少年,89%<40歲(74%<30歲)。下頜骨多于上頜骨,以下頜骨磨牙區(qū)、前磨牙區(qū)、磨牙區(qū)前方為多,多囊。單發(fā)多于多發(fā),頜骨膨脹44%,伴局部疼痛或觸痛、牙移位、移動、牙根吸收,78%與牙有關。醫(yī)學-教育網-搜集整理
3.影像學表現:X線表現為單房或多房陰影,有骨或骨小梁發(fā)生,邊界清楚,常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀,骨皮質變薄,但很少穿破。CT表現為溶骨性,無特異性。MR的T1和T2加權像均表現為低至中等強度的信號。
4.病理學表現:病變主要成分為富于血管的結締組織,內有紡錘型成纖維細胞、炎性單核細胞,多核巨細胞少、核數目少、細胞小,分布不均勻,聚集于血管周圍。病變中可見明顯出血,外圍見到類骨質及骨小梁。
鑒別診斷
1.骨巨細胞瘤:(giant cell tumor,GCT),又稱為破骨細胞瘤,主要依據臨床和病理表現鑒別。
GCT:25~40歲,很少低于20歲,細胞間質很少或沒有,類骨質沉積罕見,巨噬細胞分布均勻,具有大量的核,缺乏胞質。復發(fā)率45%~62%(2%~25%),轉移率1%~6%. GCRG:10~25歲,較少的巨噬細胞,胞核少,胞質豐富,分布不均勻,多位于出血區(qū)周圍。
2.棕色瘤(brown tumor):繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進(hyperparat hyroidism),測定血清及尿鈣、磷,甲狀旁腺激素,磷酸鹽清除率,骨和血清堿性磷酸酶等可資診斷。
3.巨頜癥(cherubism):常染色體顯性遺傳病,男多于女,對稱性上頜骨腫大為本病特點。
4.動脈瘤性骨囊腫、良性成軟骨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、骨肉瘤等,牙源性囊腫、牙源性黏液瘤、牙源性纖維瘤、成釉細胞瘤等。
治療
1.手術治療:刮治術(curettage),復發(fā)率22%~50%;切除術(resection)+低劑量放療,血管栓塞可減少術前出血,去血管化也有利于放療。復發(fā)率12%~16%.
2.放療:不適合手術者可行放療,但可能誘發(fā)肉瘤。
3.降鈣素(calcitonin)治療,deLangeJ等1999年報道,4例治療1年,無復發(fā);PogrelMA等2003年以降鈣素皮下注射治療9例,治療19~21個月。治療周期長,主要用于:多發(fā)病變,復發(fā)病變,顯著侵襲性病變。
4.皮下注射干擾素(subcutaneousalph a-interferon injections):α-干擾素-2a抑制血管生成,用于治療復雜血管瘤??焖偕L的GCRG,可以按血管瘤治療。醫(yī)學教育網搜集整理
5.類固醇病變內注射(intralesional steroid injections):8例下頜骨中央性GCRG,以曲安奈德(triamcinoloneacetonide)病變內多點注射,2ml/2cm,每周6次。6例完全消退,22個月未見復發(fā);2例明顯縮小,但需要手術治療達到完全消除。
一般狀況
1.發(fā)病部位:頜骨,手、足,長骨,脛骨,鎖骨,肱骨,股骨,肋骨,椎骨體,環(huán)狀軟骨,顱面骨:顱底,蝶骨,巖骨,篩骨,鼻竇,額骨,顳骨,枕骨,顴骨。
2.臨床表現:女性多于男性(2:1),27例中,78%為女性。多見于兒童、青少年,89%<40歲(74%<30歲)。下頜骨多于上頜骨,以下頜骨磨牙區(qū)、前磨牙區(qū)、磨牙區(qū)前方為多,多囊。單發(fā)多于多發(fā),頜骨膨脹44%,伴局部疼痛或觸痛、牙移位、移動、牙根吸收,78%與牙有關。醫(yī)學-教育網-搜集整理
3.影像學表現:X線表現為單房或多房陰影,有骨或骨小梁發(fā)生,邊界清楚,常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀,骨皮質變薄,但很少穿破。CT表現為溶骨性,無特異性。MR的T1和T2加權像均表現為低至中等強度的信號。
4.病理學表現:病變主要成分為富于血管的結締組織,內有紡錘型成纖維細胞、炎性單核細胞,多核巨細胞少、核數目少、細胞小,分布不均勻,聚集于血管周圍。病變中可見明顯出血,外圍見到類骨質及骨小梁。
鑒別診斷
1.骨巨細胞瘤:(giant cell tumor,GCT),又稱為破骨細胞瘤,主要依據臨床和病理表現鑒別。
GCT:25~40歲,很少低于20歲,細胞間質很少或沒有,類骨質沉積罕見,巨噬細胞分布均勻,具有大量的核,缺乏胞質。復發(fā)率45%~62%(2%~25%),轉移率1%~6%. GCRG:10~25歲,較少的巨噬細胞,胞核少,胞質豐富,分布不均勻,多位于出血區(qū)周圍。
2.棕色瘤(brown tumor):繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進(hyperparat hyroidism),測定血清及尿鈣、磷,甲狀旁腺激素,磷酸鹽清除率,骨和血清堿性磷酸酶等可資診斷。
3.巨頜癥(cherubism):常染色體顯性遺傳病,男多于女,對稱性上頜骨腫大為本病特點。
4.動脈瘤性骨囊腫、良性成軟骨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、骨肉瘤等,牙源性囊腫、牙源性黏液瘤、牙源性纖維瘤、成釉細胞瘤等。
治療
1.手術治療:刮治術(curettage),復發(fā)率22%~50%;切除術(resection)+低劑量放療,血管栓塞可減少術前出血,去血管化也有利于放療。復發(fā)率12%~16%.
2.放療:不適合手術者可行放療,但可能誘發(fā)肉瘤。
3.降鈣素(calcitonin)治療,deLangeJ等1999年報道,4例治療1年,無復發(fā);PogrelMA等2003年以降鈣素皮下注射治療9例,治療19~21個月。治療周期長,主要用于:多發(fā)病變,復發(fā)病變,顯著侵襲性病變。
4.皮下注射干擾素(subcutaneousalph a-interferon injections):α-干擾素-2a抑制血管生成,用于治療復雜血管瘤??焖偕L的GCRG,可以按血管瘤治療。醫(yī)學教育網搜集整理
5.類固醇病變內注射(intralesional steroid injections):8例下頜骨中央性GCRG,以曲安奈德(triamcinoloneacetonide)病變內多點注射,2ml/2cm,每周6次。6例完全消退,22個月未見復發(fā);2例明顯縮小,但需要手術治療達到完全消除。