特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查——執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多但成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。
    1.臨床表現(xiàn)
    急性型常見于2～6歲兒童，起病急驟，發(fā)病前1～3周多有上呼吸道感染史。慢性型以20～40歲女性為多見，起病較隱襲。
    ITP常見臨床表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑，可伴有鼻出血、牙齦出血、口腔及其他部位黏膜出血、血皰，女性常有月經(jīng)量過多。嚴重者可有內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血可危及生命。脾臟一般不增大或僅輕度增大。
    2.實驗室檢查
    血小板計數(shù)明顯減少，急性型發(fā)作期血小板常低于20×109/L，慢性型常為（30～80）×109/L.白細胞數(shù)正?；蛏栽龈?。少數(shù)患者可因出血過多而致貧血。
    血小板形態(tài)大多正常，血小板聚集功能可輕度異常，血小板生存時間縮短。血小板相關(guān)的免疫球蛋白（如：PAIgG）增高。束臂試驗陽性，出血時間延長，血塊回縮不良。凝血象大多正常。
    骨髓巨核細胞數(shù)大多增加，但形成血小板的巨核細胞減少。
    3.診斷依據(jù)。包括：
    （1）多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。
    （2）脾不增大或僅輕度增大。
    （3）骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。
    （4）以下五點中應具備任何一點：①潑尼松治療有效；②切脾治療有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板壽命測定縮短。
    （5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。