先天(胎傳)梅毒系由患梅毒母親體內(nèi)的梅毒螺旋體經(jīng)胎盆及臍靜脈進入胎兒體內(nèi)所致。受感染的胎兒可發(fā)生死產(chǎn)、流產(chǎn)或分娩出先天梅毒兒。先天梅毒的經(jīng)過基本上與后天梅毒相似,但有以下幾點不同,即先天梅毒由胎盤傳染,不發(fā)生硬下疳;先天梅毒在胎兒期即受到感染致胎兒的生長發(fā)育受到影響而引起一些后天梅毒所沒有的癥狀;先天梅毒早期癥狀較后天者重,晚期癥狀較后天者輕。先天梅毒分早期先天梅毒和晚期先天梅毒兩期。
1.早期:先天梅毒患兒年齡在2歲以下,往往早產(chǎn)、營養(yǎng)不良、消瘦、煩躁、皮膚干皺脫水,呈老人面貌,哭聲低弱嘶啞。嚴(yán)重者可有貧血及發(fā)熱。
(1)早期皮膚粘膜損害
1)早期皮膚損害:常于生后3周一3個月出現(xiàn)。與后天梅毒的二期皮損大致相似,呈斑疹、丘疹及膿皰疹等。斑疹多見于掌跖、口圍、臀部,在口圍及肛門周圍常融合成深紅色浸潤性斑片,皮膚彈性降低,常形成放射狀皸裂,愈后呈放射狀瘢痕,具有特征性。丘疹常大而浸潤,可對稱分布全身,好發(fā)于面部、兩臂、臀部及下肢,呈暗紅或銅紅色,表面有或無鱗屑。膿皰疹較少見,好發(fā)于掌跖,亦見于甲上皮、腕、踝等處,初起為大皰,迅速化腫,破裂形成糜爛面,有滲液稱梅毒性天皰瘡(syphilitic pemphi-gus)。復(fù)發(fā)性先天早期梅毒疹,多呈丘膿皰疹、環(huán)狀梅毒疹及肛門周圍和皺褶部位的濕丘疹和扁平濕疣,此種皮損常在1歲后發(fā)生。
2)早期粘膜損害:鼻炎為最常見和最特殊的表現(xiàn)。鼻腔阻塞,常有大量血性粘液性分泌物流至唇部,嚴(yán)重影響患兒吮乳。鼻炎長期存在及發(fā)展時可形成潰瘍,累及鼻骨,最終引起鼻中隔穿孔或發(fā)生鞍鼻。此外口腔亦可發(fā)生粘膜白斑,喉頭及聲帶亦可受累致聲音嘶啞或失音。
(2)早期先天骨梅毒:常見為骨軟骨炎,累及四肢,不能活動,牽動四肢時,即引起嬰兒啼哭,稱parrot假性麻痹。梅毒性指炎為一或數(shù)個手指呈彌漫性梭形腫脹,有時伴有潰瘍。此外亦可見骨膜炎及骨髓炎。
(3)早期先天內(nèi)臟梅毒:常有全身淋巴結(jié)及肝、脾腫大。亦有報告并發(fā)腎病綜合征及腎小球腎炎者。
(4)早期先天神經(jīng)梅毒:以腦膜炎多見,1/3患者可有不同程度的腦水腫。
2.晚期:先天梅毒多在2歲以后發(fā)病。與晚期后天梅毒基本相似。其中以角膜、骨和神經(jīng)系統(tǒng)損害最為重要。臨床上可見活動性損害及標(biāo)記性損害兩種,后者為早期活動性梅毒損害所遺留的永久性標(biāo)記,可以終生存在,具有特征性,在活動損害早已消失后,有助于先天梅毒的診斷。
(1)皮膚粘膜梅毒:其癥狀與后天者相似,唯發(fā)病率較低,其中以樹膠腫多見。好發(fā)于硬腭、鼻粘膜,破潰后形成上腭穿孔和鞍鼻。結(jié)節(jié)性梅毒疹少見。
(2)眼梅毒:以間質(zhì)性角膜炎最常見,表現(xiàn)為角膜周圍炎癥顯著,繼之出現(xiàn)特征性彌漫性云霧狀角膜,進而導(dǎo)致角膜部分或完全混濁,發(fā)生失明。
(3)骨梅毒:多見者為骨膜炎,常累及脛骨,引起脛骨肥厚前弓,稱軍刀狀脛。其次為長骨或顱骨可發(fā)生樹膠腫。較少見的骨損害為雙側(cè)滲出性關(guān)節(jié)炎,其特點為膝關(guān)節(jié)腫脹,輕度強直,不疼痛,稱Clutton關(guān)節(jié)。
(4)神經(jīng)梅毒:可發(fā)生腦膜、腦膜血管和腦實質(zhì)梅毒,表現(xiàn)為一或多個肢體麻痹;第8腦神經(jīng)受累導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾、視神經(jīng)萎縮、癲癇發(fā)作、脊髓癆和麻痹性癡呆。
(5)標(biāo)記性損害
l)哈欽森牙(Hutchinson teeth):切牙切緣中央呈半月狀短缺,上寬下窄,牙體短而厚呈圓柱狀,牙間隙增寬。
2)實質(zhì)性角膜炎:常見于5一25歲時。呈急性角膜炎(疼痛、流淚、失明),繼之角膜混濁,部分或完全失明,抗梅毒治療常無效。
3)神經(jīng)性耳聾:多發(fā)生于學(xué)齡兒童,成人罕見。先有眩暈,隨之喪失聽力。常與其它梅毒標(biāo)記伴發(fā),不單獨出現(xiàn)。
以上之癥狀稱哈欽森三聯(lián)征。其它標(biāo)記包括額骨圓凸、短頜、硬腭高聳、鞍鼻、桑椹牙、胸鎖關(guān)節(jié)增厚(Higomenakis征),孔口周圍放射狀瘢痕、軍刀脛、Clutton關(guān)節(jié)、下頜骨相對隆凸等。
1.早期:先天梅毒患兒年齡在2歲以下,往往早產(chǎn)、營養(yǎng)不良、消瘦、煩躁、皮膚干皺脫水,呈老人面貌,哭聲低弱嘶啞。嚴(yán)重者可有貧血及發(fā)熱。
(1)早期皮膚粘膜損害
1)早期皮膚損害:常于生后3周一3個月出現(xiàn)。與后天梅毒的二期皮損大致相似,呈斑疹、丘疹及膿皰疹等。斑疹多見于掌跖、口圍、臀部,在口圍及肛門周圍常融合成深紅色浸潤性斑片,皮膚彈性降低,常形成放射狀皸裂,愈后呈放射狀瘢痕,具有特征性。丘疹常大而浸潤,可對稱分布全身,好發(fā)于面部、兩臂、臀部及下肢,呈暗紅或銅紅色,表面有或無鱗屑。膿皰疹較少見,好發(fā)于掌跖,亦見于甲上皮、腕、踝等處,初起為大皰,迅速化腫,破裂形成糜爛面,有滲液稱梅毒性天皰瘡(syphilitic pemphi-gus)。復(fù)發(fā)性先天早期梅毒疹,多呈丘膿皰疹、環(huán)狀梅毒疹及肛門周圍和皺褶部位的濕丘疹和扁平濕疣,此種皮損常在1歲后發(fā)生。
2)早期粘膜損害:鼻炎為最常見和最特殊的表現(xiàn)。鼻腔阻塞,常有大量血性粘液性分泌物流至唇部,嚴(yán)重影響患兒吮乳。鼻炎長期存在及發(fā)展時可形成潰瘍,累及鼻骨,最終引起鼻中隔穿孔或發(fā)生鞍鼻。此外口腔亦可發(fā)生粘膜白斑,喉頭及聲帶亦可受累致聲音嘶啞或失音。
(2)早期先天骨梅毒:常見為骨軟骨炎,累及四肢,不能活動,牽動四肢時,即引起嬰兒啼哭,稱parrot假性麻痹。梅毒性指炎為一或數(shù)個手指呈彌漫性梭形腫脹,有時伴有潰瘍。此外亦可見骨膜炎及骨髓炎。
(3)早期先天內(nèi)臟梅毒:常有全身淋巴結(jié)及肝、脾腫大。亦有報告并發(fā)腎病綜合征及腎小球腎炎者。
(4)早期先天神經(jīng)梅毒:以腦膜炎多見,1/3患者可有不同程度的腦水腫。
2.晚期:先天梅毒多在2歲以后發(fā)病。與晚期后天梅毒基本相似。其中以角膜、骨和神經(jīng)系統(tǒng)損害最為重要。臨床上可見活動性損害及標(biāo)記性損害兩種,后者為早期活動性梅毒損害所遺留的永久性標(biāo)記,可以終生存在,具有特征性,在活動損害早已消失后,有助于先天梅毒的診斷。
(1)皮膚粘膜梅毒:其癥狀與后天者相似,唯發(fā)病率較低,其中以樹膠腫多見。好發(fā)于硬腭、鼻粘膜,破潰后形成上腭穿孔和鞍鼻。結(jié)節(jié)性梅毒疹少見。
(2)眼梅毒:以間質(zhì)性角膜炎最常見,表現(xiàn)為角膜周圍炎癥顯著,繼之出現(xiàn)特征性彌漫性云霧狀角膜,進而導(dǎo)致角膜部分或完全混濁,發(fā)生失明。
(3)骨梅毒:多見者為骨膜炎,常累及脛骨,引起脛骨肥厚前弓,稱軍刀狀脛。其次為長骨或顱骨可發(fā)生樹膠腫。較少見的骨損害為雙側(cè)滲出性關(guān)節(jié)炎,其特點為膝關(guān)節(jié)腫脹,輕度強直,不疼痛,稱Clutton關(guān)節(jié)。
(4)神經(jīng)梅毒:可發(fā)生腦膜、腦膜血管和腦實質(zhì)梅毒,表現(xiàn)為一或多個肢體麻痹;第8腦神經(jīng)受累導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾、視神經(jīng)萎縮、癲癇發(fā)作、脊髓癆和麻痹性癡呆。
(5)標(biāo)記性損害
l)哈欽森牙(Hutchinson teeth):切牙切緣中央呈半月狀短缺,上寬下窄,牙體短而厚呈圓柱狀,牙間隙增寬。
2)實質(zhì)性角膜炎:常見于5一25歲時。呈急性角膜炎(疼痛、流淚、失明),繼之角膜混濁,部分或完全失明,抗梅毒治療常無效。
3)神經(jīng)性耳聾:多發(fā)生于學(xué)齡兒童,成人罕見。先有眩暈,隨之喪失聽力。常與其它梅毒標(biāo)記伴發(fā),不單獨出現(xiàn)。
以上之癥狀稱哈欽森三聯(lián)征。其它標(biāo)記包括額骨圓凸、短頜、硬腭高聳、鞍鼻、桑椹牙、胸鎖關(guān)節(jié)增厚(Higomenakis征),孔口周圍放射狀瘢痕、軍刀脛、Clutton關(guān)節(jié)、下頜骨相對隆凸等。

