1.病因 急性或亞急性起病造成神經(jīng)系統(tǒng)損害的病因包括外傷、血管病變、感染、中毒性疾病。緩慢起病造成的神經(jīng)系統(tǒng)損害的病因包括腫瘤、退行性變性、遺傳代謝病等。
(1)外傷。事故、意外、戰(zhàn)傷等導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷,如顱腦外傷、脊髓橫貫性損傷等。
(2)血管病變。動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓病造成的急性腦血栓形成、腦出血。先天性血管畸形、動(dòng)脈瘤等造成的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(3)感染。病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎等。自身免疫病造成的神經(jīng)系統(tǒng)損害如急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。
(4)中毒。一氧化碳、有機(jī)磷農(nóng)藥等中毒導(dǎo)致的神經(jīng)損害。中毒性疾病也可造成慢性神經(jīng)系統(tǒng)的損害,如鉛、砷等重金屬中毒造成的周?chē)窠?jīng)炎。
(5)腫瘤。顱內(nèi)和脊髓腫瘤、轉(zhuǎn)移癌等。
(6)退行性變性。如老年性癡呆等。
(7)遺傳代謝病。如遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。
2.癥狀
(1)感覺(jué)障礙。感覺(jué)徑路受損時(shí),感覺(jué)功能受抑制,出現(xiàn)感覺(jué)缺失或感覺(jué)減退即抑制性癥狀;感覺(jué)傳導(dǎo)徑路受到刺激或興奮性增高時(shí)出現(xiàn)下列癥狀:①疼痛:疼痛可按其發(fā)生的器官命名,如頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛等。局部疼痛指局限于病變部位的疼痛。放射痛指疼痛從病變部位放射到受累神經(jīng)的支配區(qū),如椎間盤(pán)脫出造成的坐骨神經(jīng)痛。擴(kuò)散性疼痛指疼痛從一個(gè)神經(jīng)分支區(qū)擴(kuò)散到另一神經(jīng)分支區(qū)。如三叉神經(jīng)某一支受刺激時(shí),疼痛由該支擴(kuò)散到其他分支。
②感覺(jué)過(guò)敏:輕微的刺激引起明顯的感覺(jué)。
③感覺(jué)異常:無(wú)外界刺激而出現(xiàn)麻、針刺、蟻爬、針刺等異常感覺(jué)。
(2)感覺(jué)系統(tǒng)損害的定位意義①周?chē)窠?jīng):?jiǎn)沃е車(chē)窠?jīng)受損表現(xiàn)為所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺(jué)障礙。多發(fā)性神經(jīng)炎時(shí),常累及肢體遠(yuǎn)端的神經(jīng)末梢,表現(xiàn)為手套和襪子型感覺(jué)障礙。
②脊神經(jīng)后根:受損神經(jīng)節(jié)的相應(yīng)節(jié)段區(qū)出現(xiàn)感覺(jué)障礙,可伴有劇烈的根性疼痛。
③脊髓:脊髓完全橫切損害表現(xiàn)為受損平面以下各種感覺(jué)完全缺失,并伴有肢體癱瘓和大小便障礙。
④腦干:腦干損害時(shí)出現(xiàn)交叉性感覺(jué)障礙。如腦橋損害出現(xiàn)病灶同側(cè)面部感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)軀體感覺(jué)障礙。
⑤內(nèi)囊:內(nèi)囊損害出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙、常伴對(duì)側(cè)偏癱、偏盲(俗稱(chēng)"三偏")。
⑥皮質(zhì):中央后回感覺(jué)中樞刺激病變時(shí)引起感覺(jué)性癲癇。該區(qū)破壞病損時(shí)表現(xiàn)為對(duì)側(cè)單個(gè)(一個(gè))肢體的感覺(jué)障礙。
(3)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損引起的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,因其癱瘓肢體肌肉張力增高,又稱(chēng)痙攣性癱瘓。腱反射亢進(jìn),淺反射消失,出現(xiàn)病理反射,癱瘓肌肉不萎縮,肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無(wú)失神經(jīng)電位。機(jī)體的隨意運(yùn)動(dòng)功能的喪失,稱(chēng)為癱瘓。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害時(shí)的癱瘓稱(chēng)為中樞性癱瘓。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害時(shí)的癱瘓稱(chēng)為周?chē)园c瘓。兩者鑒別詳見(jiàn)下表所示:
(4)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害的定位意義①上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害皮質(zhì):皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞的局限性病變常表現(xiàn)為單個(gè)肢體(或面部)的中樞性癱瘓,稱(chēng)為單癱。刺激性病變常引起對(duì)側(cè)肢體某部的局限性抽搐。
內(nèi)囊:由于此處上、下行纖維集中,一經(jīng)受損,常有對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓,并伴對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙和雙眼對(duì)側(cè)同向偏盲,稱(chēng)"三偏"征。
腦干:一側(cè)腦干病變,常累及病側(cè)的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和尚未交叉至對(duì)側(cè)的皮質(zhì)脊髓束,常有病側(cè)腦神經(jīng)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和對(duì)側(cè)肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,稱(chēng)交叉性癱瘓。
脊髓:頸膨大以上損害,表現(xiàn)為四肢癱,頸膨大以下受損可表現(xiàn)為截癱。
②下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞:受損時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱瘓,有肌肉萎縮、肌束顫動(dòng),無(wú)感覺(jué)障礙。
周?chē)窠?jīng):周?chē)窠?jīng)為混合神經(jīng),受損后有該神經(jīng)分布區(qū)的肌萎縮和感覺(jué)障礙。
(5)腦神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)①視神經(jīng):視交叉前病變引起單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)受累致視力障礙;視交叉中部受損引起雙顳側(cè)偏盲;一側(cè)視交叉?zhèn)炔恐聠窝郾莻?cè)盲;視束病變引起兩眼對(duì)側(cè)視里同向偏盲,偏盲仙光反射消失。
②動(dòng)眼神經(jīng):動(dòng)眼神經(jīng)受損出現(xiàn)周?chē)匝奂÷楸?,上瞼下垂,瞳孔散大,光反射、調(diào)節(jié)反射減弱或消失,伴有復(fù)視,眼球有外斜視,向內(nèi)、上、下運(yùn)動(dòng)受限。
③滑車(chē)神經(jīng)麻痹:眼球向下、外運(yùn)動(dòng)受限,下樓梯、向下看時(shí)出現(xiàn)復(fù)視。
④外展神經(jīng)麻痹:眼球內(nèi)斜視、外轉(zhuǎn)受限,復(fù)視。
⑤三叉神經(jīng):三叉神經(jīng)受損可致同側(cè)面部感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙,角膜反射消失,咀嚼肌癱瘓、萎縮,張口時(shí)下頜向病側(cè)偏斜;三叉神經(jīng)核的損害出現(xiàn)核性損害特征如洋蔥皮樣分布的感覺(jué)分離(痛溫覺(jué)消失、觸覺(jué)保留)。
⑥面神經(jīng):周?chē)悦姘c和中樞性面神經(jīng)麻痹區(qū)別在于中樞性面癱僅出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼裂以下面肌麻痹,而額肌及眼輪匝肌不受累,且常伴同側(cè)偏癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹。
⑦舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng):舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損引起聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳,查體患側(cè)軟腭弓低,腭垂偏向健側(cè),咽反射消失。因此兩神經(jīng)核受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配,單側(cè)損害不引起臨床癥狀,雙側(cè)損害才引起假性延髓性麻痹。
(6)神經(jīng)系統(tǒng)檢查①病理反射:當(dāng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后,被錐體束抑制的屈曲性防御反射變得易化或被釋放,稱(chēng)為病理反射。Babinski征是最重要的錐體束受損害的體征,也可見(jiàn)于1歲以下嬰兒,昏迷、深睡、使用大量鎮(zhèn)靜劑后等。
②腦膜刺激征:為腦脊膜和神經(jīng)根受刺激性損害時(shí),因有關(guān)肌群反射性痙攣而產(chǎn)生的體征。頸上節(jié)段的脊神經(jīng)根受刺激可致頸強(qiáng)直;腰骶節(jié)段的脊神經(jīng)根受刺激則kernig征和Brudzinsik征。
曲頸試驗(yàn):頸前屈時(shí)有抵抗,頭仍可后仰或旋轉(zhuǎn)。
Kernig征:仰臥、屈膝髖關(guān)節(jié)呈直角,再伸小腿,因屈肌痙攣使伸膝受限,小于130°,并有疼痛及阻力者為陽(yáng)性。
Brudzinski征:頸癥:仰臥、屈頸時(shí)引起雙下肢屈曲者為陽(yáng)性;下肢征:仰臥,伸直抬起一側(cè)下肢時(shí),對(duì)側(cè)下肢屈曲為陽(yáng)性。
(1)外傷。事故、意外、戰(zhàn)傷等導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷,如顱腦外傷、脊髓橫貫性損傷等。
(2)血管病變。動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓病造成的急性腦血栓形成、腦出血。先天性血管畸形、動(dòng)脈瘤等造成的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(3)感染。病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎等。自身免疫病造成的神經(jīng)系統(tǒng)損害如急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。
(4)中毒。一氧化碳、有機(jī)磷農(nóng)藥等中毒導(dǎo)致的神經(jīng)損害。中毒性疾病也可造成慢性神經(jīng)系統(tǒng)的損害,如鉛、砷等重金屬中毒造成的周?chē)窠?jīng)炎。
(5)腫瘤。顱內(nèi)和脊髓腫瘤、轉(zhuǎn)移癌等。
(6)退行性變性。如老年性癡呆等。
(7)遺傳代謝病。如遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。
2.癥狀
(1)感覺(jué)障礙。感覺(jué)徑路受損時(shí),感覺(jué)功能受抑制,出現(xiàn)感覺(jué)缺失或感覺(jué)減退即抑制性癥狀;感覺(jué)傳導(dǎo)徑路受到刺激或興奮性增高時(shí)出現(xiàn)下列癥狀:①疼痛:疼痛可按其發(fā)生的器官命名,如頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛等。局部疼痛指局限于病變部位的疼痛。放射痛指疼痛從病變部位放射到受累神經(jīng)的支配區(qū),如椎間盤(pán)脫出造成的坐骨神經(jīng)痛。擴(kuò)散性疼痛指疼痛從一個(gè)神經(jīng)分支區(qū)擴(kuò)散到另一神經(jīng)分支區(qū)。如三叉神經(jīng)某一支受刺激時(shí),疼痛由該支擴(kuò)散到其他分支。
②感覺(jué)過(guò)敏:輕微的刺激引起明顯的感覺(jué)。
③感覺(jué)異常:無(wú)外界刺激而出現(xiàn)麻、針刺、蟻爬、針刺等異常感覺(jué)。
(2)感覺(jué)系統(tǒng)損害的定位意義①周?chē)窠?jīng):?jiǎn)沃е車(chē)窠?jīng)受損表現(xiàn)為所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺(jué)障礙。多發(fā)性神經(jīng)炎時(shí),常累及肢體遠(yuǎn)端的神經(jīng)末梢,表現(xiàn)為手套和襪子型感覺(jué)障礙。
②脊神經(jīng)后根:受損神經(jīng)節(jié)的相應(yīng)節(jié)段區(qū)出現(xiàn)感覺(jué)障礙,可伴有劇烈的根性疼痛。
③脊髓:脊髓完全橫切損害表現(xiàn)為受損平面以下各種感覺(jué)完全缺失,并伴有肢體癱瘓和大小便障礙。
④腦干:腦干損害時(shí)出現(xiàn)交叉性感覺(jué)障礙。如腦橋損害出現(xiàn)病灶同側(cè)面部感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)軀體感覺(jué)障礙。
⑤內(nèi)囊:內(nèi)囊損害出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙、常伴對(duì)側(cè)偏癱、偏盲(俗稱(chēng)"三偏")。
⑥皮質(zhì):中央后回感覺(jué)中樞刺激病變時(shí)引起感覺(jué)性癲癇。該區(qū)破壞病損時(shí)表現(xiàn)為對(duì)側(cè)單個(gè)(一個(gè))肢體的感覺(jué)障礙。
(3)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損引起的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,因其癱瘓肢體肌肉張力增高,又稱(chēng)痙攣性癱瘓。腱反射亢進(jìn),淺反射消失,出現(xiàn)病理反射,癱瘓肌肉不萎縮,肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無(wú)失神經(jīng)電位。機(jī)體的隨意運(yùn)動(dòng)功能的喪失,稱(chēng)為癱瘓。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害時(shí)的癱瘓稱(chēng)為中樞性癱瘓。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害時(shí)的癱瘓稱(chēng)為周?chē)园c瘓。兩者鑒別詳見(jiàn)下表所示:
(4)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害的定位意義①上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害皮質(zhì):皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞的局限性病變常表現(xiàn)為單個(gè)肢體(或面部)的中樞性癱瘓,稱(chēng)為單癱。刺激性病變常引起對(duì)側(cè)肢體某部的局限性抽搐。
內(nèi)囊:由于此處上、下行纖維集中,一經(jīng)受損,常有對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓,并伴對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙和雙眼對(duì)側(cè)同向偏盲,稱(chēng)"三偏"征。
腦干:一側(cè)腦干病變,常累及病側(cè)的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和尚未交叉至對(duì)側(cè)的皮質(zhì)脊髓束,常有病側(cè)腦神經(jīng)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和對(duì)側(cè)肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,稱(chēng)交叉性癱瘓。
脊髓:頸膨大以上損害,表現(xiàn)為四肢癱,頸膨大以下受損可表現(xiàn)為截癱。
②下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞:受損時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱瘓,有肌肉萎縮、肌束顫動(dòng),無(wú)感覺(jué)障礙。
周?chē)窠?jīng):周?chē)窠?jīng)為混合神經(jīng),受損后有該神經(jīng)分布區(qū)的肌萎縮和感覺(jué)障礙。
(5)腦神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)①視神經(jīng):視交叉前病變引起單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)受累致視力障礙;視交叉中部受損引起雙顳側(cè)偏盲;一側(cè)視交叉?zhèn)炔恐聠窝郾莻?cè)盲;視束病變引起兩眼對(duì)側(cè)視里同向偏盲,偏盲仙光反射消失。
②動(dòng)眼神經(jīng):動(dòng)眼神經(jīng)受損出現(xiàn)周?chē)匝奂÷楸?,上瞼下垂,瞳孔散大,光反射、調(diào)節(jié)反射減弱或消失,伴有復(fù)視,眼球有外斜視,向內(nèi)、上、下運(yùn)動(dòng)受限。
③滑車(chē)神經(jīng)麻痹:眼球向下、外運(yùn)動(dòng)受限,下樓梯、向下看時(shí)出現(xiàn)復(fù)視。
④外展神經(jīng)麻痹:眼球內(nèi)斜視、外轉(zhuǎn)受限,復(fù)視。
⑤三叉神經(jīng):三叉神經(jīng)受損可致同側(cè)面部感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙,角膜反射消失,咀嚼肌癱瘓、萎縮,張口時(shí)下頜向病側(cè)偏斜;三叉神經(jīng)核的損害出現(xiàn)核性損害特征如洋蔥皮樣分布的感覺(jué)分離(痛溫覺(jué)消失、觸覺(jué)保留)。
⑥面神經(jīng):周?chē)悦姘c和中樞性面神經(jīng)麻痹區(qū)別在于中樞性面癱僅出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼裂以下面肌麻痹,而額肌及眼輪匝肌不受累,且常伴同側(cè)偏癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹。
⑦舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng):舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損引起聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳,查體患側(cè)軟腭弓低,腭垂偏向健側(cè),咽反射消失。因此兩神經(jīng)核受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配,單側(cè)損害不引起臨床癥狀,雙側(cè)損害才引起假性延髓性麻痹。
(6)神經(jīng)系統(tǒng)檢查①病理反射:當(dāng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后,被錐體束抑制的屈曲性防御反射變得易化或被釋放,稱(chēng)為病理反射。Babinski征是最重要的錐體束受損害的體征,也可見(jiàn)于1歲以下嬰兒,昏迷、深睡、使用大量鎮(zhèn)靜劑后等。
②腦膜刺激征:為腦脊膜和神經(jīng)根受刺激性損害時(shí),因有關(guān)肌群反射性痙攣而產(chǎn)生的體征。頸上節(jié)段的脊神經(jīng)根受刺激可致頸強(qiáng)直;腰骶節(jié)段的脊神經(jīng)根受刺激則kernig征和Brudzinsik征。
曲頸試驗(yàn):頸前屈時(shí)有抵抗,頭仍可后仰或旋轉(zhuǎn)。
Kernig征:仰臥、屈膝髖關(guān)節(jié)呈直角,再伸小腿,因屈肌痙攣使伸膝受限,小于130°,并有疼痛及阻力者為陽(yáng)性。
Brudzinski征:頸癥:仰臥、屈頸時(shí)引起雙下肢屈曲者為陽(yáng)性;下肢征:仰臥,伸直抬起一側(cè)下肢時(shí),對(duì)側(cè)下肢屈曲為陽(yáng)性。