慢性肺源性心臟病（簡稱肺心?。┦怯捎谥夤?、肺、胸廓或肺動脈的慢性病變所致的肺循環(huán)阻力增加，肺動脈高壓，進(jìn)而引起右心室肥厚、擴(kuò)大，甚或有心衰竭的心臟病。
1.病因
（1）支氣管、肺疾病。為最常見的原因。以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最多見。
（2）嚴(yán)重的胸廓畸形。較少見，如嚴(yán)重的脊柱后、側(cè)凸，脊椎結(jié)核及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形等。
（3）肺血管疾病。較少見，如原發(fā)性肺動脈高壓、廣泛或多次發(fā)作的多發(fā)性肺小動脈栓塞等。
（4）神經(jīng)肌肉疾病。罕見，如脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良、肥胖通氣不良綜合征和睡眠呼吸暫停綜合征等。
2.發(fā)病機(jī)制
（1）肺動脈高壓的形成：①肺血管器質(zhì)性改變：支氣管周圍炎癥、間質(zhì)炎癥，造成肺小動脈壁增厚、狹窄或纖維化；阻塞性肺氣腫肺泡過度充氣、多數(shù)肺泡間隔破裂融合成肺大泡，同時肺泡內(nèi)壓力增高，壓迫肺間壁血管；原發(fā)性肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等疾病引起肺血管狹窄、閉塞；這些因素使毛細(xì)血管床面積大大減少，肺循環(huán)阻力增加。②肺血管功能性改變：主要為缺氧性肺血管收縮。肺部炎癥激活各種炎癥細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)可引起肺血管收縮；缺氧還可使肌肉興奮——收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)和肺血管腎上腺能受體失衡，引起肺血管收縮；缺氧和高碳酸血癥還可刺激頸動脈竇和主動脈體化學(xué)感受器，使兒茶酚胺分泌增加，肺動脈收縮。③肺血管重建：慢性缺氧使肺小動脈平滑肌細(xì)胞肥大，纖維組織增生，血管壁增厚，管腔狹窄。④血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，使肺血管阻力隨之增高。
這些因素導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，肺動脈高壓，右心負(fù)荷增加，長期作用發(fā)生右心室肥厚擴(kuò)張，成為肺心病。
（2）右心功能改變和心力衰竭：肺循環(huán)阻力增加后，右心后負(fù)荷增加，為克服肺動脈壓升高的阻力而逐漸發(fā)生代償性右心室肥大。當(dāng)肺循環(huán)阻力長期持續(xù)增高，超出右心室代償能力時就會逐漸發(fā)生右心功能不全最終導(dǎo)致右心衰竭。
3.臨床表現(xiàn)
（1）肺、心功能代償期的表現(xiàn)（包括緩解期）：①原發(fā)病表現(xiàn)：如慢支、阻塞性肺氣腫的慢性咳嗽、易繼發(fā)肺部感染、肺氣腫體征等表現(xiàn)。②右心室肥大表現(xiàn)：P2亢進(jìn)提示肺動脈高壓，劍突下有明顯收縮期心臟搏動提示右心室肥大。
（2）肺、心功能失代償期的表現(xiàn)（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代償?shù)淖畛Ｒ娬T因是急性呼吸道感染。主要表現(xiàn)為：①呼吸衰竭：一般先出現(xiàn)。為Ⅱ型呼吸衰竭表現(xiàn)，病重者出現(xiàn)肺性腦病， 發(fā)生呼吸衰竭。②心力衰竭：以右心衰竭表現(xiàn)為主，也可出現(xiàn)急性肺水腫、全心衰竭及心律失常。
1.病因
（1）支氣管、肺疾病。為最常見的原因。以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最多見。
（2）嚴(yán)重的胸廓畸形。較少見，如嚴(yán)重的脊柱后、側(cè)凸，脊椎結(jié)核及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形等。
（3）肺血管疾病。較少見，如原發(fā)性肺動脈高壓、廣泛或多次發(fā)作的多發(fā)性肺小動脈栓塞等。
（4）神經(jīng)肌肉疾病。罕見，如脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良、肥胖通氣不良綜合征和睡眠呼吸暫停綜合征等。
2.發(fā)病機(jī)制
（1）肺動脈高壓的形成：①肺血管器質(zhì)性改變：支氣管周圍炎癥、間質(zhì)炎癥，造成肺小動脈壁增厚、狹窄或纖維化；阻塞性肺氣腫肺泡過度充氣、多數(shù)肺泡間隔破裂融合成肺大泡，同時肺泡內(nèi)壓力增高，壓迫肺間壁血管；原發(fā)性肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等疾病引起肺血管狹窄、閉塞；這些因素使毛細(xì)血管床面積大大減少，肺循環(huán)阻力增加。②肺血管功能性改變：主要為缺氧性肺血管收縮。肺部炎癥激活各種炎癥細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)可引起肺血管收縮；缺氧還可使肌肉興奮——收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)和肺血管腎上腺能受體失衡，引起肺血管收縮；缺氧和高碳酸血癥還可刺激頸動脈竇和主動脈體化學(xué)感受器，使兒茶酚胺分泌增加，肺動脈收縮。③肺血管重建：慢性缺氧使肺小動脈平滑肌細(xì)胞肥大，纖維組織增生，血管壁增厚，管腔狹窄。④血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，使肺血管阻力隨之增高。
這些因素導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，肺動脈高壓，右心負(fù)荷增加，長期作用發(fā)生右心室肥厚擴(kuò)張，成為肺心病。
（2）右心功能改變和心力衰竭：肺循環(huán)阻力增加后，右心后負(fù)荷增加，為克服肺動脈壓升高的阻力而逐漸發(fā)生代償性右心室肥大。當(dāng)肺循環(huán)阻力長期持續(xù)增高，超出右心室代償能力時就會逐漸發(fā)生右心功能不全最終導(dǎo)致右心衰竭。
3.臨床表現(xiàn)
（1）肺、心功能代償期的表現(xiàn)（包括緩解期）：①原發(fā)病表現(xiàn)：如慢支、阻塞性肺氣腫的慢性咳嗽、易繼發(fā)肺部感染、肺氣腫體征等表現(xiàn)。②右心室肥大表現(xiàn)：P2亢進(jìn)提示肺動脈高壓，劍突下有明顯收縮期心臟搏動提示右心室肥大。
（2）肺、心功能失代償期的表現(xiàn)（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代償?shù)淖畛Ｒ娬T因是急性呼吸道感染。主要表現(xiàn)為：①呼吸衰竭：一般先出現(xiàn)。為Ⅱ型呼吸衰竭表現(xiàn)，病重者出現(xiàn)肺性腦病， 發(fā)生呼吸衰竭。②心力衰竭：以右心衰竭表現(xiàn)為主，也可出現(xiàn)急性肺水腫、全心衰竭及心律失常。