關(guān)于巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫

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巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(giant cell reparative granuloma)由Jaffe于1953年首先報(bào)道。2002年,何悅等報(bào)道1例發(fā)生于髁突、顳骨的病例;其后,2004年RegeziJA等也在JOralMaxillofacSurg上發(fā)表了相關(guān)論文。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫占口腔良性腫瘤的1%~7%,分為中央性和外周性2種。
    一般狀況
    1.發(fā)病部位:頜骨,手、足,長(zhǎng)骨,脛骨,鎖骨,肱骨,股骨,肋骨,椎骨體,環(huán)狀軟骨,顱面骨:顱底,蝶骨,巖骨,篩骨,鼻竇,額骨,顳骨,枕骨,顴骨。
    2.臨床表現(xiàn):女性多于男性(2:1),27例中,78%為女性。多見于兒童、青少年,89%<40歲(74%<30歲)。下頜骨多于上頜骨,以下頜骨磨牙區(qū)、前磨牙區(qū)、磨牙區(qū)前方為多,多囊。單發(fā)多于多發(fā),頜骨膨脹44%,伴局部疼痛或觸痛、牙移位、移動(dòng)、牙根吸收,78%與牙有關(guān)。醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集整理
    3.影像學(xué)表現(xiàn):X線表現(xiàn)為單房或多房陰影,有骨或骨小梁發(fā)生,邊界清楚,常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀,骨皮質(zhì)變薄,但很少穿破。CT表現(xiàn)為溶骨性,無(wú)特異性。MR的T1和T2加權(quán)像均表現(xiàn)為低至中等強(qiáng)度的信號(hào)。
    4.病理學(xué)表現(xiàn):病變主要成分為富于血管的結(jié)締組織,內(nèi)有紡錘型成纖維細(xì)胞、炎性單核細(xì)胞,多核巨細(xì)胞少、核數(shù)目少、細(xì)胞小,分布不均勻,聚集于血管周圍。病變中可見明顯出血,外圍見到類骨質(zhì)及骨小梁。
    鑒別診斷
    1.骨巨細(xì)胞瘤:(giant cell tumor,GCT),又稱為破骨細(xì)胞瘤,主要依據(jù)臨床和病理表現(xiàn)鑒別。
    GCT:25~40歲,很少低于20歲,細(xì)胞間質(zhì)很少或沒有,類骨質(zhì)沉積罕見,巨噬細(xì)胞分布均勻,具有大量的核,缺乏胞質(zhì)。復(fù)發(fā)率45%~62%(2%~25%),轉(zhuǎn)移率1%~6%. GCRG:10~25歲,較少的巨噬細(xì)胞,胞核少,胞質(zhì)豐富,分布不均勻,多位于出血區(qū)周圍。
    2.棕色瘤(brown tumor):繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進(jìn)(hyperparat hyroidism),測(cè)定血清及尿鈣、磷,甲狀旁腺激素,磷酸鹽清除率,骨和血清堿性磷酸酶等可資診斷。
    3.巨頜癥(cherubism):常染色體顯性遺傳病,男多于女,對(duì)稱性上頜骨腫大為本病特點(diǎn)。
    4.動(dòng)脈瘤性骨囊腫、良性成軟骨細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤、骨肉瘤等,牙源性囊腫、牙源性黏液瘤、牙源性纖維瘤、成釉細(xì)胞瘤等。
    治療
    1.手術(shù)治療:刮治術(shù)(curettage),復(fù)發(fā)率22%~50%;切除術(shù)(resection)+低劑量放療,血管栓塞可減少術(shù)前出血,去血管化也有利于放療。復(fù)發(fā)率12%~16%.
    2.放療:不適合手術(shù)者可行放療,但可能誘發(fā)肉瘤。
    3.降鈣素(calcitonin)治療,deLangeJ等1999年報(bào)道,4例治療1年,無(wú)復(fù)發(fā);PogrelMA等2003年以降鈣素皮下注射治療9例,治療19~21個(gè)月。治療周期長(zhǎng),主要用于:多發(fā)病變,復(fù)發(fā)病變,顯著侵襲性病變。
    4.皮下注射干擾素(subcutaneousalph a-interferon injections):α-干擾素-2a抑制血管生成,用于治療復(fù)雜血管瘤??焖偕L(zhǎng)的GCRG,可以按血管瘤治療。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
    5.類固醇病變內(nèi)注射(intralesional steroid injections):8例下頜骨中央性GCRG,以曲安奈德(triamcinoloneacetonide)病變內(nèi)多點(diǎn)注射,2ml/2cm,每周6次。6例完全消退,22個(gè)月未見復(fù)發(fā);2例明顯縮小,但需要手術(shù)治療達(dá)到完全消除。